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血管瘤论坛 血管瘤的临床应用 介入栓塞在儿科血管瘤治疗中的应用现状(三)

介入栓塞在儿科血管瘤治疗中的应用现状(三)

发布者: 血管瘤论坛   2020-9-15 17:35   28  

4介入栓塞治疗的适应证与疗效


介入栓塞治疗并不被推荐为儿童血管瘤的一线治疗措施。当血管瘤并发下述情况时,可考虑让介入治疗经验丰富的医师来进行病灶的栓塞治疗:①血管瘤进行性增大损害相应脏器的功能;②合并动静脉畸形导致高输出量心功能不全;③对普萘洛尔或激素治疗无效;④瘤体累积脏器范围广或瘤体位置特殊无法进行手术;⑤不能耐受手术的危重症患儿;⑥卡波西样血管内皮细胞瘤患儿合并卡—梅现象。


目前关于介入栓塞治疗婴幼儿血管瘤的疗效研究大多为回顾性病例分析及个案报道,且主要集中于肝脏血管瘤与卡—梅现象的治疗。


4.1肝血管瘤的介入治疗根据Christison—Lagay的分类方法,目前将小儿肝血管瘤分为3种亚型:局灶型病变、多发型病变和弥漫型病变。局灶型病变表现为孤立、界限清楚、球形的病变,很少合并皮肤血管瘤,多为产前常规超声检查所发现,病变部位GLUT1阴性,有迅速、白发消退的倾向,因此更符合快速退化性先天性血管瘤特征。多发型与弥漫型病变为真正婴儿型血管瘤。其中多发型病变是较为常见的一种类型,往往因伴发病灶内动一静脉或门一体静脉分流,导致高心输出量型心力衰竭。弥漫型病变较少见,表现为难以计数的病灶,累及绝大部分甚至是全部肝脏实质。这种类型的患儿临床症状更为严重,显著肿大的肝脏可压迫下腔静脉或挤压胸腔引起呼吸困难.也可引起腹腔间隔室综合征和多脏器衰竭。由于病灶生成大量的Ⅲ型碘甲腺原氨酸脱碘酶会引起患儿严重的甲状腺功能减低。导致心力衰竭(心衰,心肌收缩力降低伴心输出量下降),甚至引起婴儿精神发育迟缓。Warmann等通过弹簧圈栓塞供血动脉治疗了4例肝脏婴儿型血管瘤并发心衰症状的小婴儿。结果显示,3例局灶型病变的肝血管瘤在栓塞治疗后.心衰症状迅速改善。随访中血管瘤逐渐缩小直至完全消退。而1例表现为多发型病变的肝血管瘤患者在栓塞治疗后,心衰无改善,血管瘤仍进行性增大,并出现胆汁淤积性肝病导致肝功能衰竭,最后进行了肝移植治疗。Christison—Lagay与Kassarjian等对55例肝脏婴儿型血管瘤患者进行了回顾性研究,建议对于局灶或多发型婴儿型血管瘤伴病灶内显著分流者,如对药物治疗不敏感(约1/3病例),建议早期予以介入栓塞治疗;而弥漫型病灶者病死率高。往往对于药物以及栓塞治疗的效果均不理想,需要进行肝脏移植。然而,Draper等采用药物与分次介入栓塞的联合治疗方式成功治愈了弥漫型病灶者3例,多发型病灶者1例,使得患者避免了肝脏移植术.术中所用的栓塞材料主要包括微粒栓塞剂(Gelfoam、PVA)、组织胶(Histoacrylglue)以及弹簧圈。


4.2卡一梅综合征的介入治疗


KMP特征性地表现为巨大血管瘤伴发严重血小板减少和全身出血倾向。其血小板计数往往可低于30X109/L,并伴有消耗性凝血机能异常,表现为纤维蛋白原的降低与D一二聚体升高。卡一梅现象于1940年由Kasabach和Merrit首次报道了1例新生儿迅速增大的毛细血管瘤伴发广泛血小板减少性紫癜,此后陆续有相关的病例报道。根据规范化分类表系,卡一梅现象仅见于卡波西样血管内皮细胞瘤或丛状血管瘤71%卡波西样血管内皮细胞瘤患者并发卡一梅现象),并不伴发于婴儿型血管瘤或先天性血管瘤。但目前许多学者与临床医师借用卡一梅现象一词,来笼统描述各种类型血管瘤所伴发的不同机制所导致的血小板减少症.因此约0-3%血管瘤患者并发“广义上的卡—梅现象”,病死率约12%~30%。对于伴发卡一梅现象的血管瘤患者,血小板输注无效,传统治疗方法主要是通过多种药物的联合治疗,包括激素、干扰素、长春新碱等以提高血小板数量,避免严重出血的并发症,但部分患者仍疗效


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