1.大囊型淋巴管畸形的硬化治疗 大囊型淋巴管畸形(囊型水瘤)主要发生在颌下、口底、腮腺区及上颈部，单囊或多囊。1977年Yura首先采用博莱霉素(Bleomycin),局部注射治疗小儿囊性淋巴管畸形，Zhong报道有效率97%,我国多数医院采用国产平阳霉素，得到很好效果。Ogita等使用OK-432治疗大囊型淋巴管畸形基本消退率92%。 图7-4-38所示患者为40天女婴。大囊型淋巴管畸形。出生后发现颌下、须下弥散性肿胀，累及舌下，伴有呼吸困难。注射平阳霉素9次，总计35mg,4岁完全治愈。
图7-4-38大囊型淋巴管畸形硬化治疗 A.出生40天，B.治疗后9个月，C.治疗后4年 图7439所示患者为5天男婴。大囊型淋巴管畸形。治疗22个月，平阳霉素注射14次，总计量36mg,痊愈。
图7-4-39右腮腺颌下区大囊型淋巴管畸形硬化治疗 A.出生后5天正位像，B.出生后5天侧位像， C.治疗2个月正面像，平阳霉素注射7次共15mg,D.治疗2个月侧面像， E.治疗1年10个月，注射平阳霉素14次，总剂量36mg,F.治疗1年10个月侧位 图7-4-40所示患者为2岁男童。大囊型淋巴管畸形。出生时左颌下、颊部肿大，增长缓慢，穿刺黄红色清亮液体。平阳霉素总量72mg,分11次注射。治疗4年后彩超显示左侧颜面部未见异常血流信号。
图7-4-40腮腺区大囊型淋巴管畸形硬化治疗 A.出生后2个月，B.治疗前正位（2岁），C.治疗前侧位（2岁）, D.治疗后4年正位，E.治疗后4年侧位 图7-4-41所示患者首诊时为1个月的男婴。出生后颌下、舌体、口底，上颈部肿胀，舌体肥厚被抬高。呼吸偶有湿性啰鸣音，穿刺有黄色液体和暗红色液体共计10mlo首次注入平阳霉素0.6mg,注射后8h出现两凹体征，呼吸短促，舌根部及时放入口咽通气道给氧，呼吸平稳。
图7-4-41口底、颌下大囊型淋巴管畸形硬化治疗 A.舌体肿大口底肿胀将舌抬起， B.放置口咽通气道.C.治疗6个月后 婴幼儿注射硬化剂后会发生肿胀，影响呼吸。若做预防性气管切开，手术难度大，术后护理困难。因为舌体、口底肿胀而出现的呼吸困难应当尽量避免，放置口咽通气道或鼻咽通气道，缓解呼吸困难。 硬化剂具体操作：使用注射针将囊内液体尽量吸出，然后将平阳霉素8mg+地塞米松5mg+2%利多卡因5ml混合液共计6ml。注射剂量根据患儿年龄，参照病变大小而定；总的原则是由小剂量开始，逐渐加大剂量。 用药剂量：婴幼儿首次注射平阳霉素0.5-1mg,儿童可提高平阳霉素剂量2mg,加入地塞米松和利多卡因避免平阳霉素引起内源性发热反应，并减轻注射区疼痛，每次用药间隔2〜4周。在笔者治疗的病例中很少有发热反应。上述4例大囊型淋巴管畸形在过去均采用手术切除，切除后复发率较高，使用硬化治疗单囊病变获得很好的疗效，多囊病变通过超声引导硬化治疗也获得满意效果。 2.大囊型淋巴管畸形的手术治疗 手术治疗适应证：颌下区、上颈部是大囊型淋巴管畸形的好发部位，局部具有浸润生长，累及皮肤、肌肉、血管、神经。若囊腔有内出血，继发感染，体积迅速增大、压迫气管，弓I起呼吸困难，危及生命，不适宜硬化治疗。个别大囊型淋巴管畸形硬化治疗,效果不满意也可补充手术治疗。 图7-4-42所示患者为5岁男童。出生后右颌下区拳头大小肿物，柔软，生长缓慢。感冒时明显增大，面形不对称，右颌下区20cmx18cmx15cm,面团感，皮肤色泽正常。扪之有波动感、反箝、口底黏膜2cmx1.5cm黄白色水泡状突起。X线片显示下颌骨外形变细长，下颌角结构消失，升支变短，乙状切迹变浅，下缘皮质有带状结构消失，是右颌下区软组织肿物压迫颌骨所致。
图7-4-42大囊型淋巴管畸形手术治疗 A.治疗前，B.手术切口划线，G.黏膜固有层见大小不一的扩张淋巴管间质内见散在的淋巴细胞浸润， H.扩张的淋巴管内含淋巴液，I.大而形态不规则的扩张淋巴管，腔内见红细胞， J.组织内大量扩张的淋巴管累及腺体，K.术后正位像，L.术后侧位像 手术经过：切口如图7-4-42B,切开皮肤，皮下颈阔肌，肿物位于颈阔肌下方，锐剥离翻瓣。见肿物由大小不等囊腔组成，穿刺为淡黄色和血色液体，肿物后方在胸锁乳突肌深面，后上方为腮腺下极，与腮腺无明显界限。肿物深层向颌下、口底突入，下颌骨体向上外翻转变形，颌下肿物将口内肌肉向周围推移变形，口内外相通，出血200ml 3.大囊型淋巴管畸形手术治疗注意事项 在过去对口底、颈部大囊型淋巴管畸形手术治疗是惟一治疗方法，自从平阳霉素广泛应用临床，在单囊型或多囊型，囊内注入硬化药物，取得丰富经验，疗效显著，已经取代手术治疗。手术的适应证仅仅局限在单囊或多囊型病变，药物治疗效果不满意者，大囊型病变消退后留下的多余组织需要整形术。对大囊型颈部淋巴管畸形，因肿物压迫气管造成呼吸困难，虽经紧急穿刺抽液或切开减压、气管切开、气管插管、辅助呼吸、急诊手术等抢救措施，但仍有死亡病例发生。1996年国内报道小儿颈部大囊型淋巴管畸形45例，急症死亡2例，死亡率4.4%。颈部大囊型淋巴管畸形的临床解剖特点：淋巴管畸形病变向颈部深层组织进展，包绕颈动静脉鞘，并延伸到食管和气管后方，向上至下颌角，直至腮腺区，沿胸锁乳突肌边缘向下越过锁骨直达纵隔。在手术中，囊壁时常包绕血管和神经，又因为畸形病变巨大，易发生解剖位置改变。为了减少手术并发症，一定要仔细锐剥离囊壁表面，逐步向四周扩展，确认包绕的神经和血管，若在分离过程中，囊壁薄术中易撕裂，会流出清亮黄色液体，手术改由残余囊壁和正常组之间仔细锐剥离，不要过分追求囊壁切除干净，残余病变可以通过电刀或硬化药物处理，尽最大努力减少术后并发症的发生。术前可以通过无创伤的超声、CT和MRI检查，确认病变有无囊腔，囊腔是单个还是多个。手术方式可采用全部切除、次全切除和部分切除。若病变广泛、巨大，波及多个解剖部位，一次切除有困难也可以分期切除。颈部解剖结构复杂，在婴幼儿手术并发症较多，不必要求切除彻底。文献报道，手术并发症的发生率21%~32%,复发率达15%〜53%。复发后仍可硬化治疗。 大囊型淋巴管畸形的手术并发症 ①神经血管损伤颈部淋巴管畸形主要来自颈内静脉周边的淋巴组织,病变往往累及颈总动脉、迷走神经、膈神经、喉返神经、喉h神经等。无明显边界,与重要组织粘连严重，手术应采取从病变四周向基底部进行钝剥离和锐剥离相结合。对于血管神经粘连严重的，应将囊壁剖开,逐步切除，残余病变可涂2.5%碘酊破坏腔内上皮组织。 ②乳糜痿胸导管起自腹部第一腰椎前分的乳糜池，由胸部的后纵隔上升，在锁骨上3~4cm处，小儿2〜3cm,呈一拱形,横过颈鞘深面至锁骨下静脉交角，在行左侧手术解剖颈部内下角时，应注意勿损伤此处胸导管弓。 胸导管破裂后可见白色水样或奶状淋巴液流出，呈现折光现象，手术时发现有液体流出用生理盐水冲洗，视野清晰后用小圆针在痿口处做荷包缝合，包扎伤口时锁骨上区应重点加压包扎。术后仍严密观察引流处有无乳酪样液体渗出。 ③皮下积液由于颈部淋巴组织丰富，手术创伤大，有淋巴回流障碍，渗出液增多，颈部加压困难，引流要充分通畅，正确放置负压引流管至关重要，尽力消灭死腔，防止积液感染的发生，待引流瓶内无引流液体可拔除负压引流管。橡皮条引流易造成引流不通畅，已不使用。 ④呼吸困难常见如下原因：多由于巨大瘤体压迫气管，使气管推移和挤压颈段气管和声门，导致急性喉梗阻。麻醉时行气管内插管，若盲插，长时间操作不当，造成声门和呼吸道黏膜水肿。重视术后呼吸道管理，手术结束拔管前常规给予激素，可以减轻呼吸道水肿。术后雾化吸入，24〜48h随时观察创面渗血和渗液，引流管是否通畅和引流量。在急性喉梗塞发作时，不宜采用气管切开，尤其在婴幼儿气管术切开是很困难的，应紧急抽囊液或拆除缝线暴露伤口，缓解呼吸困难。气管切开应在3、4软骨环切开，不要造孔，因为软骨环不足以支撑气管,术后易形成狭窄。 |
