血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断的意义(二)

血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断的意义(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-23 14:30   742  

是否可以自发消退?婴儿血管瘤、快速消退型先天性血管瘤是可以自发消退的肿瘤,鲑鱼斑、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤是可以随着年龄增长而逐渐减轻的脉管畸形,其他血管瘤与脉管畸形不会自发消退。新的分类进一步体现了脉管源性疾病的生长特点、是否消退等,使临床诊断更加精准和细化。

除血管瘤或脉管畸形外是否合并其他症状?部分复杂的血管瘤或脉管畸形常合并其他症状,位于皮肤的浅表病灶只是整个疾病的冰山一角。如面部节段型婴儿血管瘤可出现PHACES综合征,表现为后颅窝畸形、面部巨大节段性血管瘤、动脉异常、主动脉狭窄和/或心脏异常、眼异常和胸骨裂隙。骶尾部或下肢婴儿血管瘤可出现LUMBAR综合征,表现为下半躯体血管瘤、泌尿生殖系统病变、溃疡、脊髓病变、骨畸形、动脉异常、肛门直肠畸形和肾脏病变。皮肤多发血管瘤可合并内脏(尤其是肝脏)血管瘤、甲状腺功能低下及高输出性心力衰竭的风险。巨大先天性血管瘤中,由于动静脉分流和心脏负荷过重可引起高输出量性心力衰竭。

脉管畸形除了皮肤表面的异常外,常常伴有其他皮肤外症状。如Sturge-Weber综合征表现为面部CM、青光眼及脑血管异常,Klippel-Trenaunay综合征表现为CM、静脉畸形或淋巴管畸形及肢体肥大,Parkes-Weber综合征表现为CM、大量微小动静脉瘘及肢体肥大。2014版及2018版ISSVA分类中,将脉管畸形合并其他病变进行单独分类,更有利于临床诊断和治疗。


相关推荐

病友日记 更多  ▶
返回顶部