动静脉畸形（arteriovenousmalformation，AVM）是由于在胚胎期脉管系统发育异常所导致的动脉和静脉直接连通（动静脉短路）造成动静脉瘘的一种血管畸形。动静脉畸形是一种快-慢流速性病变，病变中动脉和静脉直接连接（动静脉短路）或正常的动脉和静脉之间的毛细血管床被鸟巢状沟通动静脉的异常血管巢所取代，其中一些动脉和静脉相连接并直接汇入引流静脉，伴肌层增厚和纤维化改变。颅外动静脉畸形的发生率是颅内动静脉畸形发生率的1/20。血流动力学的异常是导致动静脉畸形血管扩张的主要因素，除了缺血部位以外，无新生血管。在动静脉畸形的异常血管团块内有动静脉瘘形成，病灶内血流阻力下降，尤其瘘口大者，其病灶内血流阻力下降明显，血流量增大，造成供血动脉增粗、扭曲，并窃取大量邻近组织供血（窃血现象）。ISSVA采用Schobinger分期标准，分期如下。 I期（静止期）：多在婴幼儿和儿童期，其临床特点是动静脉的血流量较小。临床表现为斑疹，恢复期血管瘤，恢复期后血管瘤或有轻度浸润、红色葡萄酒样痣。 II期（进展期）：多在青春期，病变及临床症状加重。临床表现为界限不清的膨隆，皮肤正常肤色或暗红色，触诊为温暖的团块，可触及有力的动脉搏动和震颤，听诊可闻及吹风样杂音，质地较硬。超声检查可发现动静脉瘘。 III期（破坏期）：除了有II期的症状和体征外，病变还表现为坏死、出血和溃疡，有时可出现骨质溶解，x线表现为骨囊性变。 IV期（失代偿期）：动静脉瘘通过分流，使循环血量增加，引起心力衰竭。临床表现为心力衰竭II期、III期临床症状合并心功能失代偿。 尽管动静脉畸形是先天性疾病，但是只有约60%在出生时即被发现，其余在青春期或成年才逐渐显现出来。病变可见于全身各部位，最常累及头部。颅面部动静脉畸形以面中部病变居多。创伤可加重动静脉畸形。可疑的动静脉畸形可由超声检查明确。为全面评估病变，必要时可做MRI、CT以及动脉造影检查。 动静脉畸形和动静脉瘘的临床表现类似，但是二者的病理生理特征以及临床进程是不同的。动静脉畸形是先天性疾病，而动静脉瘘多为后天获得性疾病，多源于慢性侵蚀和外伤，表现为动静脉间单一瘘道，动脉血通过瘘孔直接流入引流静脉，造成回流静脉压增高。动静脉畸形则表现为动静脉之间有多个瘘道连接。动静脉畸形和动静脉瘘均伴有扩张扭曲的动脉和回流静脉。 （一）动静脉畸形的组织病理特征 真皮内、皮下或黏膜下可见有大量血管组成的团块，边界清楚。血管壁厚，具有肌层和厚度不一的弹力膜，部分病例可见明显的动静脉吻合，在管腔中常可见微血栓。 （二）动静脉畸形的诊断 颅面部软组织动静脉畸形一般位于体表，根据其临床表现常可以诊断。对于位置较深的病变，需要行影像学检查，才可明确病变的范围和性质。其中影像学检查包括增强CT、MRI和数字减影血管造影（DSA）。其中DSA可以清晰显示动静脉畸形的血管情况，是诊断动静脉畸形的金标准，但由于数字减影血管造影创伤大、费用高，一般不作为常规的检查手段。而CT血管造影（CTA）和核磁共振血管造影（MRA）可以显示病变范围和与周围组织关系，便于监测病情以及手术设计。 （三）动静脉畸形的治疗 1.保守治疗 （1）弹性织物压迫：对于下肢动静脉畸形，选择压力约30~40mmHg的弹性织物压迫患区，可有效缓解下肢的疼痛、肿胀和沉重感。 (2)硬化剂治疗：无水乙醇硬化疗法可缩小损害，使动静脉畸形在早期治愈。无水乙醇通过细胞脱水和脱髓鞘改变，可以直接破坏血管内皮细胞。使血液中蛋白质迅速变性，使血管畸形组织快速坏死并促进血栓形成，从而达到对动静脉畸形(AVM)的治疗目的。 (3)介入栓塞治疗：介入栓塞的关键是直接消灭异常的血管团块，禁忌行供血动脉的直接堵塞或结扎，因为这样做会进一步促进病变的发展。正丁基-2-氰基丙烯酸酯(NBCA)曾经作为主流栓塞剂使用，该药物的缺点是无法破坏血管内皮细胞，在远期随访研究中被证实易导致动静脉畸形的复发，但是NBCA作为术前栓塞剂仍然有助于对手术切除界限的确定。NBCA栓塞操作要求高、难度大、有黏管的危险，因而必须由具有一定的介入治疗经验，熟知正丁基-2-氰基丙烯酸酯(NBCA)的特性和微导管操作技术的介入治疗专家方可实施。 2.外科治疗 手术治疗仅限于介入栓塞后仍需要改善外观及栓塞术后感染的清创等。外科治疗的指征包括出血、难愈合的溃疡、局部缺血疼痛、充血性心力衰竭、器官功能障碍等。 |
