| [摘要]目的分析颅内血管瘤型脑膜瘤的MRI表现与病理特点的相关性，提高诊断准确率。方法回顾分析12例经手术及病理证实的颅内血管瘤型脑膜瘤的MRI表现，并与病理资料对照研究。结果12例患者均为单发，8例位于大脑镰旁，桥小脑角区1例，侧脑室内1例，鞍结节2例，9例与脑膜呈宽基底相连，11例可见脑膜尾征；MRI平扫11例病灶呈较均匀稍长T1稍长T2信号，10例可见到血管流空信号，增强扫描后瘤组织均显著强化10例；仅2例出现囊变、坏死，9例见瘤周水肿。病理显示瘤组织由管径粗细不一、管壁薄厚不均的血管构成，血管分化成熟，其间脑膜上皮细胞散在分布。结论颅内血管瘤型脑膜瘤有其独特的组织成分及影像学特征，MRI具有明确肿瘤的部位、大小和数目，有助于临床制定制定合理的治疗方案和评估预后。 脑膜瘤是颅内常见的肿瘤，发病率仅次于胶质瘤占颅内肿瘤的15％～20％，因其发生在脑外，典型脑膜瘤MRI表现具有较明显特征性。病理上，脑膜瘤有许多类型，血管瘤型脑膜瘤因质地软、血供异常丰富，术中容易出血，同时血管瘤型脑膜瘤与恶性肿瘤——血管外皮细胞瘤的MRI表现相似，因此术前通过影像学能明确诊断，对术前充分准备、选择治疗方案及预后尤为重要。本研究回顾性分析了12例经手术及病理学证实的血管瘤型脑膜瘤的术前MRI表现，并与病理学资料进行对照分析，初步总结其MRI特点，为术前正确诊断提供影像学参考依据。 1资料与方法 1.1一般资料 管瘤型脑膜瘤12例，均经手术及病理证实，其中男4例，女8例，年龄22～68岁，平均（45.0±5.0）岁。临床表现：头痛8例，颅内高压4例，肢体麻木、活动不灵5例，癫痫4例，听力下降1例，精神及心理异常1例。术前10例MRI诊断为脑膜瘤，1例为血管外皮细胞瘤，1例诊断为脉络丛乳头状瘤。 1.2方法 采用德国西门子公司1.5T超导磁共振成像系统，头颅相控阵线圈。全部患者均行MRI平扫及增强扫描。层厚5.0mm，层间距1.5mm，矩阵256×256，视野320×320。所有病例术前均行平扫及增强扫描，采用自旋回波及快速自旋回波序列T1WI（TR550ms，TE20ms）、T2WI（TR2200ms，TE90ms）：常规平扫使用矢状位T1IW，轴位T1WI、T2WI；增强扫描使用轴位、矢状位及冠状位T1WI，造影剂为德国先灵生产的钆喷酸葡胺（GD-DTPA，CAS86050-77-3），0.1mmol/kg体重，肘前静脉注射。手术切除标本经4％甲醛固定，常规脱水石蜡包埋，HE染色，镜下观察；免疫组织化学方法：对标本采用免疫组化（S-P法）染色，使用抗原及抗体包括CD34、CD31、S-100蛋白、上皮膜抗原（EMA）、神经胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）等。分析图像中病灶的部位、形态及信号特点等，并与病理学结果相结合。 2结果 2.1影像学特点 12例颅内血管瘤型脑膜瘤，位于大脑镰旁8例，鞍结节2例，桥小脑角区1例，侧脑室1例，10例呈椭圆形或椭圆形，边界清楚，2例可见分叶，10例肿瘤组织中可见血管流空信号（图1~3），9例以宽基底与硬脑膜相连（图1~2），11例可见脑膜尾征，1例未见脑膜尾征，仅2例出现囊变、坏死。本研究组MRI平扫11例呈均匀稍长T1稍长T2信号，且增强扫描均匀显著强化（图1c、2c、3），1例肿瘤为不均匀增强，2例肿瘤囊变部分呈长T1长T2信号，增强扫描囊变部分未见强化；位于侧脑室内者亦均匀显著强化。9例见瘤周水肿。
图3a-3c 右顶后部血管瘤型脑膜瘤 图3a-3c：轴位、矢状位、冠状位增强T1WI，右顶后部类圆形实性肿块，肿瘤呈明显强化效应，边界清楚，肿瘤以宽基底与硬脑膜相连，无分叶现象及无坏死囊变区，不跨叶生长，内见血管流空信号，瘤周轻度水肿 2.2病理学特点 10例肿瘤为类圆形，呈分叶状2例；边界清楚并有包膜者11例，边界不清且包膜不完整1例，9例以宽基底与硬脑膜相连，2例呈窄基底附着于硬膜上。镜检示肿瘤组织内为增生丰富的厚壁、薄壁血管组成，管径大小不一，其间有散在分布的脑膜上皮细胞成片状，偶见旋涡状排列（图4a）；波形蛋白染色（vimentin），瘤细胞表达阳性；EMA，瘤细胞表达也呈阳性（图4b）；GFAP（-），S-100蛋白（-）；Ki-67增殖指数1％～2％。
图1a-1d 鞍区血管瘤型脑膜瘤 图1a：轴位T2WI，鞍区椭圆形实性肿块，呈均匀稍长T2信号，内见血管流空信号，肿瘤周围几乎没水肿； 图1b：轴位T1WI，瘤组织呈均匀稍长T1信号，内见血管流空信号；
图1c、1d：矢状位及冠状位增强T1WI：肿瘤呈明显强化效应，肿瘤边界清楚，肿瘤以宽基底与硬脑膜相连，无分叶现象及坏死囊变
图2a-2c 右侧额颞部血管瘤型脑膜瘤 图2a：轴位T2WI右侧额颞部类圆形实性肿块，呈均匀稍长T2信号，内见血管流空信号，肿瘤周围轻度水肿；图2b：矢状位T1WI，瘤组织呈均匀稍长T1信号，内 见血管流空信号，肿瘤以宽基底与硬脑膜相连； 图2c：冠状位增强T1WI：肿瘤呈明显强化效应，边界清楚，无分叶现象及坏死囊变，内见血管流空信号，瘤周水肿不强化
图4a-4b 血管瘤型脑膜瘤病理学表现 图4a：瘤组织为增生丰富的厚壁、薄壁血管，其间有散在分布的脑膜上皮细胞（HE，×400）； 图4b：上皮膜抗原(EMA)，瘤细胞表达阳性（SP，×400） 3讨论 脑膜瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，其发病率仅次于胶质瘤，常见于中年女性，可能与女性雌激素水平有关[1]，大多数脑膜瘤预后较好，起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和纤维母细胞，病灶好发部位与蛛网膜颗粒的分布相平行[2]，组织结构形态多样，分型较多。根据2007年WHO分类，脑膜瘤分为15个病理类型：上皮型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊肿型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、透明细胞型、脊索样型、非典型性、乳头型、横纹肌样及间变性脑膜瘤。其中血管瘤型脑膜瘤属于WHOⅠ级肿瘤[3]，好发于大脑镰旁、蝶骨嵴内1/3、矢状窦旁，也可发生于幕上和幕下、脑室等部位。临床症状主要因肿瘤所在的部位和大小而异：位于大脑凸面常有癫痫及头痛，额颞部的具有精神及心理异常，后颅凹肿瘤导致颅内压增高、听力下降；位于侧脑室内者主要表现为头痛、视乳头水肿，幕下肿瘤常压迫小脑出现步态不稳等共济失调的症状；合并脑水肿时，主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状[4]。本资料中多数患者（8/12）以头痛为首发症状而就诊。 血管瘤型脑膜瘤在MRI上与其他亚型脑膜瘤类似，表现有脑外肿瘤的特征，形态规则、边界清楚，呈圆形或椭圆形，本组占83％（10/12）；少数呈分叶状，本组占17％（2/12）；通过对本研究资料的分析及文献复习[5-9]，血管瘤型脑膜瘤MRI具有一定特征性，与病理有一定相关性。MRI平扫10例可见血管流空信号，占83％，说明其内血管丰富，镜下瘤组织内由大量管径不一的血管组成，其间有脑膜上皮细胞散在分布[5-8]，11例瘤组织呈稍长T1稍长T2信号，且信号均匀，边界清楚，肿瘤内见数量不等的细小血管流空信号颇具特征性，大体病理证实11例有假包膜，边界清楚，1例无包膜形成；增强扫描肿瘤组织较其他亚型脑膜瘤显著强化，且可见血管流空信号，说明瘤组织血供丰富，镜检示肿瘤组织为增生丰富发育完好的厚壁、薄壁血管，其间有散在分布的脑膜上皮细胞组成小巢，较其他亚型脑膜瘤血管丰富，成熟的血管面积常超过脑膜上皮，并可见管壁变性[10]。血管瘤型脑膜瘤虽血供丰富，大体形态规则，瘤细胞虽可见一定程度的异型细胞，但无核分裂像，具备良性肿瘤特点，属于WHOⅠ级肿瘤[3，11]。MRI增强扫描瘤组织有特征性表现：显著均匀强化且可见血管流空信号，边界清楚且可见硬膜尾征，说明肿瘤组织以宽基底与硬膜相连。本组占75％（9/12），反映肿瘤与脑膜的关系密切，可能来源于珠网膜帽细胞。血管瘤型脑膜瘤出血、坏死、囊变少见，本组肿瘤未见出血，仅2例发生坏死、囊变，因而肿瘤多为均匀显著强化。颅内血管瘤型脑膜瘤瘤周水肿发生率较高，本组9例轻度瘤周水肿，占75％，说明与血管丰富有关[12]，临近骨质无破坏。病理免疫组化可证实肿瘤的来源，血管瘤型脑膜瘤免疫组化波形蛋白染色（vimentin）瘤细胞表达阳性，上皮膜抗原（EMA）瘤细胞表达也呈阳性，说明肿瘤来源于脑膜、具有双向表达的特征。血管瘤型脑膜瘤S-100（-）、GFAP（-）、CD34（-）、Ki-67指数1％～2％，说明肿瘤不是神经上皮来源，无恶性倾向[13-15]。 血管瘤型脑膜瘤与血管外皮细胞瘤鉴别，2种肿瘤的发生部位均多位于脑膜；在病理组织结构中均有血管丰富的特点；后者肿瘤形态多不规则，分叶征明显，多以窄基底与硬膜相连，有一定侵袭性生长的一面；常有出血、坏死、液化及囊变，MRI信号多不均匀；肿瘤实质多为不均匀性强化；可对颅骨造成破坏；而血管瘤型脑膜瘤，肿瘤多为圆形或椭圆形，多以宽基底与硬膜相连，大体病理示肿瘤多具有包膜，边界清楚。所以其信号多较均匀，多为均匀显著强化，很少破坏颅骨。 侧脑室血管瘤型脑膜瘤主要应与脉络丛乳头状瘤鉴别。这两种肿瘤亦好发于侧脑室三角区。后者绝大多数发生在5岁前的儿童，肿瘤表面常呈颗粒状，同时分泌较多脑脊液，表现为脑室普遍扩大；而前者常发生于中年人，边缘较圆滑，仅有同侧侧脑室颞角扩大，增强扫描比后者强化更显著。有资料报道，脑室内血管瘤型脑膜瘤好发于成年女性，而侧脑室内者多位于左侧。 总之，血管瘤型脑膜瘤有一定的MRI表现特点：瘤组织呈宽基底与硬脑膜相连，平扫表现为基本均匀稍长T1稍长T2信号，瘤内可见血管流空信号，瘤组织边界清楚；增强扫描后显著均匀强化，可见硬脑膜尾征；瘤周轻度水肿。因此，术前的正确诊断十分重要，MRI检查可为其诊断提供极其重要的依据，有助于临床制定合理的手术治疗方案和评估预后。 |
