儿科专家发现，出生后的淋巴管畸形与染色体亲乱或其他解剖异常没有关系。目前，还没有深入研究将胎儿大囊和（或）微囊型淋巴管畸形（这可能是一-种相对容易治疗或复杂的广泛病变）与颈后透明带、破坏性“囊性水瘤"进行鉴别的临床和影像学表征。因此，父母常通过咨询或阅读互联网或医学文献信息来诊断淋巴管异常，不管是哪种类型的淋巴病变，都导致他们得出胎儿无法生存或损伤严重的结论。经验表明，大多数情况下可以区分这些淋巴管异常。颈后透明带和胎儿“囊性水瘤”通常在颈部后侧，可能延伸至胎儿的整个背部。相反，大部分淋巴管畸形在锁骨上、下领下或颈前和（或）颈侧区域（图14-18）。有些病变会延伸至颈部后侧，但是孤立性的颈后病变很罕见（Gidvani和Bhowmick，999）。当然，其他区域的淋巴管病变，例如腋窝，不需要与颈后部的透明病变或“囊性水瘤”相鉴别（Gedikbasi等，2007）。虽然认识不清，但有一点，淋巴管畸形至少要到妊娠期中间3个月的初期才能检测到；然而，胎儿后颈部的透明病变或“囊性水瘤”要在妊娠期第14周才能发现。多学科咨询服务，包括咨询熟悉脉管异常的儿科专家对于患者家长十分重要，可使他们放心，患者除了淋巴管畸形外。不可能有其他问题。这也给他们提供了一个机会，去面对自已的孩子有面颈部病变的现实问题。 大型的面颈部畸形在出生前（宫内）会被发现，同时增加了切断脐带后因上呼吸道阻塞引起新生儿窗息的担忧。因此，最好在分娩胎儿的同时，通过分娩期子宫外产时治疗（EXIT）建立一个安全的气道（Bouchard等，2002）。这涉及母亲（和通过胎盘转移的胎儿）在深度全麻下进行剖宫产手术，这样子宫处于放松状态并且孩子不会乱动。胎儿的胎盘循环可以通过脐带保持长达1h，允许在断脐前进行气道评估气管内插管或气管造口。详细的产前超声检查和胎儿MRI成像可以显示淋巴管病变与胎儿气道的关系，以便对出生时产生的气道闲难进行评估（Rahbar等。2005）。尽管大囊型面颈部淋巴管畸形会非常大，但经验表明，因其具有可压缩性。相比同等大小的实体瘤，如畸胎瘤，它们更不太可能造成新生儿死亡。术语“先天性高位氕道阻塞"（CHAOS）是指胎儿肺增大，横腡变平或反向，以及上气道阻塞导致气道末梢扩张，以防止液体从胎儿肺里流出（Hedrick等，1994）。术语CHAOS一词常用于分娩时有任何潜在气道困难的胎儿；然而，这种极限生理状态伴发淋巴管畸形同时发生的情况还未见报道。 |
