淋巴管畸形传统上被称为淋巴管瘤,但并没有显著的内皮细胞有丝分裂活动，是儿童和青少年中最常见的脉管畸形。虽然对于极少数病变可能存在增殖潜能仍存争议,但绝大多数淋巴管瘤属于真性畸形。淋巴管畸形可以局限于真皮和表皮，也可延伸至深部软组织、内脏或骨。具有相似组织学改变的继发性病变，有时在成人中发生，称为淋巴管扩张。 淋巴管畸形位于真皮或皮下组织内，由管腔内充满透明液体的，有时含一些淋巴细胞甚至红细胞的，仅衬有一层扁平内皮细胞的淋巴管组成（图3-11）。这些细胞vWF、CD31和VEGFR-3免疫反应阳性（图3-12）,还有报道称层粘连蛋白免疫反应强阳性。扩张的淋巴管位于真皮乳头层或黏膜下浅层，表现为皮肤和黏膜的多发性小疱。一个多世纪以来，这种类型的病变被称为单纯型淋巴管瘤或局限性淋巴管瘤。这些病变上方的表皮显示岀不同程度的棘皮症和过度角化症，周边的真皮可出现稀疏的淋巴细胞浸润。
图3-11微囊型淋巴管畸形（间质中可见较多淋巴细胞，管腔内充满蛋白质性液体）
图3-12淋巴管畸形内皮细胞VEGFR3阳性 位于皮下组织较深部位的淋巴管畸形,常被称为海绵状淋巴管瘤，由更大的、更不规则的淋巴管组成,包括一些具有很薄和平滑肌层不完整的病变。与真皮部位的病变一样,这些淋巴管内填充了蛋白质样液体和淋巴细胞，有时还有红细胞，并且可能有瓣膜。周围的疏松结缔组织基质中含有不同程度的淋巴细胞浸润，经常伴有明显的淋巴滤泡形成。后面这些特征对鉴别淋巴管畸形和静脉畸形很有帮助，静脉畸形并没有明显的淋巴组织成分。扩张的淋巴管可延伸至其下方的骨骼肌束之间，形成多腔隙的囊,后者常被一层薄薄的纤维包膜所限制。一些病变中感染和炎症反应常见，可能是由于细菌容易从薄的、易受伤的淋巴管侵入，这些继发现象与薄层纤维性的包膜形成有关。这种明显的包裹在确定淋巴管畸形的外延程度时常常引起误解，因此，应仔细检查手术切除的边界，因为不完全切除会导致复发。 囊性水瘤也是淋巴管畸形的一型，通常发生于颈部。组织学上，其与所谓的海绵状淋巴管畸形的区别仅在于淋巴管腔更明显扩张。这种病变易发生在颈部，可能由于此部位是以疏松结缔组织为特征的区域,较低的阻力有利于病变的囊性扩张。位于颈部及邻近区域的淋巴管畸形，有时类似鲤裂囊肿和胸腺囊肿，后两者亦可能有扁平的衬里，腔内充满蛋白质样液体，周围有炎性反应。胆固醇肉芽肿在靦裂囊肿和胸腺囊肿周围的结缔组织中很常见，但并不出现于淋巴管畸形中。 位于皮下组织内的淋巴管畸形通常表面皮肤正常。然而，许多位于真皮的淋巴管畸形与由较大淋巴管组成的深部皮下组织内的部分有联系。这种联系表明，单纯型淋巴管畸形真皮内扩张的淋巴管代表了管径较大的皮下组织内淋巴管的突起。这种病理机制能够解释皮肤移植后这些真皮病灶频繁复发的现象。 淋巴管畸形通常包括明显的静脉部分,这可解释在胚胎发育过程中淋巴和静脉系统的紧密关系。有研究表明，混合型淋巴管和静脉畸形，比单纯的淋巴管畸形更有局部侵袭性。淋巴管畸形尤其是伴有静脉成分者，偶有消退。这种“消退”可能只是充盈的管腔变平，而不像血管瘤消退时出现细胞凋亡和血管闭塞，这可能源于静脉-淋巴管微交通的自发形成。 |
