| 【摘要】目的分叶状毛细血管瘤的临床病理特点。方法采用HE染色及免疫组化技术对37例分叶状毛细血管瘤进行观察。结果肿瘤呈单发息肉状，直径多＜2cm，肿瘤位于黏膜或真皮内，由增生的毛细血管瘤形成分叶结构，部分表面有溃疡形成或出血。免疫组化:血管内皮细胞FVIII、CD31、CD34、表达(+)。结论分叶状毛细血管瘤主要发生在成人，可自愈，部分复发，需与包括血管内皮瘤、血管肉瘤在内的多种血管病变鉴别。 分叶状毛细血管瘤(lobularcapillaryhemagiona，LCH)也称化脓性肉芽肿(pyogenicgranuloma，PG)，是一种主要发生在黏膜或真皮以内形成小叶结构为特征的毛细血管瘤，主要见于面部、口腔和手部，多为单发息肉状，极少数可出现多发性卫星样损害。由于其短期内可迅速增大，且常伴有溃疡和出血，临床易误诊为恶性。故充分认识其临床病理特点，有助于与其他血管增生性病变和肿瘤进行鉴别，现报告37例口腔及面部LCH，并对其临床病理学特点进行分析。 1材料与方法 收集我院病理科1990年1月至2010年1月间口腔及面部LCH共37例。标本均经4%甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋、切片，HE染色，镜检观察。部分病例行免疫组化检查，CD31、CD34、FVIII，由福州迈新生物科技开发公司提供，SP法染色，部分病例被随访。 2结果 2.1一般资料男20例，女17例。年龄在12～68岁，平均38.5岁，病变部位:牙龈12例，唇10例，颊粘膜7例，面部5例，舌3例。临床上大多表现为皮肤或黏膜表面出现快速增大的暗红色息肉状结节，病程0.5～12个月，平均2.6个月。有例伴局部渗血。2例有外伤史，1例女性患者发生于妊娠期。全部病例均行病变局部切除术。随访15例，3例复发，复发时间分别为术后1、6、7个月，再次手术后无复发。 2.2病理检查 2.2.1巨检送检标本为小块皮肤或黏膜组织，表面见暗红色息肉状突起或肿物，均为单发，部分病例表面有溃疡或血痂，病变直径0.3～1.3cm，平均0.7cm。 2.2.2镜检肿瘤位于黏膜或真皮内，无包膜。由新生毛细血管构成，呈小叶状或簇状分布，毛细血管官腔大多狭小或呈闭塞状。血管内皮细胞增生，梭形或圆形，可见核分裂象。小叶被纤维结缔组织分隔，小叶内缺乏炎细胞浸润。间质疏松水肿或粘液样，可见淋巴细胞、浆细胞浸润。被覆上皮呈“披肩样”或“衣领样”，部分包绕病变。 3讨论 本病于1897年首次被描述，1904年Hartzelll将其命名为化脓性肉芽肿(PG)，又称脓性肉芽肿，肉芽肿性血管瘤，毛细血管瘤扩张性肉芽肿，并认为是由葡萄球菌或其他化脓菌引起的一种非特异性肉芽组织反应。1980年Mills等［1］在复习73例PG的基础上，建议将其名为分叶状毛细血管瘤(LCH)。 3.1临床表现LCH多数表现为皮肤或黏膜表面生长迅速的息肉状病变，少数可位于皮下组织、静脉或某些特殊部位［2］。患者大多为中年人，Mills等发现年龄分布与性别有一定关系，小于18岁的患者中男性占优，18～39岁女性多见，大于39岁的性别差异不大。本组患者平均年龄38.5岁，男性略多于女性，可能与我院就诊患者的性别比例有关。 3.2发病机制 与创伤、感染或患过其他皮肤病有关［3］。 LCH与创伤的关系似乎较为密切，约1/3的LCH病例曾有外伤史。女性患者中部分为孕妇，分娩后可自行消退，提示雌孕激素可能与LCH的发生及转归有关［4］，而免疫组化未能证实LCH表达雌孕激素。近年来，VEGF在LCH发生中的作用受到关注，VEGF在LCH呈高表达，未成熟的毛细血管瘤强于成熟的，LCH强于幼年性毛细血管瘤和上皮样血管瘤。VEGF可能单独或与Ang-2结合通过抑制毛细血管瘤的凋亡而参与LCH的发生［6］。有学者认为，LCH是由于患者体内的血管生成增强因子和抑制因子两个系统失衡所致［7］。 3.3组织学特性病变多呈外生型，位于黏膜或真皮内，由增生的毛细血管瘤密集排列，形成小叶状结构，无包膜，但境界清楚。小叶内除了增生的血管内皮细胞外，常见血管周围梭形细胞增生，可出现多少不等的分裂像，本组平均6.8个/10HPF，Mills等认为，核分裂计数与LCH存在的时间长短呈负相关。在LCH中所见的这种显著的核分裂，在间叶的良性病变中罕见。表面被覆黏膜或皮肤常有溃疡形成，溃疡周边的鳞状上皮往往包绕病变的两侧及底部，呈“披肩样”或“衣领样”改变，这也是LCH的组织学特性之一。溃疡处常有大量急慢性炎细胞浸润和丰富的肉芽组织形成，深部小叶结构清晰。 3.4免疫组化结果 血管内皮细胞表达CD31(+)，CD34(+)，FVIII(+)。 3.5鉴别诊断与LCH鉴别的病变主要有: 3.5.1肉芽组织毛细血管多呈芽状生长，靠近皮肤或黏膜表面的毛细血管瘤较幼稚，与表面垂直，深部血管较成熟，无小叶状结构。 3.5.2上皮样血管内皮瘤可成结节状或小叶状结构，但内皮细胞质红，呈上皮细胞样或组织细胞样，常见“鞋钉样”突向管腔，胞质可见空泡，间质内炎细胞浸润明显，特别是嗜酸性粒细胞，甚至形成嗜酸性脓肿，可有淋巴滤泡形成。 3.5.3幼年性毛细血管瘤主要见于婴幼儿，内皮细胞增生活跃，可为2～3层，有异型，核分裂相易见，可累计皮下、黏膜下组织，间质少。 3.5.4高分化血管肉瘤病变界限不清，血管腔不规则并互相吻合，细胞有异型，无小叶状结构。 3.6预后LCH呈良性经过，13.4%的病例可复发。Patrice认为与手术范围小有关。本组复发率为20%。由于手术标本较小，首次手术切缘难以评价。但各例均在短期内(平均7个月)复发，以及术前短而快速的生长期，可能与其本身发展过程有关。 |
