刘 冬，沈海林，付芳芳 (苏州大学附属第一医院影像科，江苏苏州，215006) 摘要：目的探讨肾上腺海绵状血管瘤的多层螺旋CT(MSCT)表现特点。方法搜集经手术病理证实的3例肾上腺海绵状血管瘤患者的影像学资料，并结合相关文献进行回顾性分析。结果3例均为单侧，形状均为类圆形，其中1例位于左侧，2例位于右侧，肿瘤最大者约为54mm×60mm，MSCT平扫时表现为稍低密度影，增强后1例表现明显均匀强化，2例表现为病灶周边明显结节状及条形强化。结论肾上腺海绵状血管瘤的MSCT表现特点为平扫时病灶内可见斑点状钙化，增强时表现为向心性强化。 关键词：肾上腺；海绵状血管瘤；多层螺旋CT 肾上腺海绵状血管瘤是极为罕见的无功能性良性肿瘤，国内外公开报道的病例较少，自1955年Johnson和Jeppesen首次报道通过外科切除后诊断为肾上腺海绵状血管瘤的病例以来，国内外报道约50例［1］。现将我院2009年至2011年收治的经病理证实的3例肾上腺海绵状血管瘤的多层螺旋CT(MSCT)表现结合文献分析如下。 MSCT检查方法 采用SiemensSomatomSensation64层螺旋CT扫描仪，扫描范围自膈顶向下至肾下缘。先行上腹部MSCT平扫，再行腹部双期增强扫描。增强扫描采用双筒高压注射器(德国Ulrich)，自肘静脉注入非离子型对比剂碘海醇注射液(350mgI/ml)80～100ml，流率35ml/s，分别于注射对比剂后24～30、55～60s行动脉期和门脉期扫描。 病例报告 例1男，74岁。患者有高血压病史5年，收缩压最高为170mmHg，有心慌、胸闷发作史。胸闷发作时位于心前区，有紧缩感，伴恶心、出汗，脉搏100次/min左右，卧床休息无好转，服倍他乐克25mg，1h后好转。MSCT检查发现右侧肾上腺区结节，直径大小约为2cm，且两年内病变大小变化不大。实验室检查：24h尿香草苦杏仁酸(VMA)阴性，去甲肾上腺素、肾上腺素均正常，血多巴胺11925pg/ml，稍高于正常。 MSCT表现：右侧肾上腺区见一结节影，大小约19mm×13mm，平扫时CT值34Hu，边界光整，增强后病灶边缘可见环形强化，CT值67Hu(图1～3)。 手术及病理：采用Ligasure切断右肾上腺周围组织，分离肾上腺，见肾上腺下部一直径约2cm肿瘤与肾上腺相连，完整切除肿瘤及右侧肾上腺。术中患者血压平稳，无明显波动。病理：切面黄褐色包膜完整，镜下见管腔不规则的血窦并见少量肾上腺组织(图4)。病理诊断为右侧肾上腺海绵状血管瘤。 例2，女，67岁。肺癌术后2年，行腹部MSCT检查时发现左侧肾上腺结节影入院。B超示左侧肾上腺区实质性占位，回声均匀，与肾上腺分界不清；PET-CT示左侧肾上腺占位，葡萄糖代谢不高。患者有20年高血压病史，平素服用降压药，血压控制尚可，3年前体检诊断为“糖尿病”后服用降糖药，血糖控制尚可。否认肝炎、结核等传染病史，无遗传病史。体检：体温360℃，血压152/70mmHg，神志清，精神可，心脏及腹部未见明显异常。实验室检查：皮质醇、尿17-羟皮质类固醇、尿17-酮类固醇、24h尿VMA均正常。  图1CT平扫时为等密度；图2增强后病灶边缘可见条形强化；图3静脉期时造影向病灶中间填充 图1～3右侧肾上腺海绵状血管瘤的MSCT表现 图4病理学检查所见 MSCT表现：左侧肾上腺区见一大小约20mm×60mm结节影，密度均匀，边界清晰光整，CT值10Hu，增强后明显均匀强化，CT值80Hu(图6～8)。 手术及病理：采用Ligasure切断右肾上腺周围组织，分离肾上腺，左侧左肾上腺区见大小为20mm×60mm的肿块，血供丰富，累及左肾上腺大部分，与左肾上腺分界不清，与左肾分界清晰。病理：切面呈黑褐色，镜下见肿瘤组织由大量薄壁的扩张、吻合、外形不规则的血管组成，腔内含有大量的血液，管壁为一层内皮细胞，血管间为纤维组织。病理诊断为左侧肾上腺海绵状血管瘤。
图5CT平扫时为低密度结节；图6增强后明显均匀强化；图7静脉期时病变强化逐渐减弱 图5～7左侧肾上腺海绵状血管瘤MSCT表现 例3，男，80岁。患者体检发现右上腹部肿块3d入院，其他无明显不适。MSCT表现：右侧肾上腺区见一大小约54mm×60mm肿块影，包膜完整，平扫时密度不均匀，平均CT值28Hu，增强后边缘明显强化，强化区CT值126Hu，门脉期可见造影剂逐渐向病灶中心蔓延。 手术及病理：采用Ligasure切断右肾上腺周围组织，分离肾上腺，右肾上腺区见一占位性病变，血供丰富，未见明显正常肾上腺组织，左肾受压下移。病理：切面呈灰褐色，镜下见大量薄壁血窦。病理诊断为右侧肾上腺海绵状血管瘤。 讨论 近20年来，随着影像学技术的发展，肾上腺肿瘤尤其是肾上腺少见肿瘤的发现率有所提高［2］。肾上腺海绵状血管瘤极其罕见，尸检及临床仅有少数报道，属无功能性肿瘤，常为单发［3］。患者多数无明显临床症状，起病缓慢，常在偶然间被发现。少数患者仅表现为一侧腹胁部钝痛［4］。但如肿块增大到一定程度时，压迫邻近脏器可表现为腹部不适，不明原因的胃肠道症状和体表扪及包块等症状(如例3)。文献报道大多数患者于腹部影像学检查时无意发现的。因肿瘤少见且其影像学表现无明显特异性，故作出正确诊断比较困难。本组例1、2患者有高血压病史，笔者认为此与患者年龄较大，血管硬化有关，口服降压药后，血压控制良好。例2患者系肺癌术后，腹部CT检查时发现左侧肾上腺区结节影，怀疑转移性病变，随诊复查，病变大小形态未见明显变化，行PET-CT检查发现葡萄糖代谢不高，提示为良性病变。因肾上腺海绵状血管瘤极其少见的缘故，并对其认识不足，本组例1、2术前均误诊为为肾上腺腺瘤，例3术前误诊为嗜铬细胞瘤。 国内外文献报道，肾上腺海绵状血管瘤CT表现有一定的特征，平扫时其内可见斑点状及结节状钙化，这与病变中细小静脉血管壁钙化，静脉石形成有关；当病变较小时，增强后呈明显强化，且强化均匀［1，2，5］。本组例2增强时表现明显均匀强化。病灶稍大时，增强后于动脉期可见瘤体周边呈不规则显著多发斑点状、结节状或环形强化，中间大部分病变未强化，门脉期时增强范围向中心扩大，强化程度与同层腹主动脉相同，类似于肝脏海绵状血管瘤的强化方式，可作为肾上腺海绵状血管瘤的强化特点。本组例1、3CT平扫及增强扫描表现基本符合该特点。 文献报道MRI检查是目前诊断肾上腺海绵状血管瘤的最佳手段［1，2］。肾上腺海绵状血管瘤MRI最常见的表现是增强时肿瘤呈周边明显强化，动态扫描延迟期可见造影剂逐渐向中心区域填充，呈渐进性、向心性强化。MRI平扫时常表现为长T1、明显长T2信号影，但肿瘤因出血、钙化、坏死等原因，使T1WI、T2WI序列像上肿瘤信号常表现为多样性。 肾上腺海绵状血管瘤临床上需与以下疾病相鉴别：(1)肾上腺增生：肾上腺增生仅表现为单侧或双侧肾上腺增粗，边缘平直，CT平扫时密度均匀，与正常肾上腺基本为同等密度，增强后强化均匀。实验室检查固醇类激素水平有助于鉴别诊断。(2)无功能肾上腺皮质腺瘤：常为单发，多较小，直径为05～30cm，肿瘤有完整包膜，边界清晰，因其内常含较多脂质成分，CT平扫时常为稍低密度影，增强扫描时动脉期强化明显，静脉期及延时扫描呈低密度［6］。(3)肾上腺嗜铬细胞瘤：多为单侧，10%双侧，10%为恶性，体积常较大，外形不规则，密度不均，增强后其内可见斑片状无明显强化的坏死组织。(4)肾上腺转移瘤：可为单侧或双侧实质性肿块，边界清晰，有原发肿瘤病史，或伴有其他组织部位转移灶，CT平扫时为高密度，增强后强化明显，诊断常不难。(5)肾上腺皮质癌：多有包膜，边缘不规则，CT增强扫描周边可增强而中央因出血、坏死而极少增强，肿瘤内出血、坏死、钙化多见。总之，肾上腺海绵状血管瘤临床罕见，影像学表现以CT平扫病灶内可见斑点状钙化，CT或MRI增强时以向心性强化为其特点，临床上，应结合病史、体检及实验室检查，综合考虑诊断本病，而对异位肾上腺海绵状血管瘤的诊断则更难，对其确诊要依靠病理学检查。对较大的肾上腺海绵状血管瘤，其发生出血、坏死、血栓的风险明显增大，应及早手术治疗，以防肿瘤发生致命性出血。Heis等［5］认为对直径＞3cm的肾上腺海绵状血管瘤采取手术切除时，发生出血、血栓的危险性增大。对于偶然发现的小的无症状肾上腺海绵状血管瘤，可以行保守治疗。 |
