何 闯，刘 云，郑 伟，叶 伦，李 硕 综述；方宏洋 审校 （解放军第452医院CT室，成都市610061 [摘要]肺硬化性血管瘤是肺部少见良性肿瘤，好发于中年女性，多数患者无临床症状，术前确诊率较低。肺硬化性血管瘤细胞主要由间质细胞和立方状细胞构成，组织结构由血管瘤样区、乳头状区、硬化区和实性区组成，且有不同程度移行。CT常表现为肺周围型圆形或类圆形软组织结节或肿块，手术切除可治愈。本文就肺硬化性血管瘤临床及组织病理特征及CT表现作一综述。 [关键词]肺硬化性血管瘤；诊断；临床特征；病理特征；CT 肺硬化性血管瘤属于少见肺血管源性肿瘤。对于肺部不明原因占位性病变的检查方法常按照下列顺序：影像学检查→痰涂片→CT引导下经皮肺穿刺活检术／支气管镜→诊断性治疗→手术探查的序贯性检测[2]。本文就PSH的临床、组织病理特征及CT表现进行综述，旨在提高其术前诊断准确率。 1临床特征 PSH发病年龄4～76岁，发病高峰约50岁，男女发病比例约为1∶5，患者多无临床症状，有症状者多表现为咳嗽、咯血、胸痛、胸闷等，术后有复发、转移可能[3]，但对患者生存率无影响。 2组织病理特征 PSH呈类圆形或椭圆形实性结节或肿块，质地软或因伴有硬化而质硬，边界清晰，有纤维包膜，切面呈灰白色或灰白黑褐色，肿瘤直径0.2～9.0ｃｍ，病灶常为单发，主要发生在肺叶内，且双肺发生比率相似，也有发生于双肺斜裂者[3－4]。PSH主要细胞为立方状表面细胞和圆形间质细胞，属于单克隆起源并来源于同一祖细胞[5]。PSH光镜下典型的组织病理学特征：由血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化性区组织结构构成，其发展经历血管瘤样区→乳头状区→实性区→硬化区演变过程，在多数病变内至少可见以上3种组织成分。血管瘤样区表现为增宽的病灶腔隙内见大量红细胞；乳突样结构最为多见，常发生于瘤体外周部，由肺间质内的瘤细胞与肺泡表面Ⅱ型上皮细胞共同构成乳头状结构，向肺泡腔腔内突起；实性区表现为成片的圆形或多角形细胞；硬化区则表现为透明样化胶原蛋白沉积在乳头、实性及出血区域[6]。 3CT形态特征 3.1一般特征 CT表现为圆形或类圆形软组织密度结节或肿块，直径0.2～9.0ｃｍ，边界清晰，形态规则，常无分叶及无毛刺征，可出现浅分叶、胸膜凹陷征、血管集束征及毛刺征[7－8]等恶性肿瘤征象。PSH结节或肿块呈等密度，CT平扫值约30Hｕ，密度均匀或不均匀，囊变概率小，钙化发生率为13％～25％，形态呈沙粒状或结节状，钙化灶可位于瘤体边缘部或弥漫于整个病灶内。因PSH的乳突样区亦常位于瘤体边缘部[9－11]，因此，钙化灶与PSH乳突状区分布是否有一定相关性，有待进一步观察与证实。 3.2CT特征性表现 晕征及空气半月征，病灶周围肺组织磨玻璃样影、周围肺组织无肺纹理透亮区，二者可单独或同时出现。18例PSH，其中空气半月征发生率11.1％（2／18），晕征发生率16.7％（3／18），同时出现晕征伴空气半月征者1例。王英伟等[13]对40例PSH患者影像资料进行回顾性分析，发现晕征发生率27.5％（11／40），空气半月征发生率为15％（6／40）。晕征及空气半月征形成机制可能有：（1）瘤周出血及瘤体挛缩共同作用；（2）支气管分支被增殖和透明样变的未分化肺泡间质细胞包绕，致末梢气腔的膨胀或瘤体与包膜挛缩不一致；（3）瘤周出血与邻近细支气管相通；（4）瘤周出血及受压支气管的单向阀门效应。同时出现晕征及空气新月征可认为是PSH特征性CT表现[14]。 3.3CT强化特征 CT强化特性与其组织病理学类型有关，以实性区为主的病灶具有持续且延迟强化特点，当病灶直径<3ｃｍ时强化均匀，而直径>3ｃｍ则强化不均匀[9]。谢汝明等[15]对20例PSH患者进行动态增强扫描，发现病灶明显均匀强化，且注射造影剂90ｓ时病灶强化可达最大，CT值90～110Hｕ，净增CT值约75Hｕ。ＣHｕｎｇ等[16]对10例PSH患者亦进行动态增强CT扫描，发现PSH达峰时间为注射造影剂后57ｓ，最大CT值约124Hｕ，净增CT值约74Hｕ，后者达峰时间较前者时间短，二者最大CT值及净增CT值均接近，提示PSH此种动态增强CT值变化，可以作为PSH强化特征之一。 3.4血管贴边征 增强扫描后，PSH瘤体边缘紧贴点状或条状强化血管影发生率22.7％～44.4％，出现此种征象的病灶主要发生在肺门区或靠近肺门区，压迫或挤压邻近肺血管而形成边缘部点状或条状异常强化血管影。但良性占位性病变也可出现血管贴边征。 3.5其他不典型征象 当肺内出现瘤内囊变、多发型PSH、分叶征、毛刺征、胸膜凹陷征和血管集束征等表现时，易误诊为肺内其他类型恶性肿瘤，需应用其他检测方法明确诊断。 4鉴别诊断 PSH需与以下疾病进行鉴别：（1）肺错构瘤：常发生于肺外周部，亦可发生于肺门区，特异性表现为瘤体可见脂肪密度及爆米花样钙化灶，增强扫描示错构瘤血液供应不丰富，强化不明显，有助于二者的鉴别诊断。（2）结核瘤：患者常有结核病史，常发生于双肺上叶尖后段、下叶背段，病灶周围可见卫星灶或纤维条索灶，CT增强扫描几乎不强化。（3）肺曲霉菌病：机体免疫状态低下或菌群失调者多见，CT表现多种多样，较特征性的表现“空气半月征”并霉菌球形成，霉菌球可随体位变动。（4）肺癌：常发生于中老年患者，病灶呈软组织结节或肿块，边缘不光整，可见分叶、毛刺征、胸膜凹陷征、支气管血管集束征等，强化后有轻至中度强化，可伴肺内转移灶或纵隔淋巴结肿大等[17－18]。当PSH出现不典型影像表现时，易误诊。（5）肺Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病：肺门部较多见，病灶内可见钙化，但其钙化常发生于病灶中央区，呈放射状或星芒状钙化，而PSH钙化灶多位于瘤体外周部，呈沙砾或结节状。此外，PSH还应与单发转移瘤、炎性假瘤、平滑肌瘤、肺动静脉漏等相鉴别。 5治疗及预后 PSH属于肺良性肿瘤，手术切除可治愈，偶可见肿瘤复发及淋巴结转移病例报道，但并不影响患者生存率[4，6]。如能术前明确诊断，且病灶对患者不造成影响时，是否有必要行手术治疗，有待进一步临床验证。 6结语 PSH临床表现无特异性，CT表现为肺周围型圆形或类圆形软组织结节或肿块，出现晕征、空气半月征、瘤体边缘部钙化灶；增强后净增CT值约75Hｕ、明显均匀强化（<3ｃｍ）或不均匀性强化（>3ｃｍ）、血管贴边征；当晕征伴空气半月征同时出现时可作为PSH定性诊断依据。探讨PSH的CT特征表现及其与组织病理相关性，充分认识PSH临床特点、多种典型与非典型CT表现，可提高PSH术前确诊率，对临床制订治疗方案具有指导意义。 |
