低流量脉管畸形包括静脉畸形和淋巴管畸形。静脉畸形是最常见的先天性脉管畸形，主要采用经皮穿刺静脉造影的方式显示病变及其血流构筑，通过静脉造影观察病变的形态、静脉回流的速度、静脉回流的区域、不同区域的病变是否相通。静脉畸形按回流静脉的情况可分为4型：Ⅰ型为孤立型，无明显回流静脉；Ⅱ型为回流静脉系正常静脉；Ⅲ型回流静脉发育正常；Ⅳ型为静脉扩张型。淋巴管畸形分为微囊型及巨囊型，是少见的低流量脉管畸形。 以往对静脉畸形、淋巴管畸形的治疗大多提倡手术切除，但对于弥散型或范围巨大者，由于功能和解剖的限制，手术效果不佳，并会导致大出血、神经损伤、畸形加重和病变复发等并发症。低流量脉管畸形介入治疗的硬化剂主要包括平阳霉素、鱼肝油酸钠、聚桂醇和无水乙醇等。大型静脉畸形介入硬化治疗前应行病变的瘤腔造影，以了解畸形静脉的回流状态。低回流者一般可选用博来霉素和聚桂醇，高回流者则需选择无水乙醇。因为博来霉素等弱效硬化剂进入管腔后立即流走，药物在血管腔内发挥作用的时间有限。而无水乙醇进入管腔后，对血管内皮细胞等结构发挥强烈的破坏作用，从而达到治疗目的。博来霉素、平阳霉素以及聚桂醇均是较温和、组织反应轻微的硬化剂，适于回流较慢或分布浅表的静脉畸形的治疗，可用于眼睑周围、鼻尖等特殊部位的静脉畸形的硬化治疗。注射硬化剂前，须开放静脉通道，以防药物过敏等意外发生。 在经皮穿刺数字减影血管造影监视下，无水乙醇介入硬化治疗静脉畸形和淋巴管是目前较高效的治疗方法。造影下治疗可明确显示病灶范围、形态、流量、引流情况，减少并发症风险。大面积、深在脉管畸形以及不合作患儿的介入硬化过程在全麻下进行，病变较小或合作的脉管畸形患者可局麻下进行。由于治疗后肿胀严重，所以对累及舌根、咽、喉部位的病变，注射时建议行预防性气管切开或带管观察到安全时拔管。脉管畸形介入硬化治疗的后期，病变囊腔变小，穿刺变得困难，此时可在超声引导下进行硬化剂的注射治疗。 MRI可在随访时进行疗效评估。无水乙醇介入硬化治疗脉管畸形疗效肯定，需结合具体病情多次、分阶段治疗，需结合动态的静脉造影于DSA监视下进行，特殊解剖部位尚需结合博来霉素硬化治疗。对于经硬化治疗病变得到完全控制后，外观仍遗留有明显畸形的患者，可行整形手术治疗，以提高患者的生活质量。无水乙醇不仅对脉管畸形产生治疗作用，而且在治疗脉管畸形的同时，能使病灶缩小或消失而改善外观。 总之，介入栓塞血管内治疗高流量及低流量脉管畸形的临床运用日益广泛，相应的栓塞剂及治疗方法不断改进。介入栓塞治疗有手术治疗无法企及的优点和疗效，特别是无水乙醇介入治疗的疗效及复发率已优于手术治疗。然而，由于介入治疗特有的高风险及有限适应证，不适于在经验不足、病例稀少的中心过快推广。对于疑难、复杂的脉管畸形，仍需采用综合治疗方案。根据病情、解剖、血流动力学特点，在介入和手术的合理组合及取舍下，才能达到治疗效益合理化和最大化。 |
