【摘要】汉堡分类法的出现伴随着对血管畸形的正确认识，使得人们对淋巴管畸形的描述更为简洁。淋巴管畸形的处理原则已经明确。“淋巴管瘤”不再被认为是一种单一的淋巴管畸形病变，而是两种不同的淋巴管畸形病变中的一种，属于干外型病变，即使淋巴管瘤的处理不同于临床表现为原发性淋巴水肿的“主干型”淋巴管畸形。虽然这些病变通常表现为相互独立的临床实体，但病变可同时存在，因而导致临床治疗的混乱。 淋巴管瘤的治疗选择应适当考虑其胚胎学特征而慎重应用，对于其他任何干外型病变可考虑硬化治疗和（或）手术切除等选择。 原发性淋巴水肿应视为主干型病变进行治疗，消除肿胀物理治疗（decongestivephysiotherapy）应继续作为治疗的主要方法以改善淋巴液转运功能。另外的手术治疗，无论是重建术或切除术（ablative），应仅作为具有合理指征时进行的补充治疗。 —：引言 在先天性血管畸形汉堡分类法⑴出现之前，淋巴管畸形特指“干外”型病变，即“囊性、海绵状、毛细淋巴管瘤”（图29-la）口气“主干，，型淋巴管畸形被忽视，因为其在临床上表现为“原发性”淋巴水肿（图29-lb）。很少出现干外型和主干型病变同时发生者；因此，准确认识两种病变类型（干外型与主干型）之间的差异对于采取适当的治疗是非常重要的（图29-2）[4-5]。 淋巴管畸形也可与其他血管畸形同时发生，使临床表现更加复杂。通常与静脉畸形和（或）动静脉畸形同时⑲刃存在。这些复杂病变被单独分类为血管-淋巴管畸形，也被称为Klippel-Trenaunay综合征和Parkes-Weber综合征如，1]o对淋巴管畸形本身进行正确的诊断和适当的治疗需要认识和全面了解这些混合型先天性血管畸形（图29-3，图29-4）【⑵。 本章重点讨论干外型淋巴管畸形即淋巴管瘤，这依然是淋巴管畸形中最具有临床挑战者的课题；也包括简要概述表现为慢性淋巴水肿的主干型淋巴管畸形的处理。
淋巴管畸形的症状图片 |
