这是一种起源于血管外皮细胞的肿瘤，由附着在毛细血管基膜外侧的外皮细胞增生而来。它的生物学行为可有良恶性之分，但其组织形态却难以划分。 血管外皮细胞首先由Rouget (1874) 发现，故又有Rouget细胞之称。现认为，它是一种具有多能分化潜能的细胞，多呈小卵园形，有分枝状的突起。因其包绕在毛细血管基膜的外侧，又具有收缩功能，故对血管口径大小可发生影响。 血管外皮瘤临床上较少见，我科近十年仅收治2例，上一医肿瘤医院1951--1979年间共收治72例。本病可发生在任何年龄，男女无明显差异。它可发生在人体的任何部位，但绝大部分发生在浅表的软组织中，如下肢、头颈部的肌肉、深筋膜处，发生在皮下者罕见。
血管外皮瘤的病程长短不一，从数年至数十年，生长缓慢。临床上早期多表现为无痛性肿块。随着病变的发展，周围脏器可因肿瘤体积的增大而产生压迫或浸润症状，其中较为特殊的是可产生低血糖表现，其多见于腹膜后或盆腔内体积巨大的血管外皮瘤。发生原因可能与肿瘤细胞分泌肾素，血液内葡萄糖被大量利用或消耗有关。一旦肿瘤被切除，血糖即可恢复正常。 血管外皮瘤边缘清晰，似有包膜，一般呈局限性结节状，易于手术摘除。有的肿瘤与深部组织粘连紧密，表面有丛状血管网，手术时易致出血。肿瘤大小不等，从数厘米至一、二十厘米，多为单发，表面呈结节状或分叶状，质如橡皮状，切面呈海绵状，似鱼肉状结构，灰白色或红棕色、或紫色，易伴有出血、坏死或囊性变。 光镜下可见含有极其丰富的血管网组成，血管之间为园形、卵园形及短梭形肿瘤细胞，肿瘤细胞弥漫排列，细胞境界不清，胞质染色普遍较淡，PTAH和Masson三色染色均不能发现瘤细胞内含有肌原纤维。细胞核呈卵园形或园形，多数病例中的瘤细胞核大小、形状和染色都较一致，核分裂相少见或无。少数病例中有明显的核异形或较多的核分裂相。有时血管外皮瘤可以短梭状细胞为主，但并不排列成长束状。血管局围有网状纤维包绕，后者和胶原纤维也常围绕着瘤组织排列。大血管内可有血栓和坏死灶，有时含有钙化。 用先天性或婴儿性血管外皮瘤多发生于皮下，往往伴有血管内皮增生，且有较多的核分裂相，常伴有坏死，但予后普遍良好。 后天性者为恶性，多数就诊时已发生远处转移，故应提高对本病的认识，提高警惕性。 治疗:目前认为在转移发生前作根治性切除效果最好。对有转移者只能对症及化疗，但预后差，我院1例曾二次手术切除肿瘤，最终还是广泛转移死亡。 |
