症状 脑动静脉畸形大多数位于幕上。脑AVM患者在任何年龄段均可出现临床症状，但通常在40岁以前发病。幕上脑AVM通常表现为颅内出血、癫痫、头痛和局灶性神经功能异常(Graf等，1983；Jomin等，1985；Itoyama等，1989；Heros等，1990)。脑AVM患者中，约20%为儿童患者，儿童脑AVM患者约30%为Galen静脉畸形。他们常常表现出新生儿型心力衰竭，这是动静脉畸形血液分流的结果，或由于脑脊液吸收受阻，致颅内压增高(见后)(Horowitz等，1994)。脑AVM常见的临床表现为颅内出血，通常位于脑实质内(LeBlane等，1979；Takahashi等，1982；Hofmeis-ter等，2000；Stapf等，2003；Zhao等，2005)(图21-2，图21-3)。
图21-2 软脑膜AVM出血，接受了放射外科治疗。 （A）CT扫描显示病灶出血。 (B，C)左侧颈内动脉血管造影正，侧位片显示典型的楔形状血管瘘将血流引入皮质静脉。
图21-3 软脑膜AVF，新生儿期颅内出血伴异常烦躁不安。栓塞术后患儿症状缓解。 (A)T2加权冠状位MRI显示脑室系统扩大，血肿灶位于左侧颅中窝。 (B)左侧颈内动脉造影，侧面投影显示AVF位于顺前动脉与曲张的静脉或假性动脉瘤之间(箭头)。 (C)左侧椎动脉造影，正面投影显示动静脉瘿亦由灝后动脉供血。 (D)路径图显示微导管到达动静脉瘘的近端。 (E)在题前动脉进行超选择性血管造影，并用NBCA进行栓塞。 (F)栓塞术后左侧颈内动脉造影显示血管瘘闭塞。 (G)左侧椎动脉造影,正面投影显示动静脉瘘闭塞。 (H)介人术后6个月,左侧椎动脉造影显示颗后动脉供血AVM.且引流入labbe静脉。 (I)再次栓塞术前进行超选择性动脉造影,清晰显示病灶。 (J)减影显示NBCA位于动静脉瘘内。 (K)栓塞术后左侧椎动脉造影未显示病灶早期充盈。 儿童AVM患者相对于成人患者更容易出现颅内出血，80%-85%的儿童AVM患者出现此症状(Kahl，1989；Humphreys等，1996)(图21-2)。对于诊断为脑AVM的患儿，每年颅内出血发生率为2%-4%(Brown等，1988；Ondra等，1990)。发生颅内出血的AVM患儿，其年死亡率约为25%(Altschuler等，1992)。早前的报告显示，病灶小的动静脉畸形可能存在较高的出血风险；但最近的数据表明，病灶大小不是出血风险的主要决定因素(Norris等，1999；Stefani等，2002)。 |
