三：淋巴管畸形的治疗方法 干外型淋巴管畸形的治疗策略因其胚胎学观测结果而明显不同。不完全切除后会导致不可避免的复发，如囊性水瘤，通常是重要并发症和致残率的潜在原因。传统的手术切除和多学科手术结合腔内治疗在淋巴管畸形的治疗中具有重要作用。 手术切除不再被考虑作为一线治疗或单一的治疗方法，因为淋巴管畸形极少威胁生命。联合常规手术切除和以硬化治疗为基础的血管内治疗应予首先考虑。使用OK-432和（或）乙醇的腔内治疗通常是首选治疗方法，手术不能进入的困难病变更应如此K5，o （一）淋巴管畸形的OK-432硬化治疗 OK-432是淋巴管畸形的首选初始治疗方法。OK-432是一种淋巴管硬化剂。 OK-432也称为溶链菌（溶链菌），是溶血性链球菌A组B型低毒变异株Su的冻干外毒素制剂。通过去除链球菌溶血素S产物的活性后制成，对淋巴内皮具有特殊的亲和力使之通过相对良性的炎症过程对淋巴内皮造成选择性损伤。 OK-432可轻松容易地注射入巨囊型病变或囊腔。在绝大多数情况下效果良好，仅有轻微并发症（图29-16）*35］。另一方面，微囊型海绵状病变几乎是不可能进行硬化治疗或注射的。另外，这些蜂窝状病变极有可能与淋巴液循环系统相交通，造成淋巴系统和淋巴管周围组织（如神经和血管）额外损伤的风险。与其他硬化剂相比，OK-432相对安全，即使发生外溢也如此。 多囊性分叶状病变是OK-432硬化治疗的理想适应证。外溢的风险比其他硬化剂要小得多，特别是具有微囊性成分的混合性病变（图29-17）。但是，为了减少明显的局部反应和全身反应，需要对这些病变行多次治疗。
图29-16 OK-432硬化治疗的适应证 a. 此例年幼男性儿童出生时即发现右侧腋窝附近相对较小的柔软肿块。但是.其外形突然增大。 b. MRI检查发现巨大的囊性病变延伸入右侧颈根部邻近臂从。因此，因其为“巨囊型病变”伴细小分隔，可使用OK-432作为硬化剂非常有效地控制病变
图29-17 微囊型淋巴管畸形 a. 广泛的多囊性病变侵及左侧腹股沟区延伸入腹膜后腔.主要由“微囊型”淋巴管畸形组成。 b. 双功能超声进一步证实。其已成为局部蜂窝织炎的恒定起因。考虑到病变广泛分布的特征且邻近語股神经血管结构，选择OK-432行多次治疗使潜在的风险减少到最低限度。因为患者年轻，治疗在短暂的全身麻醉下进行。但是，如果复发或残余病变在将来可能成为主要问题，应在患者的年龄足以耐受更为艰难的治疗后再考虑行综合治疗，手术切除限于位于重要部位的病变并对病变的其他较为安全的部分辅以乙醇硬化治疗。乙醇一般禁用于微囊型病变的治疗，这种病变对OK-432的效果亦不佳。但是，术前OK-432硬化治疗通常可使组织变硬使局部状况更有利于后期手术切除 OK-432的效果不及其他更强烈的硬化剂（如乙醇），但具有较低的并发症风险。即使其他硬化治疗失败仍可使用。OK-432使单层内皮的病变壁增厚使之比原有薄壁病变更易切除，这种情况对于随后的手术切除是必要的。OK-432是一种间接损害可能性最小、复发率可接受的硬化剂。与更为恶性的静脉畸形和动静脉畸形相比，它对于呈相对良性的淋巴管畸形的治疗是最为理想的硬化剂。与更为强烈的硬化剂相比，它并发症和致残率相对较小囹。 在淋巴管畸形与静脉畸形同时存在时（通过观察回抽的血液中是否混有淋巴液，即可轻松容易地证实），OK.432完全无效。对于这种情况，需要更为强烈的硬化剂（如乙醇）来控制病变。 笔者一般建议使用OK.432作为所有初诊淋巴管畸形的初始治疗。OK-432治疗失败的复发性淋巴管畸形也建议再次治疗，特别是在乙醇硬化治疗具有不能接受的风险的情况下。 （二）淋巴管畸形的乙醇硬化治疗 乙醇是治疗“巨囊型”淋巴管畸形的一种优秀的硬化剂。对于经验丰富者，乙醇硬化治疗具有最低的致残率和几乎为零的复发率。乙醇是OK-432硬化治疗的一种极佳替代品，具有良好的长期结果。在“微囊型”淋巴管畸形的治疗中，乙醇硬化治疗可伴有高度的并发症发生率和明显的致残率。在这种相对良性（如神经损害）的淋巴管畸形的治疗中通常可发生严重的周围组织坏死（图29-18）。 乙醇硬化治疗的基本原则适用于淋巴管畸形的治疗，应在每次治疗中使用乙醇的最低有效剂量，使岀现并发症的风险减少到最低限度网。 笔者建议乙醇硬化治疗限于治疗发生于安全区域的深在解剖部位的巨囊型淋巴管畸形。笔者极力主张在微囊型或混合淋巴管畸形的治疗中限制使用乙醇。复发的症状性病变、 OK-432硬化治疗失败者、具有静脉畸形的混合性病变和手术不能进入的病变适于行乙醇硬化治疗（图29-19）。
图29-18 微囊型淋巴管畸形 a. MRI所示微囊型淋巴管畸形不适于乙醇硬化治疗。但是，在多次OK-432硬化治疗失败后，乙醇可与OK-432小心地联合使用；在超声引导下进行注射，而且限于具有良好囊性条件的病变使之可安全地注射和使外溢的风险最小。 b, 但是，后果是惊人的，会极度肿胀但无皮肤坏死。在出现这种不能通过常规硬化治疗来控制的难以处理的情况后，病变随即行手术切除
图29-19 复发性淋巴管畸形 a. 手术切除后左下腹见多处手术瘢痕。但是，由于其胚胎学特征，尽管行多次手术完全切除病变但干外型病变仍可复发。 b. 随后，MRI和双功能超声发现位于盆壁深部的少许残余病变。在透视引导下，对这些“复发的”但主要为“巨囊”型和位置深在的病变行乙醇硬化治疗;这样的乙醇硬化治疗可能治愈病变（5年超声随访未见复发征象） （三）淋巴管畸形硬化治疗后病变及患者的护理 OK-432硬化治疗后常出现发热，使用退热治疗（对乙酰氨基酚或布洛芬）可获得良好的处理效果。儿童患者术后通常需短期住院。 乙醇硬化治疗的患者围术期需严密监测肺动脉高压并延续至术后。这些患者亦需术后疼痛控制，严密观察治疗区局部反应和水肿。但是，术后压迫治疗充其量只是对乙醇硬化治疗后有害或有益作用的可能性孰高孰低存在着争议。 在治疗后1周内和给予额外治疗前行双功能超声检查可良好地评价治疗效果。 |
