命名一直是我们理解和处理脉管性疾病的主要障碍，这一领域一直被一系列眼花缭乱的混杂的组织学和描述性文字而搞得模糊不清。相同的术语经常被用于完全不同的病变。“血管瘤(hemangioma)”就是其中最突出的例子，它被通用于各种病因和自然病程不同的先天性和后天性脉管病变。例如，血管瘤是婴儿期最常见的肿瘤，生长迅速，消退缓慢；而葡萄酒色斑是一种颜色逐渐加深、永不消退的病变，也被随意地冠名为”毛细血管型血管瘤”(Popkin，1977；Thomson，1979)。鲜红斑痣(naevusflammeus)这一名称也被作为永久性葡萄酒色斑的同义词，以及指常见的、出生后1年能够逐渐消失的额部和颈部色斑。最执拗的术语错误是“海绵状血管瘤”，它被用于能够自行消退的脉管病变(Walter，1953；Lampe和Latourette，1956；Simpson，1959)以及从不消退的病变(Costello，1949；MacCollum和Martin，1956；Andrews等，1957；Matthews；1968)。而且，“海绵状血管瘤”还被用于描述累及肌肉(Jenner等，1996)、肝脏(Yoon等，2003)、颅面骨(Zins等，2006；Vural等，2009)、椎体和管状骨(Dorfman和Czerniak，1998)的静脉畸形。“海绵状血管瘤(海绵状瘤)”在神经外科文献中有着悠久的传统；但是，随着最近发现的致病突变，它已理所当然地被“脑海绵状血管畸形”所取代。旧的术语“肥厚型血管瘤”和“疣状血管瘤”混淆了婴儿期最常见的肿瘤和罕见的先天性脉管病变之间的区别。一些混合词使混淆进一步加深，例如“毛细血管-海绵状血管瘤”“淋巴管-血管瘤”和“血管-淋巴管瘤”。 不精确的术语阻碍我们对疾病进行更深人的了解，而且，离开了精确的字词和定义，疾病分类是不可能的。在脉管性疾病领域，诊断、处理和跨学科交流因为术语不准确和疾病分类混乱而停滞不前。脉管疾病的分类，犹如其他疾病一样，反映了当时的方法已陷人困境。本章将按照传统的、熟悉的顺序展开讨论，即描述性、解剖病理学、胚胎学和生物学分类 描述性分类 大多数脉管性疾病见于新生儿，因此被称为胎记。血管胎记看上去颇为相似，无论是在皮肤还是黏膜；它们或扁平或突起，顏色为蓝色、粉红色或红色。自古至今，描述性分类从母性印记主义演变而来。血管胎记(或痣)的名称来源于民间说法，即母亲的情绪会在腹中的胎儿身上留下不可磨灭的印记。在大多数文化中，怀孕的母亲被指责吃了太多看起来类似胎记的食品：在其他文化中，母亲则因未能吃到她向往已久的草莓，树莓、樱桃，或者因为受到青蛙、小鼠或曙幸兔的惊吓而受到责备。他们认为这些想象中的画面被印刻到不幸的宝贝身上。基于色彩亮丽的食用品的描述性疾病分类一直持续到今天，例如“草莓状血管瘤*“樱桃状血管蝙”“葡萄酒色斑“和“三文鱼片”医师们总是喜欢使用拉丁语，几个世纪以来，他们描述有血管胎记的孩子时称呼他们是“母亲的印记”，例如，maeulamaterna，maeulamatricis，naevusmaternus，sigmametrocelis(Hooper，1841)。 一种更科学的了解脉管性疾病的方法开始出现于18世纪的英国和法国。WilliamHunter于1757年首次描述获得性动静脉性动脉瘤(Hunter，1757)。他的弟弟JohnHunter致力于研究结扎动脉后侧支循环的形成，并于1785年成功实施动脉粥样硬化性舸动脉瘤手术(Home，1793)。那个时代一流的苏格兰外科医师JohnBell注意到，井不是所有的搏动性脉管病变是相同的(图2-1)。在他的不朽著作(外科学原则》(1801一1807)中，他准确地描述了动静脉畸形，称之为“吻合形成的动脉榴“，井意识到这是与婴儿常见的胎记完全不同的独立疾病(Bell，1815)。他的病例报道提供了丰富的临床描述和精辟的评述，并用自己精美的版画子以点缀(图2-2)J.L.Petit提醒在切除由扩张的静脉和正常大小的动脉蒂构成的脉管病变过程中可能会发生大出血，并将其命名为肿瘤性静脉曲张(tumerusvariqueuses)(Petit，1774)，更常见的是，脉管性疾病被冠之以别致的绰号，如“嗜血性真菌(sanguineousfungus)”或“多血海绵肿(fungushaematodes)”法国皮肤科先祖Jean-LouisAlibert试图用自然法分类皮肤病，他使用普通的术语如“血管病“或脉管系统感染，来描述各种各样的先天性和后天性皮肤损害(Alibert，1817)。他将某些脉管性疾病称为先天性瘀斑，其他則被冠名为血肿(血液肿瘤)。他将后者分为3种类型：草样血肿(像蘑菇)、印度痘血肿(像树莓)和结节状血肿(像土豆)Alibert自豪地宣称，他是用雕刻刀和调色板翔明皮肤疾病的第一人(Garrison，1929)(图2-3)。与他同时代的英国外科医师JamesWardrop也对脉管病变情有独钟，出版了《覃样血肿》一书(Wardrop，1809)。1818年，Wardrop将“皮下血管痣”与“表皮想”区分开来，同年他被任命为英格兰摄政王的御用外科医师(图2-4)。Wardrop正确地强调，表皮痣和皮下患均是胎记；他敏锐地观察到，两者均能”渐渐缩小“。他批评法国同事混淆血管胎记的术语，因为他们使用蕈样血肿称呼胎记和“吻合性动脉瘤”，错误地认为两者是同种疾病的两个亚型。J.CooperForster(1860)，第一部英文《小儿外科学》教科书的作者，回了这些“分散学生注意力”的术语，专注于“皮下慧”的治疗。他同时注意到，这些病变有时会自行消退，但总是留下“一些提示以前存在的痕迹”(图2-5)。
这样，到了19世纪中叶，一些独具慧眼的内科医师和外科医师都十分清楚地认识到常见的胎记、血管、嗜血痣与其他少见的、但更不吉利的脉管病变之间的行为差异。后者被特别地称为“吻合性动脉瘤““环状动脉瘤”，或者BaronDupuytren所谓的“立起的肿瘤”或“搏动性蕈样血肿“(Dupuytren，1839)。尽管如此，任何基于描述性术语的病症或疾病分类都是倾向于不准确和混乱的，因为看起来非常相似的病变，其病因和行为可能存在很大差异。显微镜赋子了病理(病态)解剖学的统治地位。当然，该仪器也将提供基于组织病理学特征的更加准确的脉管疾病分类。 |
