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血管瘤论坛 面部血管瘤 颌面部动静脉血管畸形的临床分型与治疗方法探讨

颌面部动静脉血管畸形的临床分型与治疗方法探讨

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-6 11:42   2682  

秦中平,李克雷,胡秀启,刘学键

(山东省临沂市肿瘤医院血管瘤特色专科,临沂276001)

       [摘要]目的探讨领面部动静脉血管畸形的临床分型与理想治疗方法。方法107 例领面部动静脉血管畸形根据病变表现特点分为3种类型其中囊状扩张型38例,局限或弥漫增厚型65例,领骨中心型4例。107 例病人分别采用手术治疗8例(I组),单纯供血动脉栓塞23例(I组),供血动脉+瘤内双重栓寨37例(I组),供血动脉栓塞+手术切除38例(V组),单纯动脉造影1例(V组)。结果全组病例随访1- -10年,I、I、I .IV、V组的治愈率分别为62.50% 17.39% .9.19% .97.37% .0。1例单纯动脉造影者死于鼻腔大出血,1例栓塞时并发脑异位栓塞死亡。结论()新的临床分型有利于治疗方法的选择;(2)优良的DSA血管造影是颌面部动静脉血管畸形的必要检查手段;(3)单纯供血动脉栓塞仅能治愈少数(17.39%)单支终末供血的局限性病变,而多支动脉供血的病变治疗后容易复发;(4)供血动脉加瘤内双重栓塞或供血动脉栓塞加手术切除瘤体,是颌面部动静脉血管畸形的有效治疗方法。

       [关键词]颌面动静脉畸形;栓塞,治疗性;手术,硬化剂

       动静脉血管畸形(简称AVM)属高流速血管畸形,相当于传统分类中的蔓状血管瘤。这类病人常因血管杂音、局部跳动、疼痛、温度升高、面部丑陋畸形而苦恼,甚至因局部营养障碍溃疡、破裂、外伤或拔牙造成难以控制的致命性大出血,多年来一直被公认为是一个治疗难题。我院1990年11月至2000年11月共收治颌面部AVM107例,现总结该组病例,提出新的临床分型,并探讨其相应的治疗方法。

       1材料和方法

       1.1 临床资料

       1.1.1 性别和年龄:男55例,女52例。年龄2~57岁,平均年龄19.2岁。

       1.1.2 临床症状 与体征:全部病例表现为渐进性生长的颌面部肿物,,病程2-50年,9例有摔伤、碰伤史。10反复鼻衄,其中1例伴重度例病人合并牙龈反复出血,其中4例领骨中心性血管瘤均有牙龈大出血史;2例贫血。畸形区表面皮温均明显增高,96例可打及搏动。81 例可闻及杂音。本组107例中31例曾在外院接受过多种方法治疗,结果见表1。

       1.13彩色多普勒超声检查:107 例中45例进行了彩超检查,均显示供血动脉增粗,血流速度明显加快,呈低阻动脉型流频谱。

       1.1.4数字减影检查:本组 107例中101例做了颈外动脉造影检查,均为AVM,5例由面动脉供血,3例由颌内动脉供血,2例由颞浅动脉供血,其余均为2支以上颈外动脉供血。其中5例于栓塞前,4例于栓塞后造影显示直径2-4mm不等的颅内外异常交通支。

       1.2分型与治疗

       1.2.1临床分型及依据:①囊状扩张型病变区有明显隆起的肿物表面皮肤正常或见怒张迂曲的红色瘤团,按压局部肿物体积明显回缩,DSA显示除供血动脉增粗、回流静脉粗大,还可见到明显扩张的瘤腔②增厚型:病变区表现为局限性(直径<5cm)或弥漫性(直径≥5cm)增厚,无明显肿物隆起,表面皮肤常常受侵,按压局部体积缩小不明显DSA仅显示增粗、迁曲的供血动脉及回流静脉,缺少扩张的瘤腔。③领骨中心性血管瘤:病变累及颌骨,或合并软组织动静脉畸形。

       1.2.2治疗

       107例病人单纯手术切除8例,单纯供血动脉栓塞23例,供血动脉加瘤内双重栓塞37例,供血动脉栓塞加瘤体切除38例,单纯动脉造影1例。107 例不同类型病变的治疗情况见表2。

       1.2.3疗效判断标准 有效:瘤区动脉搏动及血管杂音消失,皮温恢复正常,瘤体不同程度缩小。治愈:瘤体闭塞或消失,皮温恢复正常,随访1年以上无复发。

       2 结果
      

颌面部动静脉血管畸形的临床分型与治疗方法探讨_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


 本组107例病人全部获访1-10年,疗效结果见表3

       表3 107 例治疗方法效果、随访情况

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       3讨论

       治疗方法的选择

       3.1手术切除
       
       AVM是由异常扩张的动脉和静脉吻合而成瘤体血运极为丰富。对未累及面神经或不造成严重畸形的局限性瘤体可以选择手术治疗,但手术宜行病变整块切除,否则术中出血较多解剖不清。对弥漫性病变手术出血凶,止血过程中容易损伤面神经等重要结构有时出血难以控制,重者危及生命。对一些特殊部位即使勉强手术,也常因组织切除受限病变容易残留而复发。本组9例单纯手术者,5例局限性病变手术成功;4例弥漫性病变中2例因术中出血多,被迫终止手术,另2例术后半年内复发,瘤体生长比术前更快。本组有10例曾在外院作过颈外动脉结扎术,6例出现代偿性颅内异常交通支供血,其中1例鼻根内眦部AVM,患儿曾因多次鼻衄在外院行双侧颈外动脉结扎术后2年动脉造影发现,病变供血主要来自颈内动脉发出的异常交通支,因治疗初期技术所限本例未能治疗病儿出院后不久便死于鼻腔大出血。另1例7年前曾在外院行患侧颈外动脉结扎加瘤体部分切除术,由于椎动脉和颈外动脉间存在直径4mm的代偿性异常交通支在行颈外动脉栓塞时,栓子误人椎动脉致脑干栓塞而死亡。上述例子教训深刻,因此,提醒临床医师对头面部AVM没有把握根除病变时,禁忌草率地施行颈外动脉结扎或瘤体部分切除术,以免给日后的治疗带来更大的困难和风险。

       3.2介入栓塞治疗

       介人栓塞是通过导管选择性地将栓塞剂注人血管畸形区,阻塞大小不等的动静脉瘘,从而达到治疗目的。该方法以其创伤小,近期疗效好,可重复性高等优点,多数学者认为应作为AVM的首选疗法。但随着治疗病例的增多,临床上经常遇到单纯供血动脉栓塞后因则支循环建立而复发的报道,因此,越来越多的学者认为单纯供i动脉栓塞治疗领面部AVM,特别是大型瘤体很难彻底治愈。本组23例单纯供血动脉栓塞者只有4例单支终末供血的小型瘤体被治愈,其余均于半年内复发。为防止复发,我们创用供血动脉栓塞加瘤内硬化剂注射,即双重栓塞疗法,它适用于绝大多数囊状扩张型病变(包绕面神经根部的深部瘤体例外)和未累及面神经的局限增厚型病变。方法是在瘤体共血动脉栓塞后,局部穿刺瘤体在有回血的部位,分2-3点注射消痔灵或无水乙醇等烈性硬化剂,使病变部位逐渐纤维化而闭塞。该方法的特点是在根除病变的基础上能保全面部外形和功能,缺点是适应证有局限性对不适合双重栓塞的其他类型病变,我们采用供血动脉栓塞加手术切除治疗。手术-般在栓塞后1周左右进行,此时手术游离皮瓣和解剖瘤体时出血较少,视野清晰。本组38例仅5例采用瘤体整块切除+带蒂肌皮瓣移植,其余33例均采用选择性瘤体切除术,尽可能保留瘤体间的正常组织、面神经及皮瓣。整块切除术式病变清除彻底.但面部外形和功能较差:选择性切除治疗后面部外形较好,功能接近正常,但应注意皮肤受侵时,游离皮排要薄,只保留皮肤全层,对皮下广泛扩张的小血管及深部供瘤血管要彻底切除以免病变复发。本组33例保留皮瓣者有3例术后复发,表现为皮肤浅表小血管扩张皮温增高。对此我们采用平用霉素直接注射于皮肤扩张的小血管内,效果良好,治愈后的外观较皮瓣移植好。

       3.3 栓塞剂的选择及栓塞技术

       作为手术前的辅助治疗,应首选明胶海绵颗粒。其优点是价廉易制备,易贴附于血管壁形成血栓,无招致局部皮肤坏死的顾虑,缺点是栓子容易溶解再通。当栓塞为主要的治疗手段时,应选用永久性栓塞剂,但单纯用PVA成真丝线段等固体永久性栓塞剂治疗AVM仍有再通复发的报告。本组5例单纯用PVA栓塞后均于半年内出现不同程度的复发,证实了上述观点。永久性液体栓塞剂如无水乙醇、鱼肝油酸钠等栓塞效果可靠,但很难掌握栓塞程度,容易发生超流性或反流性误栓,可造成大面积皮肤组织坏死或脑异位栓塞。蓝色组织胶(NBCA)栓塞效果可靠,但价格昂贵,大型瘤体常需栓塞多支供瘤动脉,需要较多的NBCA,一般患者经济难于承受,应用受到限制。因此,我们对普通导管能达到超选插管的多数病例,首选明胶海绵细颗粒+无水乙醇+明胶海绵粗颗粒“三明治式”栓塞剂进行治疗,临床取得满意的效果。方法是先用少量直径小于0.5mm的明胶海绵细颗粒栓塞瘤体微小动脉,起到“关窗”作用,以防止无水乙醇造成的超流性误栓,然后注人适量无水乙醇栓塞破坏瘤体微血管床,最后注人0.6mm~ lmm的粗颗粒明胶海绵栓塞供血动脉。对普通导管达不到超选的特殊病例,需改用3F同轴微导管进一步 超选,此时最好选用NBCA做为栓塞剂。

       3.4并发症及预防

       颈外动脉及其分支造影和栓塞的常见并发症有发热、栓塞部位疼痛、组织肿胀和穿刺部位血肿等,一般在1周内消退。严重的并发症有动脉痉挛、脑栓塞、肺栓塞失明、面瘫及神经损害等,其发病率为0.9~1.96% ,死亡率0.15-0.16%/1.5.产生严重并发症的原因有:(1)操作技术不熟练,多次更换导管导丝,或长时间反复寻找某供瘤血管 ,导管在动脉内停留时间延长,造成动脉内膜损伤,附壁血栓形成或脱落,或将动脉硬化斑捅下。Siniluoto报告31例鼻出血栓塞治疗平均操作时间Ih25min, 我们认为DSA操作不易超过1h30min且动作一定要轻柔,否则容易出现并发症。(2)超选择插管不够或过变栓塞致栓子反流或通过颅内外异常交通支引起脑异位栓塞。本组遇1例曾做过颈外动脉结扎的病人,因栓塞过度,栓子通过异常交通支,反流人椎动脉造成脑干异位栓塞死亡,教训深刻。以后又遇到8例颅内外动脉间存在异常交通支,均因栓塞技术提高未再发生脑异位栓塞并发症。实践证明预防脑异位栓塞的有效方法是:①将导管超选送人供瘤动脉深处行超选择栓塞.②根据病变性质和部位的不同选择合适的栓塞剂。③在注射栓子时要遵循“缓慢、均速小量、多次"的原则,--且栓子流动变慢或出现造影剂滯留,应当即停止注射,以免过度栓塞。(3)动脉痉挛:动脉痉挛可由于局部疼痛刺激,或导管在动脉内长时间刺激血管壁,造影剂量过大,或--次注射高浓度造影剂以及个体敏感性造成。通常血管痉挛用罌粟碱30-60mg溶入50ml生理盐水中动脉内缓慢推注后多可缓解但严重的血管痉挛可引起脑缺血坏死。叶星报告2例因广泛颈内动脉痉挛呈串珠样改变,用解痉、激素等药物后不能好转造成死亡。因此,在进行血管内治疗时一定要仔细操作,尽可能减轻对脑血管的刺激。(4)全身危险因素:凝血系统高凝状态动脉硬化、糖尿病,以及高龄均为严重并发症的高危人群,临床医生对该类病人要从严掌握适应证。


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