郭 慧，顾宝文 作者单位：(518000)中国深圳市，暨南大学附属深圳市眼科医院 作者简介：郭慧，在读硕士研究生，研究方向：视光学、小儿眼科。 引言 视盘毛细血管瘤是先天性发育性良性肿瘤，发病率为1∶22000～1∶10000，同时合并视网膜毛细血管瘤者较少见，本例视盘毛细血管瘤同时合并双眼视网膜多发性毛细血管瘤则更为罕见［1，2］，现报告如下。 病例报告 患者，女，13岁。主诉左眼视力下降2wk，于2011-11-10就诊于我院。眼部检查：VOD：03-200DS-05DC×170°→10，VOS：02-250DS-075DC×165°→03，双眼前节正常，瞳孔直径约4mm，对光反射灵敏。散瞳后眼底检查，见左眼视盘处一螺旋状血管团，大小约3PD，隆起约2D，左眼颞侧、颞下方视网膜分别见大小约1PD血管团，后极部见大片黄白色渗出物(以黄斑部为甚)。右眼颞上方视网膜见一约1PD大小椭圆形血管团。黄斑区见疑似膜状物生成，黄斑中心凹反光不清(图1)。眼底荧光血管造影显示：造影早期左眼视盘处血管瘤迅速渗漏，晚期瘤体内部分呈现“冲刷”现象，瘤体周边染料着色，边界模糊，并在周围形成水肿环。左眼颞侧及颞下方、右眼颞上方视网膜分别见约1PD大小3个瘤体，可见供养动、静脉。双眼周边象限可见数个小的毛细血管瘤体(图2)。OCT检查示：左眼视盘处视网膜明显隆起，黄斑区水肿增厚，视网膜外层见斑片状中强信号(渗出灶)，其后信号遮蔽，见局限性神经上皮脱离脱离区。右眼黄斑区视网膜增厚，黄斑区鼻侧视网膜表面覆盖前膜(图3)。MRA检查显示：双眼眶及颅脑均未见明显异常，全身检查未见明显异常。既往史：家族无类似眼病史。诊断：(1)左眼视盘毛细血管瘤；(2)双眼视网膜多发性毛细血管瘤；(3)右眼视网膜前膜。 讨论 视盘毛细血管瘤其诊断主要靠临床表现及详细的眼底检查。眼底荧光血管造影是重要的辅助诊断工具，不仅有助于和其他疾病相鉴别，还能发现视网膜其他部位的微小毛细血管瘤。
图1眼底检查A：左眼视盘处见一螺旋状血管团，大小约3PD，隆起约2D。后极部见片状黄白色渗出物(以黄斑部为甚)；B：右眼视盘颞侧与黄斑间见疑似膜状物生成，黄斑中心凹反光不清。 此类患者早期可以没有明显的临床症状，随着时间推移，毛细血管瘤可增大，其周围视网膜及黄斑区出现水肿与渗出，晚期可出现视网膜脱离，甚至继发青光眼。由于视盘毛细血管瘤位置的特殊性，治疗上比较棘手。传统观点认为，视盘毛细血管瘤如果静止不发展，可以定期观察，不必治疗。如病情发展或/和并发视网膜血管瘤而由出血者，可以通过电凝、光凝或冷凝视网膜血管瘤进行治疗，但效果欠佳。 目前，光动力疗法(photodynamictherapy，PDT)是治疗视盘毛细血管瘤的有效方法。大量国外文献表明［3-5］，PDT能减轻黄斑部渗出及稳定视力，且PDT对临近组织(包括神经纤维层)具有保护作用，与传统光凝相比，一般不会出现热损伤后的弓形暗点。目前认为PDT是治疗视盘毛细血管瘤的最优方案。由于血管内皮生长因子(VEGF)与毛细血管瘤的发病机制有关，抗血管内皮因子的药物治疗也成为视盘毛细血管瘤治疗方法之一。Chew［6］报道，服用抗血管内皮因子的药物可减少黄斑水肿，并认为有利于减小血管瘤的大小。但鉴于病例数少，抗血管内皮因子药物治疗对控制血管瘤的大小的作用尚需要做进一步的研究。虽然目前国内外对于视盘毛细血管瘤尚无具体的治疗指南，但大量文献报道认为，视盘血管瘤的治疗取决于黄斑的渗出及视力的稳定性，治疗的目的并不是闭塞血管瘤，而是控制任何威胁视力的并发症［7］。
图2眼底荧光血管造影检查A：造影早期左眼视盘处血管瘤迅速渗漏；B：晚期瘤体内部分呈现“冲刷”现象，瘤体周边染料着色，边界模糊，并在周围形成水肿环；C～F：左眼周边象限见数小毛细血管瘤体，其中可见视网膜颞侧及颞下方瘤体供养动、静脉；G：右眼颞上方见一个约1PD大小瘤形强荧光及两个小毛细血管瘤体。
图3OCT检查A：左眼视盘处视网膜明显隆起；B：黄斑区视网膜水肿增厚，视网膜外层见斑片状中强信号(渗出灶)，其后信号遮蔽，见局限性神经上皮脱离脱离区；C：右眼黄斑区视网膜增厚，黄斑区鼻侧视网膜表面覆盖前膜。 本例患儿左眼视盘处大毛细血管瘤，同时双眼合并多发性视网膜血管瘤，建议患者及家属对患儿双眼周边大小血管瘤予以激光光凝术，对左眼视盘大血管瘤行PDT靶向治疗，定期复查眼底。但由于患者及家属个人原因未在我院行进一步治疗。 |
