(一)微囊型淋巴管畸形的治疗 口腔内黏膜及黏膜下病变包括唇、舌、颊、口底部位病变，采用手术切除是主要治疗手段。手术方式包括全部切除、次全切除和部分切除。淋巴管畸形尤其是微囊病变尚未看到有自行消退的报道。因为病程进展非常缓慢，若患儿没有呼吸和吞咽困难及其它严重并发症，应尽量延缓手术治疗时间，待患儿能很好地耐受手术创伤，家长能熟练掌握术后护理和喂养知识，患儿身体健壮体检正常，就可以适时手术。对畸形不大者可以一次切除；病变广泛者要采取分次手术。由于淋巴管畸形病变边界不清，术中很难辨认与正常组织的界限，对范围较大的微囊型淋巴管畸形很难手术根治，术后复发率高。 1.手术治疗 发生在舌前2/3的微囊型病变，长期慢性炎症刺激，多由上呼吸道感染所致，舌体不断增大，形成巨舌症。成年后颌骨发育畸形、开箝、下颌前突，仅在磨牙部位有咬合关系，此种情况要及时手术治疗。
图7-4-12裂沟舌 图7-4-13淋巴管畸形 患者女性，15岁。舌背中央3 cm x 2 cm微囊型淋巴管畸形，病变范围清晰，手术行菱形切除，病变直至肌层，缝合。病变部位直接切除缝合，适用于病变范围不大的病人，见图7-4-14。
图7-4-14舌微囊型淋巴管畸形 手术切除 A.术前，B.切口线，C.术毕 微囊型淋巴管畸形发生在舌背黏膜的病变，在临床占大多数。在保留舌体基本外形的原则下 最大限度地切除病变。病变在舌前2/3，导致舌体巨大，增大的舌体不能还纳于口腔内，由于口腔不能闭合，伴有流涎，舌体干燥变硬，语言不清，饮食困难，颌骨畸形，形成前突开摘。术前用美蓝描记舌背、舌腹部切口线。手术有三种术式，见图 7-4-16。 对于淋巴管畸形伴颌骨肥大的病人，过去主张颌骨发育完成后再手术治疗。Bonnan则主张在颌骨发育完成前手术，因为在颌骨内发现淋巴管畸形，但手术时机的选择尚有争论。
图7-4-16舌巨大淋巴管畸形三种术式，实黑线为切口线 A.舌根部正常，病变在舌体前缘， B.舌根部正常，病变在舌体前2/3， C.舌体整体肥厚，舌背切口线， D.舌腹切口线 患者男性，10岁。舌淋巴管畸形伴上、下颌骨开雅、前突畸形。超声检查：舌背部见多个蜂窝状血管结构，管腔内多见丰富的血流信号，流速约13.8 cm/s，为静脉频谱，见图7-4-17所示。   图7-4-17巨舌微囊型淋巴管畸形手术切除 A.面部正位， B.侧面像， C.头颅正位， D.头颅侧位， I．固有层见较多形态不一，扩张的淋巴细胞浸润，扩张的淋巴管周围见纤维化，间质内见淋巴细胞， K．术后正面像，L．术后侧面像 图7-4-18所示患者为20岁女性。舌淋巴管畸形伴开措前突畸形。此例特点，舌体三维方向均显著肥厚。手术切口选用4个V形切口，缩短舌体长度，中间平行切口缩短舌体宽度，舌腹部切口呈W形；在切除过程中还要注意缩小舌体厚度。
图7-4-18巨型舌微囊型淋巴管畸形并发前突开雅畸形手术切除 E.头颅侧位，D.曲面断层，G. 术后1年正面，H.术后1年侧面，I, J.术后1年张口像 患者女性，17岁。出生时右侧面部肥大，来我院就诊，诊断为右侧面部淋巴管畸形。局部给予平阳霉素硬化治疗，先后6次。1年前病人再次来我院就诊，要求行面部整形治疗。查体：面部双侧不对称，右侧明显大于左侧；右侧额骨肥大、皮肤软组织肥厚。先行右侧额骨截骨缩窄降低术，半年后行左侧面部淋巴管畸形切除术、右侧面部上提术，见图7-4-19。
图7-4-19右面部淋巴管畸形手术切除术及整形 A.术前；B.术后6个月 患者男性，12岁。患者出生后就发现右面部肿块，未引起注意，以后逐渐增大，服用抗生素未见好转。20天前曾在当地医院手术，病理诊断为淋巴管畸形。检查：面部明显不对称，右面部颌下畸形肥大，鼻及口唇明显移位，颌下区有切口瘢痕，肿块约15 cm x 15 cm x 5 cm，上至颛部，前界至口角、鼻翼，后界达耳屏。口腔内黏膜广泛可见米粒大小透明小疱，騎关系呈对韧稔，硬化治疗无效，只有手术。X线片显示：上、下颌骨明显不对称，受脉管病变影响所致，牙列继发改变，见图7-4-20Q建议术后一年再进行面部整容和颌骨正畸手术。
图7-4-20右面颊巨大微囊型淋巴管畸形 A.术前正位，B.术前左侧位，C.术前右侧位，D.术前MRI显示右面部大 面积混杂信号， I.扩张的淋巴管，内含淋巴液，J.大量扩张的 淋巴管，其间的纤维组织内见淋巴细胞浸润； K.术后正面，L.侧面 2.舌淋巴畸形继发颌骨畸形的矫治 头面部脉管畸形除了潜在的出血或其它少见的并发症以外，给患者造成的最主要的影响莫过于引起各种各样的面部畸形了。脉管畸形通过其本身的异常膨隆、增生或其继发的表现，给病人面容造成了严重的畸形，这往往是病人前来治疗的主要原因。脉管畸形造成的影响，既有软组织的，也有骨组织的，甚至还会影响各种生理功能。因此，在使用各种手段治疗头面部脉管畸形时，对其造成的各种面部畸形和功能障碍的治疗也应该包括在整个治疗计划当中，只有这样，才能保证最终良好的治疗效果，恢复病人的正常生理功能。在当今人民生活水平和对生活质量的要求都稳步提高的情形下，这一点尤其重要。 舌部的血管和/或淋巴管畸形是常见的一类头面部的脉管畸形，由于畸形脉管的增生及继发影响，造成了舌体组织的异常肥大，常被称为“巨舌症”，并继发了各种类型的颌骨畸形，给病人带来的面部畸形和功能障碍比较严重。 正颌外科是近三四十年来口腔颌面外科迅速发展的新领域，也是目前发展较为成熟的学科。正颌外科的治疗是由于颌骨先天性和/或获得性畸形引起的咬合错乱和面部畸形——牙颌面畸形。正颌外科医生在口腔正畸科医生的配合下，通过对颌骨预先设计部位的截开、移动和固定，达到矫治牙颌面畸形，使病人获得良好的咬合功能的目的。 巨舌症继发的颌骨畸形，属于颌骨继发性发育畸形，可以通过正颌外科治疗手段矫正或改善，在治疗这类畸形时，除了运用正颌外科常规的设计及治疗方法以外，还要根据脉管畸形的特点进行必要的考虑。 下面拟采用正颌外科手段矫治巨舌症继发的颌骨畸形的各个环节做一讨论。 (1)巨舌症继发颌骨畸形的表现 头面部脉管畸形的发生和发展过程十分复杂，变化各种各样，但都是随着生长发育而改变的。在颌骨发育的过程中，舌肌向前的发音力量和唇肌向后的限制力量达到一个动态平衡，从而保证了颌骨、牙槽与牙的正常发育和生长方向。当有一方面力量过度或不足时，这一动态平衡将被打破，常造成颌骨发育的畸形。 巨舌症由于舌的脉管畸形本身和增生的血管对舌肌的异常营养造成舌肌肥厚，引起了舌体的畸形与肥大，增加了舌向前的发育力量，上述的动态平衡被打破，造成了下颌骨向前的过度发育，这使得巨舌症患者均表现为骨性下颌前突。有时，舌的脉管畸形还会伴有颌骨内的脉管畸形，颌骨内血运异常丰富，因此患者颌骨的本身发育也是过度的，表现为下颌前突及颌骨肥大。 除此之外，异常肥大的舌体还会置于上下牙列之间，甚至伸出口腔之外，造成了不同位置、不同程度的开稔畸形，还可引起牙列的不整齐排列及咬合曲线的异常。 下颌骨的过度发育造成了颌骨骨量与牙槽骨上的牙量的明显不协调，骨量明显大于牙量，下颌牙间出现不同程度的散在间隙；再由于舌体肥大、动态平衡的破坏等，下颌牙明显地唇向扇形移位，形成了明显的牙颌畸形。 20世纪六七十年代，现代正颌外科之父——Bell 通过一系列的研究揭示了颌骨血液供应的特点，已被公认为正颌外科的生物学基础。Bell认为，颌骨的血液供应除了与管状骨相同的中心向外周的离心性血供以外，颌骨周围的软组织骨膜还有自外周向中心区的向心性血运。舌脉管畸形形成了较为丰富的颌骨周围血供，也是造成下颌骨增星和肥厚的重要原因。这种 外周丰富的血液供应造成的颌骨增生，可以波及整个颌骨，也可以影响颌骨的某一局部。引起的颌骨畸形可以是颌骨的肥大或前突畸形，也可以是局部的增生、肥大或不对称畸形。 综上所述，巨舌症导致的颌骨畸形的临床表现如下： ①下颌过度发育，表现为下颌前突及肥大畸形，面下1/3过长。 ②前牙，甚至全牙列反玲，前牙唇向倾斜，散在牙间隙，表现为上下前牙的扇形唇向倾斜移位；有些病人表现为前牙开箝畸形。 ③下颌骨过度发育和前突可能是对称的，亦可能是不对称的，病人可能在下颌前突的同时，表现出偏斜畸形，部分病人由于局部血运的异常丰富，也表现为下颌骨局部的异常增生和畸形。 (2)巨舌症继发颌骨畸形的诊断与手术适应证的选择巨舌症患者一般都有一次或多次对其原发的舌脉管畸形治疗的历史，舌体的病变表浅显而易见，再加上符合上述继发颌骨畸形的临床表现，诊断不会太难。与原发性发育性下颌前突畸形的区别，主要是在其上、下前牙的畸形表现上。原发性发育性下颌前突畸形其前牙代偿性倾斜的表现是，下前牙明显舌向倾斜，上前牙唇向倾斜；与具有特征性的巨舌症继发畸形的上下前牙扇形唇向移位形成鲜明的对比。 根据正颌外科的诊疗常规，对各种牙颌面畸形的确切诊断，应该依赖X线头影测量做出。下颌骨相对颅底位置的测量值(SNB角)高于正常值，达80°以上时，可以诊断下颌骨的骨性前突。这在获得性牙颌面畸形的诊断中也不例外。除此之外，巨舌症继发下颌骨前突还有可能在X线头影测量上表现为上、下前牙过度唇倾，以及Spee曲线或/和补偿曲线的某些异常。在面部高度比例关系上，面下1/3过长及下唇颁过长等也可能有所表现。 所有的引起面部畸形和咬合关系错乱的骨性下颌前突畸形，均需要采用正颌外科手术矫正。正颌外科手术中必须完成对颌骨设计部位的截骨手术，术中可能会造成的较多量的出血，有时是不能避免的。常规矫治一般牙颌面畸形的正颌外科手术尚且如此，继发于舌脉管畸形,且颌骨的血液供应可能异常丰富的这一类颌骨继发畸形的截骨手术，在选择手术适应证时，术中出血问题是一个必须要着重考虑的问题。这类病人若选择正颌外科手术矫治其颌骨畸形，首先必须运用各种影像学手段，除外颌骨中存在中枢性脉管畸形病变。否则，一旦在颌骨内存在淋巴畸形或者动静脉畸形等病变，正颌外科截骨术进入病变区内，其出血量可能是致命的。正颌外科手术均需口内入路进行，且手术部位比较深在，术野又比较小，若发生严重出血，很难立即采取有效的止血措施。由于许多巨舌症继发的颌骨畸形累及上颌骨，畸形的矫正还需要包括上颌骨的截骨术，即采用双颌外科矫治才能达到满意的效果，故术前应对上、下颌骨骨内存在病变作认真的排除。 关于舌部病变的治疗，也是一个应该考虑的问题。如果舌部病变未得到有效的控制，过大的舌体有可能影响手术中的操作。正颌外科手术使下颌骨后退以后，固有口腔的容积减小了，若舌体仍然十分肥大， 就会增加向前的推力。也就是说，舌部病变有可能成为术后颌骨畸形复发的促进因素。故舌体病变应该在正颌外科治疗之前得到满意地控制。 根据正颌外科的治疗原则，手术实施的年龄，必须要待颌骨生长发育停止以后才能进行，否则，生长发育因素很可能会影响手术效果。巨舌症继发的颌骨畸形的矫正也是如此。病人接受手术的年龄，应该在 18岁以后。 (3)术前治疗与术前设计正颌外科手术之前的治疗，特指为了满足手术的要求，保证手术后良好的效果与稳定的咬合关系所进行的术前正畸治疗。术前正畸的目的是，在正颌外科手术前排齐牙列、调整上下牙弓的关系、矫正牙的代偿性唇向或舌向倾斜异常的牙轴方向，从而为外科手术打下良好的基础。经过良好的术前正畸调整，不仅可以获得良好稳定的术后咬合关系，而且可以减少正颌外科手术当中的分段截骨，缩短手术时间，减小手术规模，规避手术风险， 简化手术难度、减少术中失血量。 如上所述，巨舌症病人异常的咬合关系主要表现在上下前牙唇倾、散在牙间间隙、以及异常的咬合曲线等。对这类咬合面畸形病人的手术前正畸主要是： ①内收上下前牙，关闭散在的牙间间隙，通过舌向牵引上下前牙，一方面改善了上下前牙过于唇倾的牙轴关系；另一方面还可以关闭散在的牙间间隙。对于牙间间隙过大，无法通过这个步骤完全关闭者，应该将牙间间隙集中在前磨牙区，留待术后义齿修复或通过牙间分段截骨消除该间隙。 ②上述步骤完成以后，Spee曲线和补偿曲线都会显得过陡，应该适当压低上下前牙，以解决这一问题。过于严重的咬合曲线过陡问题，正畸治疗很难完全解决，且复发倾向明显，应该做正颌外科手术，采用上颌前部的牙间分段截骨和下颌前部根尖下截骨术进行矫正。 ③上下牙列不齐和上下牙弓突度不协调的问题也应得到适当的矫正。巨舌症继发的下颌骨畸形，使下颌骨在三维方向均表现为过度发育，因此，下颌牙弓相对较宽，上颌牙弓显得宽度不足。如果这种不协调是轻度的，术前正畸治疗中略对上颌牙弓进行扩弓就可以治疗，但如果上颌牙弓明显狭窄，有可能需要正颌外科手术行上颌中线的分段截骨，甚至先期进行上颌颌骨牵引扩宽技术才能治疗。 术前正畸治疗结束意味着进入手术前设计阶段。 正颌外科手术前设计是具有特征性的重要步骤，主要包括X线头影测量与术后效果预测和模型外科设计等。 X线头影测量与面型预测分析(visual treatment objective, VTO)，是通过X线头影测量分析得知颌骨畸形的机理，初步确定手术部位后，使用一系列技术进一步确定颌骨和牙所需移动的方向、距离，以及截骨的量，以保证手术能够量化进行；然后再预测术后病人的面型，得到可视化的预后效果。 患者男性，28岁。舌、下唇血管淋巴管畸形，继发下颌前突畸形。经术前正畸治疗2年后，行上颌LeFort I截骨术 +双侧下颌升支矢状劈开截骨术+水平截骨颁成形术，见图7-4-35。
图7-4-35舌、下唇血管淋巴管畸形，继发下颌前突畸形手术前后 A.术前正位，B.术前侧位，C.术后6个月正位， D.术后6个月侧位，E.术前咬(合)关系,F.术后咬(合)关系 术后处理与绝大多数牙颌面畸形病例一样，正颌外科手术后3~4周，颌间牵引或固定，以及 咬合导板均已拆除，进入术后正畸阶段。与术前正畸一样，术后正畸也是确保良好的矫治效果，获得稳定的术后咬合关系和咀嚼功能的重要步骤。术后正畸的内容包括： ①进一步排齐牙列，包括对咬合的“精细调整”，获得良好稳定的咬合关系。 ②术后剩余间隙的关闭。 ③术后牙列的整平。 ④术后前牙位置关系的调整。 ⑤牙弓宽度的调整。 ⑥术后稳定的颌骨位置关系与咬合关系的保持。术后正畸结束以后，可根据病人情况完成缺失牙的修复。 颌面部脉管畸形给病人外形和功能造成的影响是严重的，对其治疗应该遵循一个序列的原则进行。巨舌症的治疗也是如此。由巨舌症而继发的颌骨畸形经过正畸与正颌外科联合治疗以后，能够得到良好的面型与稳定的咬合关系。 3.硬化治疗 目前临床硬化剂种类很多，过去常用鱼肝油酸钠、消痔灵、尿素、OK-432注射液、纤维蛋白黏合剂、无水乙醇、平阳霉素等。近10余年来，北京大学口腔医院使用平阳霉素较多，对微囊型病变疗效不理想，大囊型疗效佳。寿珀泉报道235例病例：毛细管型、海绵状型和囊肿型，治愈率分别是80.33%、 88.00%和97.37%；而高庆红报道的195例，使用平阳霉素治疗口腔颌面部淋巴管畸形，治愈率：囊肿型100%，毛细管型46.36%，海绵型16.66%。 无论是用何种硬化药物，其目的是病变区由于药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生。刺激成纤维细胞和胶原纤维的增生，淋巴管道闭塞，病变内的腔隙愈大，治疗效果越好。微囊病变腔隙很细小，有的病变间隙甚至消失，局部失去弹性和可压缩性，既往的反复炎症已经纤维化，触及极坚硬，药物都很难注入到病变区内，术中使用金属刀片或电刀切除都很困难，此种病理改变尤以舌背黏膜为著，唇部和颊、口底等部位轻一些，微囊内尚有间隙，注射硬化剂后可进一步缩小间隙直至粘连，使两侧面部对称。 图7-4-36所示是一位2岁的女孩。右颊微囊型淋巴管畸形，注射平阳霉素8次，共计27 mg，痊愈。
图7-4-36颊部微囊淋巴管 畸形硬化治疗 A.初诊侧面像，B.治疗后2年, C.磁共振影像 4.激光治疗 临床治疗微囊病变常用具有凝固和汽化作用的激光器，如CO?激光器，波长10600 nm。Nd ： YAG激光器，波长1060 nm，半导体激光器，波长980 nm或 810 nm。 (1)CO2激光，不可见光，其光能够被组织中的水分吸收而发生汽化，对0.5 mm小血管及淋巴管可直接封闭，在创面上形成灰白色保护膜，表面涂以抗生素眼膏，有利于伤口愈合。激光对皮肤、黏膜穿透很浅。近年来，带光纤的CO。激光已经面世，克服了以往使用关节臂术中不灵活的缺点，在口腔黏膜微囊型病变得到很好的应用。烧灼时要有足够深度，达到黏膜下层。 (2)连续波Nd : YAG激光波长1060 nm不可见光，通过光纤传输，手术操作方便，对组织的热损伤大约6 mm，具有较强的穿透能力，该波长对微血管具有良好的止血效果，照射时易被血红蛋白及其他色素吸收，能使组织深部的毛细血管和小血管栓塞凝固，术中很少出血，烟雾少，但对周围组织损伤较大。Nd : YAG激光还可以插入病变基底部照射，有利于深层淋巴管的凝固。 上述两种激光器都可用来治疗黏膜部位的微囊病变，对白色、透明淋巴小疱采用CC>2激光照射，其热能易被水分吸收，穿透浅，创伤小，不岀血。而Nd : YAG激光更适用淋巴血管混合畸形，这是由于血红蛋白吸收光能，穿透组织深度比CO?激光强，组织创伤大，不出血。微波、电针治疗是利用热能治疗微囊病变。 患者男性，17岁，舌腹部淋巴管畸形。曾手术治疗。激光治疗见图7-4-37。  图7-4-37激光治疗舌腹部淋巴管畸形 A.治疗前，B.治疗后即刻，C.治疗4周后 |
