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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 脑膜血管瘤病合并脑膜瘤临床病理及文献复习

脑膜血管瘤病合并脑膜瘤临床病理及文献复习

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-6 14:00   1130  

       【摘要】目的探讨脑膜血管瘤病(MA)合并脑膜瘤的临床病理特点。方法回顾性分析1例颅内MA合并脑膜瘤病人的临床资料,行病理形态学观察及免疫组织化学检测,并对该病进行文献复习。结果光镜观察:皮质内血管增生,脑膜上皮细胞及梭形的纤维母细胞样细胞围绕血管排列,部分大血管明显胶原化及透明变性,伴钙化或砂砾体形成,且可见明显的过渡型脑膜瘤成分,病灶内残留变性神经元和胶质细胞增生。免疫组化染色显示:vimentin阳性,上皮细胞膜抗原(EMA)局灶性阳性,Ki-67阳性率在脑膜瘤区域约为3%,在脑膜血管瘤病区则<1%。结论MA是一种少见的良性病变,病变通常位于大脑额颞叶皮质并可累及周围脑膜组织,MA合并脑膜瘤更少见,在形态学上应与侵袭性脑膜瘤、孤立性纤维瘤、颅内神经鞘膜瘤等鉴别。

       脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)是发生于中枢神经系统的良性病变,临床少见,而MA合并脑膜瘤更罕见。广州军区广州总医院2010年10月收治MA合并脑膜瘤1例,本文总结其临床及病理特征,以提高对本病的认识,现报道如下。

       1对象与方法

       1.1临床资料男性,34岁;11年前突发意识丧失,肢体抽搐。头部CT检查示左侧颞叶钙化灶,MRI示左侧颞叶病变,血管畸形可能性大。平素口服卡马西平控制症状。3个月前再次出现突发性意识丧失,肢体抽搐,双眼上翻,口吐白沫,持续约5min,未予处理。此后每隔约20d发作1次,每次持续5~15min,发作停止后自觉疲惫,四肢乏力,2d方可恢复,对发作时情况均不能回忆。

       1.2

       影像学检查(图1A)头部CT显示左侧颞叶内侧钙化。MRI示左侧颞前叶见一异常信号,大小约1.2cm×1.3cm,T1WI稍低信号,T2WI低信号,T2flair低信号,SWAN序列呈类圆形低信号,范围较T1WI及T2WI大,病灶旁颞叶脑回略向外侧移位,周围见扭曲流空血管影。诊断为左侧颞前叶钙化灶。

       1.3治疗及随访对病人行全麻唤醒左颞叶癫疒间灶切除术。全麻后行左额颞部切口,暴露脑组织后,唤醒病人,监测电生理情况,并对病人进行认知测试,测试情况良好。电生理监测提示:异常放电主要位于左侧颞上回、颞中回及颞极。在电生理监测状态下切除病变,术中见病变组织质韧,色泽灰白,血供丰富,予以全切除后,再次检查电生理情况,提示异常放电明显改善。随访半年未见癫疒间发作。

       1.4病理检查

       1.4.1常规染色:送检脑组织常规4%中性福尔马林固定,石蜡包埋。常规切4μm片行苏木精-伊红染色及免疫组化染色。

       1.4.2免疫组化:采用EnVision两步法进行实验。一抗广谱细胞角蛋白(pan-cytokeratin,pan-CK)、S-100蛋白、Ki-67、神经元特异性烯醇化(NeuronSpecificEndolase,NSE)为兔抗人单克隆抗体,CD34、波形蛋白(vimentin)、Bcl-2、CD99、上皮细胞膜抗原(epithelialmembraneantigen,EMA)、突触素(synaptophysin,syn)、CK19、神经纤维细丝蛋白(neurofilament,NF)、胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)及雌激素受体(progesteronereceptor,PR)为鼠抗人单克隆抗体,均购于中杉金桥生物有限公司,二抗试剂盒为英国NovocastraTM的NovoLinkTM通用性聚合物检测系统。按说明行阳性及阴性对照,棕黄色为阳性信号,其中S-100定位于胞质和胞核,Ki-67定位于胞核,其余定位于胞膜及胞质。Ki-67阳性率计算方法:在细胞生长活跃区选取50个高倍视野,计数500个细胞,其中阳性细胞所占的百分比为Ki-67阳性率。

       2结果

       2.1大体观察切除病变为不整形碎组织一堆,总体积3.5cm×2.7cm×0.5cm,切面灰白实性质中,其内见大小约2cm×1.5cm×0.5cm的质韧结节。

       2.2光镜观察(图1B~1C)皮质内瘤细胞排列成分叶状和束状结构,旋涡状结构丰富,旋涡中心砂砾体多见,可见两种细胞形态,一种为梭形,似纤维母细胞;一种为脑膜内皮细胞,细胞之间界线不清,核卵圆形,可见嗜伊红染色的胞质“包涵体”,呈现典型的过渡型脑膜瘤特点。皮质内血管显著增生,脑膜上皮细胞及梭形的纤维母细胞样细胞围绕血管排列,部分大血管明显胶原化及透明变性。血管间残留变性神经元和胶质增生,局部可见较多钙化小球。脑膜瘤区域与脑膜血管瘤病区域之间无明显分界。

       2.3免疫组化(图1D)脑膜瘤区域vimentin及EMA弥漫性表达,增生的血管周围纤维母细胞样细胞及脑膜上皮细胞均示vimentin阳性,血管内皮细胞CD34阳性。血管周围脑膜上皮细胞EMA散在弱阳性,增生的胶质细胞示GFAP阳性,变性的神经元NF、NSE及syn阳性。Ki-67阳性率在脑膜瘤区域约为3%,在脑膜血管瘤病区则<1%。S-100、pan-CK、CK19、CD99、PR、Bcl-2均阴性。

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图1MA合并脑膜瘤1AMRI显示左颞前叶低密度影1B典型的过渡型脑膜瘤成分,可见旋涡状结构形成及较多砂砾体(苏木精-伊红染色×100)1C皮质内增生的血管周围可见脑膜上皮细胞及梭形的纤维母细胞样细胞围绕,较大血管的管壁明显胶原化(苏木精-伊红染色×200)1D脑膜瘤区域EMA弥漫阳性(EnVision法×200)

       3讨

       MA是一种罕见的进展缓慢的病变。可分为两种类型:①与Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis2,NF-2)伴行,临床症状轻微或无症状,仅在尸检时偶然被发现。②散发型,儿童及青少年多见,临床表现为难治性癫疒间伴或不伴头痛。现有文献报道MA绝大部分为散发型。MA可合并脑膜瘤、动静脉畸形、脑膨出、少突胶质细胞瘤、血管周细胞瘤及眼眶糜烂,以合并脑膜瘤最多见[1]。目前,国内外报道MA合并脑膜瘤22例[2-7]。

       3.1

       临床特征MA发病年龄9个月~72岁,合并NF-2的平均年龄为28岁,散发型平均年龄为21岁。MA合并脑膜瘤主要发生于儿童及青少年,已报道的22例年龄为11个月~58岁,平均17岁,男女性别比为2.4∶1。MA好发于额颞叶皮质,偶发于中脑、脑干及皮质外。22例MA合并脑膜瘤中,额叶13例,颞叶7例,额顶叶2例。MA影像学无特异性表现,CT通常显示皮质软脑膜区高密度伴不同程度钙化。MRI病灶局限于大脑皮质,T1等或低信号;T2显示信号不均匀的皮质占位,周围有增强,可能与水肿及胶质增多有关;增强扫描可表现为无强化到明显强化,差异较大。本组病例为成年男性,以癫疒间为首发症状,CT检查见多发钙化灶,MRI显示左侧前颞叶异常信号,无特异性改变,与文献报道相似[8]。

       3.2组织学特征MA主要表现为皮质及上方脑膜的斑块状及结节状病变,组织学主要特点是软脑膜、脑膜上皮及脑膜血管增生,脑膜上皮细胞及梭形的纤维母细胞样细胞围绕血管排列。此外,还有钙化、胶质细胞增生、血管周围结缔组织增生、神经元变性、白质囊肿、大血管透明变性、纤维软骨形成及骨化等改变。当MA合并脑膜瘤时,形态与单纯的脑膜瘤相似,可出现多个亚型,以过渡型脑膜瘤多见(45%),其次是纤维型脑膜瘤(25%)。本例表现为过渡型脑膜瘤,局部似孤立性纤维瘤。

       3.3鉴别诊断MA合并脑膜瘤中脑膜瘤区与脑膜血管瘤病区之间无明显界线,增生的血管及血管周围脑膜上皮位于皮质内,尤其是血管周围细胞丰富时,易被误诊为脑膜瘤浸润脑组织;后者被定为WHOⅡ级[9],无论有无细胞异型性。脑组织浸润是指与肿瘤主体连在一起的舌状突起突破软脑膜,深达脑皮质。浸润性脑膜瘤外表面通常呈锯齿样伴多个钉样突起,常伴小灶性坏死。这种钉突可能是不规则的边界,也可能是肿瘤浸润。部分肿瘤与脑组织广泛接触并伴肿瘤沿Virchow-Robin间隙的血管向下延伸,这并非浸润,而是一种预后不良的因素。因此,在工作中应防止诊断不慎导致过度治疗。MA合并脑膜瘤血管可明显胶原化及透明变性,与孤立性纤维瘤相似,但孤立性纤维瘤有细胞疏松区与致密区,CD34弥漫性阳性可鉴别。颅内神经鞘瘤细胞呈梭形,可出现旋涡状结构,发生退行性变时,亦可出现血管变化,但S-100蛋白阳性及神经鞘瘤特有的结构有助于同MA合并脑膜瘤鉴别。

       3.4发病机制MA发病机制不明,目前主要有3种假说:①脑膜血管的错构瘤伴退行性变。②大脑皮质的微血管畸形。③肿瘤性起源。MA病程较长,影像学长期无变化支持错构瘤或血管畸形假说。但基因学的研究对此学说提出质疑[2,10],脑膜瘤和脑膜血管瘤病有相同的克隆型,都是肿瘤性起源,而脑膜瘤额外的基因改变导致其增殖潜能更强[10]。本例不同区域Ki-67阳性率出现差异,脑膜瘤区3%,脑膜血管瘤区不到1%,支持此种假说。本例病程较长,11年前发病,影像学有颅内钙化灶,表明病人已有脑膜血管瘤病改变,近3个月加重,提示病变进展,脑膜瘤可能是在脑膜血管瘤病的基础上发展而来,也支持MA是肿瘤性起源的假说。

       3.5

       治疗和预后MA合并脑膜瘤手术切除即可治愈。文献随访16例,死于手术并发症1例,术后复发1例[2-6]。复发病例Ki-67阳性率比较高,提示Ki-67监测对MA合并脑膜瘤判定预后有一定作用。本例在手术切除后随访半年未见复发。

       总之,由于MA发病率低,MA合并脑膜瘤更是罕见,往往因缺乏认识而误诊。因此,提高对MA及MA合并脑膜瘤的认识,对临床治疗及判断预后均有较大帮助。


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