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血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管瘤——多囊性病变(三)

血管瘤——多囊性病变(三)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-10 09:24   36  

儿科专家发现,出生后的淋巴管畸形与染色体亲乱或其他解剖异常没有关系。目前,还没有深入研究将胎儿大囊和(或)微囊型淋巴管畸形(这可能是一-种相对容易治疗或复杂的广泛病变)与颈后透明带、破坏性“囊性水瘤"进行鉴别的临床和影像学表征。因此,父母常通过咨询或阅读互联网或医学文献信息来诊断淋巴管异常,不管是哪种类型的淋巴病变,都导致他们得出胎儿无法生存或损伤严重的结论。经验表明,大多数情况下可以区分这些淋巴管异常。颈后透明带和胎儿“囊性水瘤”通常在颈部后侧,可能延伸至胎儿的整个背部。相反,大部分淋巴管畸形在锁骨上、下领下或颈前和(或)颈侧区域(图14-18)。有些病变会延伸至颈部后侧,但是孤立性的颈后病变很罕见(Gidvani和Bhowmick,999)。当然,其他区域的淋巴管病变,例如腋窝,不需要与颈后部的透明病变或“囊性水瘤”相鉴别(Gedikbasi等,2007)。虽然认识不清,但有一点,淋巴管畸形至少要到妊娠期中间3个月的初期才能检测到;然而,胎儿后颈部的透明病变或“囊性水瘤”要在妊娠期第14周才能发现。多学科咨询服务,包括咨询熟悉脉管异常的儿科专家对于患者家长十分重要,可使他们放心,患者除了淋巴管畸形外。不可能有其他问题。这也给他们提供了一个机会,去面对自已的孩子有面颈部病变的现实问题。

大型的面颈部畸形在出生前(宫内)会被发现,同时增加了切断脐带后因上呼吸道阻塞引起新生儿窗息的担忧。因此,最好在分娩胎儿的同时,通过分娩期子宫外产时治疗(EXIT)建立一个安全的气道(Bouchard等,2002)。这涉及母亲(和通过胎盘转移的胎儿)在深度全麻下进行剖宫产手术,这样子宫处于放松状态并且孩子不会乱动。胎儿的胎盘循环可以通过脐带保持长达1h,允许在断脐前进行气道评估气管内插管或气管造口。详细的产前超声检查和胎儿MRI成像可以显示淋巴管病变与胎儿气道的关系,以便对出生时产生的气道闲难进行评估(Rahbar等。2005)。尽管大囊型面颈部淋巴管畸形会非常大,但经验表明,因其具有可压缩性。相比同等大小的实体瘤,如畸胎瘤,它们更不太可能造成新生儿死亡。术语“先天性高位氕道阻塞"(CHAOS)是指胎儿肺增大,横腡变平或反向,以及上气道阻塞导致气道末梢扩张,以防止液体从胎儿肺里流出(Hedrick等,1994)。术语CHAOS一词常用于分娩时有任何潜在气道困难的胎儿;然而,这种极限生理状态伴发淋巴管畸形同时发生的情况还未见报道。


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