杨秀丽 (朝阳县医院病理科辽宁朝阳122000) 【摘要】血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤，易误诊为恶性纤维组织细胞瘤。由于此肿瘤比较少见，对其认识有限，国内外报道较少。现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤，复习WHO(2002)软组织肿瘤最新分类及相关文献，进行临床病理分析。 【关键词】血管瘤样纤维组织 细胞瘤 临床病理分析 1临床资料 3例血管瘤样纤维组织细胞瘤均来自我院外科手术送检标本。患者年龄7～13岁，男1例，女2例，肿物均位于四肢的皮下组织，术前经穿刺细胞学检查诊断为血管瘤，而行手术切除。所有标本均经10%福尔马林溶液固定、石蜡包埋，常规HE切片。 2结果 2.1肉眼观 肿瘤均位于皮下，椭圆形，直径1.5～3cm,边界清楚，包膜完整，呈血肿样改变。切面囊实性，囊内为血性液体，囊壁可见灰白结节。 2.2镜检 镜下可见三个特征性形态改变：(1)假血管瘤样出血性囊腔，囊壁无内皮细胞衬覆；(2)纤维母细胞样和组织细胞样瘤细胞在囊腔周围排列呈片状、巢状或实性；瘤细胞圆形或梭形，胞界不清，胞浆淡伊红色；核圆形或卵圆形，染色质稀疏呈空泡状，核膜清楚，可见小核仁，并可见少量核分裂象，2个/10HPF。出血区周围瘤细胞呈合体状，组织大小较一致。间质中隐约可见较丰富的薄壁毛细血管，散在吞噬含铁血黄素细胞及少许多核巨细胞。(3)肿瘤外周有厚的纤维性假包膜，包膜内见小血管分布，并有淋巴细胞、浆细胞等呈袖套样浸润，似慢性炎症改变。 2.3病理诊断 血管瘤样纤维组织细胞瘤。 3讨论 血管瘤样纤维组织细胞瘤最初由Enzinger1979年首先对其临床病理特点作了详细的描述。该瘤曾被称为血管瘤样或动脉瘤样恶性纤维组织细胞瘤，属恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型。鉴于该瘤的独特的临床病理学特点，如好发儿童和青少年，预后好，除局部复发外很少转移，而与恶性纤维细胞瘤明显不同，故世界卫生组织(WHO)1993年版软组织肿瘤更名为血管瘤样纤维组织细胞瘤。WHO(2002)最新分类中将其归入分化不确定的中间型肿瘤。我们所遇到的3例无论从临床上还是肉眼，镜下均与文献描述的一致，年纪轻、肿瘤位于四肢近端、位置浅、临床上似血管瘤或血肿。镜下三大特征：假血管瘤样出血囊腔、一致的组织样细胞实性区、淋巴浆细胞浸润的致密性纤维假包膜。 血管瘤样纤维组织细胞瘤组织形态复杂，诊断时要注意与以下疾病鉴别：(1)皮肤动脉瘤样纤维组织细胞瘤，虽然两者均可出现假血管囊腔，但动脉瘤样纤维组织细胞瘤好发于中年真皮，为良性皮肤组织细胞瘤的一个亚型，病变界限不清，无包膜。可复发，偶可转移，这些都与血管瘤样纤维组织细胞瘤不同，不应将两者混淆。(2)恶性纤维组织细胞瘤与血管瘤样纤维组织细胞瘤有许多相似之处，极易误诊。两者主要区别有血管瘤样纤维组织细胞瘤多见于儿童和青少年，属低度恶性或中间型肿瘤，预后好，复发率较低；而恶性纤维组织细胞瘤好发中老年人，为高度恶性肿瘤，复发率高，预后差。病理检查，恶性纤维组织细胞瘤多型性和异型性明显，病理性核分裂象较多，炎症组织和肿瘤组织混杂。(3)与血管瘤的鉴别是，血管瘤样纤维组织细胞瘤内假血管，血管之间的实性组织部分可见纤维组织细胞瘤的某些特点。 血管瘤样纤维组织细胞瘤属中间型或低度恶性肿瘤，病程发展缓慢，复发率低，偶见转移，预后较好。治疗方案首选局部扩大切除，如已切净，则无需二次手术及辅助放疗。肿瘤如果有浸润性边界，位于头颈部或累及骨骼肌，则可适当辅助放疗，避免其复发，据文献报导复发率约为2%～11%，转移率<1%，罕见死亡。本院3例至今为止均未见复发及转移。 |
