罕见的是，相对表浅的淋巴管畸形在成年后变得更明显（Broomhead，1964）。深层的病变通常数十年都没有临床症状。进而继续扩大到出现症状。淋巴管畸形可孤立存在或与更广泛的血管畸形相联系，经常发生于整个胃肠道、肠系膜以及腹腔内（Coliza等，1981，；Wilians等，1981）。脾脏孤立性淋巴囊肿鲜有报道（Rao等，1981；Abdel-Wahab等，1998；Kwon等，2001；Abott等，2004）；在其他解剖区域，常与淋巴管异常相伴（Nusse-er等，1995）。肝脏的淋巴管畸形极其罕见（Ra等，2007）。 心脏的淋巴管畸形非常罕见，只是偶然或是对心脏功能有较大影响时才被发现（图14-24）。1938年，Goetsch关于淋巴管畸形具有侵袭或增殖潜能的论点尚未完全被证实。淋巴管畸形在感染期、青春期和部分切除术后会扩大，可能是因为已存在的先天性淋巴管畸形管道的扩张。这可能解释了残留淋巴囊肿的囊性结构扩张常发生在次全切除后的瘢痕内或附近的原因。尽管从囊性淋巴管异常的内皮细胞成功实现组织培养。然而其增殖的潜能并没有被完全证实（Bowman等，1984）。最近的研究表明，-些患有临床“活跃”病变的患者，其尿液中的血管生成肽和基质金属蛋白酶水平明显升高（Marler等，2005）。这些因素可能调节淋巴管畸形和邻近基质的相互作用。上述发现是现有畸形的扩张性反应，还是局部增殖的依据。尚有待确定。 未经治疗的淋巴管畸形会持续存在，尽管其大小可能会发生变化。大囊型病变偶尔会“消失"，可能是由于囊腔缩小。但细胞并没有退化。病变自发缩小的发生率尚不确定。Bromhead（1964）在44例患者中发现14%发生自发缩小；Kennedy及其同事（2001）同样发现，在74例患者中，此现象的发生率约为11%。病变在出生前后不久常会缩小，即使是大的病变也会偶尔发生这种现象。1例患有巨大双侧面颈部淋巴管畸形的胎儿MRI成像，病变在分娩时缩小，6个月时继续缩小直至检测不到。官颈后侧的病变更易于消退；纵隔的病变亦会消失（Wu等，1995）。 |
