血管瘤论坛 海绵状血管瘤 脑内多发血管母细胞瘤误诊为海绵状血管瘤一例

脑内多发血管母细胞瘤误诊为海绵状血管瘤一例

发布者: 血管瘤论坛   2020-10-20 17:45   1251  

陈庆凯

(辽宁省盘锦市大洼县第一人民医院神经外科辽宁大洼124200)

【摘要】目的分析颅内多发实质性血管母细胞瘤与多发海绵状血管瘤术前饕别诊断。方法结合文献回顾性分析经术后病理证实的1例误诊为海綿状血管瘤的多发血管母蛔胞瘤的临床表现及影像学資料。结果颅内海綿状血管瘤与实质性血管母细胞瘤术前难以鏊别,停有急性较大量出血的病变,高度怀疑为实质性血管母细胞瘤。

【关键词】血管母细胞瘤 海綿状血管瘤

临床资料

患者为四岁,男性,因左上眼睑下垂3天入院。人院时查体:左侧眼睑下垂,左侧瞳孔约5.0mm,直接、间接光反应迟钝,眼球向内运动碍,四肢肌力V级。头CT提示:左侧颞叶钩回及同侧大脑脚区间类圆形高密度影。人院化验血常规示红细胞计数:4.40×1012/L,血红蛋白132g/L。人院初步诊断:左侧后交通动脉瘤。行全脑DSA检查,未见异常血管影像。查头MRI示:右侧额叶、左侧颞叶和大脑脚区、左侧小脑内混在信号影,注人造影剂后病灶呈轻度强化。遂更正诊断为:颅内多发海绵状血管瘤。行保守治疗,期间左颞叶、大脑脚区内病灶再次出血,前额叶病灶出血。拟行手术切除前额叶及左颞叶、大脑脚区内病灶,但术中切除左颞叶、大脑脚区内病灶时发现病变红褐色,质地软,血供特别丰富,与脑组织边界清楚,大脑后动脉包绕,动眼神经受压,移位,与岩尖硬膜粘连紧密,并向海绵窦内延伸。由于病变血管丰富,出血凶猛,止血困难,未处理前额叶病灶。术后病例提示血管母细胞瘤。术后患者动脉神经麻痹症状未改善,右侧肢体下降,近端IV级,下肢肌力IV级。出院,行全脑放疗。


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