脑干海绵状血管瘤(brainstemcavernoma，BSC)占颅内海绵状血管畸形(cavernoushaemangioma，CH)的9%～35%[1]，与幕上CH相比，BSC更容易发生出血，年出血率可达42%，且第2次出血后再出血的平均间隔时间为5个月，月出血率可达8%[2]。反复出血使病灶体积不断增大，造成患者症状加重甚至死亡[3]。BSC保守治疗患者死亡率可达20%以上，另外有7%的患者重度残疾[4]。近年来，随着神经影像学技术的进步，神经导航、神经电生理监测的使用以及显微神经外科技术的提高，BSC的手术效果明显改善，越来越多的学者主张采取手术治疗。海军总医院神经外科2003年1月－2011年4月共手术切除41例BSC，取得了满意效果，现对其临床特点、手术入路选择、显微外科切除技术要点以及手术疗效进行回顾性分析。 1资料与方法 1.1一般资料收集2003年1月－2011年4月在海军总医院神经外科行手术治疗并经病理确诊的BSCH患者共41例，其中男23例，女18例，男女比例1.3：1，年龄8～62岁，平均35.5岁，其中14岁以下儿童2例(4.9%)，20～50岁33例(80.5%)，50岁以上6例(14.6%)。本组患者均无家族史，血液系统实验室检查均未见异常。 1.2临床表现头痛、头晕7例(17.1%)；以肢体麻木、肌力减退等长束受损为主要表现者28例(68.3%)；脑神经功能障碍16例(39.0%)，其中单侧动眼神经麻痹1例，三叉神经功能障碍5例，展神经麻痹2例，面神经功能障碍3例，后组颅神经功能障碍5例；桥横纤维受损出现共济运动和平衡障碍者12例(29.3%)。 1.3手术方式据病灶所在部位，遵循“以病变突向脑干表面最薄处为基础，由距病灶最短距离处切开进入”的原则选择手术入路。中脑9例(21.9%)：位于中脑被盖部大脑脚和桥脑中脑交界区外侧者8例，采取颞下入路；中脑顶盖部背侧者1例，采取枕下幕上Poppen入路。桥脑27例(65.9%)：位于桥脑臂偏腹侧者12例，其中9例病灶位于桥臂上端，采取颞下切开小脑幕入路，3例位于桥臂下端、桥延交界区外侧，采取枕下乙状窦后入路或远外侧入路；位于桥脑背侧、四脑室底者15例，采取枕下后正中经第四脑室底入路。延髓5例(12.2%)：采取枕下后正中经小脑延髓裂入路。所有患者均应用术中神经导航协助定位病变部位及脑干切开部位，同时术中行短潜伏期体感诱发电位(short-latencysomatosensoryevokedpotential，SSEP)和听觉诱发电位(auditoryevokedpotential，AEP)监测，在枕下后正中经第四脑室底入路手术中直接刺激第四脑室底部进行定位监测。 2结 果 41例术后复查MRI，35例BSC病灶全切除(图1－3)，6例巨大病变有少部分残留，无手术死亡病例。27例术前的神经功能障碍症状得到改善；14例患者术后出现新的神经功能缺失(如面瘫和展神经麻痹)或原有神经障碍加重，其中2例呼吸功能受影响，人工辅助呼吸1周后恢复自主呼吸。术后随访6～72(38±9)个月，出现新的神经功能缺失的14例患者中10例逐渐恢复正常，4例未完全恢复。所有患者随访期间均定期(每6个月)复查头颅MRI，2例残余血管瘤患者有再次出血，其余均未见复发。
图11例桥脑海绵状血管瘤患者手术前后MRI Fig.1Pre-andpost-operativeMRIofapatientwithcavernoushaemangiomasinpons A－C.Pre-operativeMRIshowedthecavernoushaemangiomasinpons；D－F.Thelesionwasresectedviamidlinesuboccipitalapproach，post-operativeMRIshowedthatthelesionwastotallyremoved
图21例中脑海绵状血管瘤患者手术前后MRI Fig.2Pre-andpost-operativeMRIofapatientwithcavernoushaemangiomasinmidbrain A.Pre-operativeMRIshowedcavernoushaemangiomasintherightmidbrain；B.Thelesionwasresectedviarightsubtemporalapproach，post-operativeMRIshowedthatthelesionwastotallyremoved
图31例延髓海绵状血管瘤患者手术前后MRI Fig.3Pre-andpost-operativeMRIofapatientwithcavernoushaemangiomasinmedullaoblongata A，B.Pre-operativeMRIshowedcavernoushaemangiomasinmedullaoblongata；C，D.Twoyearslaterpost-operativeMRIshowedthatthelesionwastotallyremovedandthepatienthadagoodrecovery 3讨论BSC可发生于任何年龄，但多见于20～50岁人群，本组14例发病年龄均为20～50岁。中脑、桥脑或延髓均可被累及，其中桥脑最多见，本组27例位于桥脑，占65.9%。BSC属于良性病变，其生长或出血会对周围的神经核团或通路产生推挤、压迫，血细胞崩解成分如含铁血黄素等也会对周围脑组织产生化学损伤，这是BSC出现临床症状的主要原因。BSC患者的临床表现与病变部位及体积关系密切。 成年患者最常见的症状和体征是一侧肢体突然麻木、行走不稳、头晕、头痛、脑神经功能障碍、长束征和小脑征[5-8]，儿童患者多以病理性哭闹为主要表现[9]，也有部分患者无任何症状偶然发现[10]。本组的临床表现以长束征(68.3%)和脑神经功能障碍(39.0%)为主。 BSC出血是患者就诊的主要原因，根据出血速度和出血量可有几种不同的病程。一种是急性出血，常导致突然发病，经过治疗出血吸收后症状有不同程度缓解，再次出血时症状再次加重。另外一种是病灶内缓慢渗血使病灶逐渐增大，导致临床症状进行性加重。由于曾出血的BSC病灶易发生再出血，反复出血可导致病灶不断增大，压迫脑干内的神经核团和传导束，引起后组脑神经功能障碍、肢体瘫痪等神经损害症状，一旦出现肢体完全瘫痪，即使全切除病变，术后也难以恢复。因此对于病程中有过明显加重过程的患者，特别是影像学检查明确有两次以上出血的患者，应积极手术治疗。手术的目的在于尽可能完全切除血管畸形，防止出血和复发，同时应尽可能减少对周围正常脑干实质的手术损伤。 关于BSC的手术入路，传统观点认为应选择离病灶最短距离处进入[8-9，11-12]。文献报道的手术入路包括枕下后正中经第四脑室底入路、经侧裂入路等[8-9，13]。在切开部位的选择上，必须选择相对安全的区域抵达病灶，即脑干切开部位无重要的神经结构和穿支血管[14]。本组根据病灶所在的位置，分别采用了颞下入路、枕下幕上Poppen入路、颞下切开小脑幕入路、枕下乙状窦后入路或远外侧入路、枕下后正中经第四脑室底入路以及枕下后正中经小脑延髓裂入路等。在经颞下入路时，术中应注意保护好颞叶表面和下吻合静脉，否则易导致静脉回流障碍性出血。抬起颞叶要轻柔，待切开小脑幕充分放出脑脊液后，再进一步抬起颞叶，以免造成颞叶挫伤。BSC在脑干的分布并不均匀，以桥脑背侧最多，且此处密布面神经、展神经核等重要的神经结构，因此切除难度较大。多数学者选择经第四脑室底入路，该入路对于第四脑室底的暴露充分，但必须严格从面丘下三角和面丘上三角进入，以避免面听神经、内侧纵束等重要结构的损伤。病变体积较大、实质成分较多或有明显机化，第四脑室底部结构因移位不易辨认，以及术中切除病变时的牵拉等因素，均易造成不可逆的面听神经、展神经、内侧纵束等重要结构损伤，术后出现面瘫、眼球运动障碍、行走不稳等症状，严重影响患者生存质量。本组有15例病灶位于桥脑背侧、第四脑室底，我们采取了枕下后正中经第四脑室底入路，经由面丘下三角或面丘上三角处切开，术后10例患者出现面瘫和展神经麻痹，经保守治疗后均完全恢复正常，说明多数神经功能障碍可能与手术操作引起的水肿等有关，而非直接的机械性损伤所致。此外，神经功能损伤出现的概率与术者的操作水平有直接关系。 相对于第四脑室底而言，脑干侧方主要排列着感觉神经纤维，其功能对于患者生存质量的影响相对较小。近年来越来越多的文献报道从侧方或前侧方入路切除桥脑海绵状血管瘤[15-18]，尤其是病灶位于桥脑偏腹侧时。颞下经小脑幕脑干侧方入路能够充分暴露桥脑内病灶，在切除病灶的同时不会出现或加重面瘫及展神经麻痹，且术前的面瘫在术后能够获得不同程度的恢复。侧方入路对于肢体麻木的症状无改善作用，其中部分患者会出现语速慢或构音障碍，可能与牵拉桥臂和小脑有关，多在半年内恢复正常。 术中导航有助于定位病变部位及手术切开部位，切除病灶时，要严格沿含铁血红素沉着的界面分离。对于体积较大的血管瘤，宜先切开囊壁放出陈旧性出血，或分块清除囊内的固体状血块，待病灶体积缩小后再沿含铁血黄素沉着界面分离切除。对于多发病灶，如果病灶之间存在正常脑组织，且病灶较大时，以切除大病灶为主，存在于周围正常脑组织中的小卫星病灶不必追求全切除，以免出现严重的并发症。但残留病灶术后可能出现再次出血[19]。本组中有2例由于卫星病灶距离较远，术中仅切除主要病灶，4例血管瘤体积巨大，术中镜下看似乎已全切除，但术后复查发现有少量残余病灶，这6例术后有病灶残余的患者中，2例病灶再次出血，其中1例出血2次，再次采用手术治疗后痊愈。 伽玛刀是否适用于治疗CH尚存争议，综合现有的文献报道，伽玛刀对CH的自然病程并没有明显改善作用。Karlsson等[20]研究发现伽玛刀治疗后4年，CH的出血率反而增高，而且放疗 引起的并发症高达41%，最终27%的患者需要接受手术治疗。Chang等[21]发现伽玛刀治疗虽然降低了CH的出血率，但放疗引起的并发症发生率达11%，其中部分患者在放疗后平均3.5年接受手术，术中发现无一例CH完全形成血栓，说明放疗并不能有效降低CH的出血率。尽管不同的研究结果有所差异，但公认的结论是放射性损伤不可避免[22]。因此，手术仍是目前治疗BSCH的首选方法。 总之，BSC是一种能够通过手术治愈的颅内占位性病变，对具备手术条件的患者应采取积极的治疗方式，彻底切除病灶，改善临床预后。手术切除BSC能获得良好的治疗结果，术中导航和脑干电生理学监测对减少手术损伤及并发症很有帮助。 |
