RudolfVirchow，细胞病理学之父，称所有脉管性疾病为“血管瘤(angiomas)”，并根据管道结构将其分类为单纯血管、海绵状血管瘤和蔓状血管州(Vir-chow，1863；图2-6)。单纯血管瘤由大量毛细血管组成，海绵状血管系正常的血管被扩张的血管所取代，而蔓状血管瘤则由明显扩张和相互连通的血管构成。Virehow注意到，Bell的“吻合性动脉瘤“兼有海绵状和蔓状血管成分。他设想，一种类型的脉管病变可以通过细胞增殖或管壁扩张而转变为另一种类型。因此，Virchow认为，血管瘤是真正的肿瘤病变，涉及新生血管的生长和扩展。Wegner曾经是Virchow在柏林病理学院的学生，他提出了类似的淋巴管病变的组织形态学分类：单纯淋巴管瘤，海绵状淋巴管当和囊性淋巴管(Wegner，1877)。这些分类被写在教科书中，延续整个下一世纪。
从历史的角度来看，随着组织病理学名称在临床上的应用，脉管性疾病领域混乱的形成显面易见。Virchow的单纯血管成为“毛细血管型血管州”或“草莓状胎记“的同义词，后来，这一名称又被错误地用于由毛细血管大小的管道构成的葡萄酒色斑(图2-7)：海绵状血管瘤则被不加区别地用于皮下婴幼儿血管瘤(能够消退)，以及结构性静脉畸形(从不清退)。颅内进行性脉管病变被称为“海绵状血管痛”或“海绵状瘤”，蔓状血管瘤则改称为“蔓状(曲张)动脉瘤或“动静脉型血管熘”，用以指称逐步扩张的高流速畸形。 20世纪初的病理学家继续与扑朔迷离的脉管病变的组织学进行斗争。Adami坚持认为，有必要在血管曲张或动脉瘤样扩张与真正的血管瘤之间划出明显的界限(Adami，1908)。Fraser给出的“血管”定义是，一种确实有新生血管形成或血管壁增生的肿瘤(Fraser，1919)，他将这些病变分为实质型、毛细血管型和海绵型，实质型代表细胞成分更多或恶性阶段。Cushing和Bailey在试图解决似乎是血管畸形的颅内病变是否具有肿瘤性生长能力时感到十分狼狈(Cush-ing和Bailey，1928)。Albrecht创造了“错构(hamar-toma)”一词，使术语之间的区分更加困难。他从希腊语“hamartia”(罪或错误)一词中行生出“hamartoma”.用于表示一种发育来源的，其有良性细胞增殖能力的先天性病变(Albrecht，1907)。错构瘤一词仍在被乱用于不同的软组织病变，包括多种血管来源的病变。在Ewing教科书第4版中，“血管痛”被定义为涉及血管组织、可以形成两种肿瘤(“血管瘤“和“淋巴管瘤)的真性肿瘤过程(Ewing，1940)。同年，Watson和Me-Carthy在他们对1056例血管病变的著名研究中，没有区分肿瘤和畸形(Watson和MeCarthy，1940)。Har-vey及其同事(1940)指出，“不可能判断血管扩张崎形在何处结束，血管性肿瘤在何处开始”。 “内皮细胞”一词由His(1865)引人，用于描述衬于血管和淋巴管，以及脑膜，胸膜、心包和关节腔的扁平细胞。“内皮细胞瘤”一词由Golgi于1869年提出，特指含有沙样物质的脑膜血管肿瘤(Golgi.1903)。随后，“内皮细胞帽”被搅人脉管病变的术语大杂烩。MacCallum(1936)注意到，任何一种不能被很快辨别的常见肿瘤，都有可能被贴上“内皮细胞瘤”的标签。Pulford(1925)回题了Mayo诊所1907-1922年治疗的290例血管肿瘤，确信“血管和淋巴-血管瘤虽然通常是良性的，但是是潜在的恶性内皮细胞缩”。他得出了正确结论，确实存在悲性血管肿瘤，但他在描述中间阶段肿熘时却自相矛盾，称其为“血管-内皮细胞缩(angio-endothelioma)“，是“相对良性但绝对恶性“的肿瘤。这种组织病理学混乱一直延续到20世纪中叶，例如将“血管“的行为描述为“恶性”，认为其具有潜在的侵袭和转移能力(Robinson和Castleman，1936；Ward和Jonas，1938；Brown和Byars，1938；Byars，1943；Andries和Kaump，1944；Hoehn等，1970) 在术语混乱的云雾中闪出了一线希望。Stout(1943)引人网状染色，显示脉管病变的基底膜(图2-8)。他将“血管-内皮细胞(hemangio-endothe-lioma)”定义为内皮细胞成族分布于网状蛋白稍内的肿瘤。Stout(1943)也对“良性血管-内皮细胞熘”这种婴儿期常见的血管肿熘和罕见的“恶性血管-内皮细胞牆”进行了区分“血管内皮细胞瘤(hemangioen-dothelioma)一词开始被用于多种婴儿肿瘤，尤其是位于肝脏的肿瘤(Andries和Kaump，1944；Sehwartz，1945)。这一暗示恶性肿瘤的术语错误今天还在继续。Stout和Murray(1942)描述了另一种血管肿瘤，称之为“血管外皮细胞瘤(hemangioperieyloma)“，由网状蛋白网之外的周细胞增殖构成，每个周细胞由网状纤维围绕。后来陆续发现了良性和恶性“血管外皮细胞”，包括罕见的“婴儿血管外皮细胞瘤“(Enzinger和Smith，1976)。现在，孤立型的婴儿病变被称为“婴儿肌纤维指”，多中心型病变被称为“婴儿肌纤维瘤病”(Chung和Enznger，1981；Kempson等，2001)。有人认为婴儿血管外皮细胞瘤和婴儿肌纤维瘤代表了同一种病变的不同成熟阶段(Mentzel等，1994)。婴儿肌纤维瘤通常会消退，如不侵犯内脏，预后良好；相反，成人血管外皮细胞瘤是一种深在的肿瘤，生物学行为多样，从良性到高分级恶性不等。 在《武装部队病理研究所(AFIP)论文集》第2集中，Stout和Laties(1967)将所有血管病变论文收集于一个简单标题下，即“血管熘病和淋巴管榴病”。脉管疾病是血管和淋巴管肿瘤的概念仍然在《AFIP肿瘤病理学图谱》第3集(第30分册)中沿用(Kemprson等，2001)。血管扩张，如“鲑鱼斑”、鲜红斑痣、蜘蛛、静脉湖和遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber综合征)被集中放在血管肿瘤一个总标题下，其他血管肿瘤被分为3级：良性、中间型(交界性)和恶性，良性分类中相当混乱。“毛细血管型血管瘤“的定义被用于常见的婴儿肿瘤和完全不同的病变(不幸的是，被称为“变异型“)，如化脓性肉芽肿、丛状血管、疣状血管和樱桃状血管瘤。Virchow的精神永存于当今AFIP对其他类型“良性血管增生“的定义中，例如“海绵状血管瘤““静脉血管瘤“和“动静脉血管”。 淋巴管病变被普遍认为是发育性来源，但AFIP却认为是良性增殖性肿瘤。局部性病变被贴上过时的19世纪的术语“囊性水瘤”和“海绵状淋巴管”，而弥漫性淋巴管异常则被称为“淋巴管病”。两本现代外科病理学教科书与传统AFIP疾病分类学步调一致(Calonje和Fleteher，2000；Weiss和Goldblum，2001)。Enzinger和Weisa教科书第4版的作者承认，许多被病理学家贴上“血管“标签的病变实际上是血管畸形面不是真正的肿猫(Weiss和Goldblum，2001)。值得注意的是，《AFIP血管病变分册》的作者认为，“良性疾病(贴上血管榴标签)之间的混乱不会造成重大临床后果”(Kempson等，2001)。事实绝非如此!对病理诊断的依赖往往迷惑了粗心的医师，导致不恰当的处理。最常见的例子是病理上误解为“海绵状血管”或“静脉血管“，其结果是患者可能会被给子抗血管生成剂或细胞毒药物。很可能的情况是，患者(通常年龄较大)为结构性静脉异常，而不是血管增生性病变，所以这种疗法不仅是无效的，还可能是有害的。通常，病理学家必须在不知道病史，体检结果，或不知道临床和(或)放射科医师意见的情况下评估小的活检或大的手术样本。送检组织被根据显微镜下的血管表型和可能的细胞过度活跃迹象进行分类。因此，具有不同临床表现，行为和放射学影像的脉管疾病可能被給出相同的病理诊断(Weiss和Goldblum，2001)任何严格的组织病理学分类，如果不结合临床和影像学表现，对于脉管疾病思者的诊断和处理都是没有价值的。 |
