（四）淋巴管畸形的手术切除治疗 手术治疗由于存在与根治性手术相关的重大风险和致残率使之在淋巴管畸形的治疗中存在局限性“上。大多数淋巴管畸形为含有巨囊型和微囊型病变的混合病变。微囊型成分的存在限制了OK-432的效力。对这些混合型病变的乙醇硬化治疗具有明显的致残率。另外，许多微囊型淋巴管畸形通常与静脉畸形同时岀现。在这种情况下，乙醇硬化治疗相关的并发症阻碍其应用，而OK-432对静脉畸形无效。因此，这种病变类型最好使用手术切除（伴或不伴术前OK-432硬化治疗）进行治疗（图29-20）。 某些不能以硬化治疗进行有效治疗的病变（如颈部病变延伸入深部纵隔结构）因其占位效应和广泛累及周围解剖结构需行手术切除（图29-21）。在手术切开时，损伤邻近血管和神经的风险高得惊人，可发生伴随终身的明显残疾。这在儿童人群中特别尤其如此。这些年，在这些情形下治疗的方法已经改变。保留重要解剖结构的不完全切除术是除导致明显残疾的根治性切除之外可接受的另一选择。淋巴管畸形与静脉畸形或动静脉畸形相比很少威胁生命，使用侵入性小的手术方法通常可以处理。 手术治疗在淋巴管畸形治疗中的作用已明确，目前与腔内治疗（硬化治疗）进行了充分结合，手术切除对于混合性巨囊型淋巴管畸形具有特殊的价值。这些病变可通过术前硬化治疗随后行手术切除得到有效地控制（图29-21）。 手术切除的理想时机并未明确。手术切除应尽可能长时间地延迟。对容易进入的病变行部分切除术作为多期治疗的第一步是可以接受的。这可为残余病变的后期切除提供更好的机会。紧急手术应限于预计缓解急性症状的减压术（decompressivesurgery），后期可安排行更具决定性的治疗。
图29-20 混合型淋巴管畸形和静脉畸形 a. 此例年轻男性患者具有混合性淋巴管畸形和静脉畸形，是血管-淋巴管畸形的一种变异，侵及整个前臂并向手部和手指延伸。对所共存的静脉畸形首先行多次乙醇硬化治疗.如图b的MRI所示。随后，（c）以乙醇治疗巨囊型淋巴管畸形病变。d.最后，微囊型病变在术前行OK-432硬化治疗后得以安全地切除，取得了满意的效果
图29-21 快速膨大的淋巴管畸形 a. 此例年轻女性患者对其右侧颈部淋巴管畸形涉及快速膨大的病变进行了局部切除。 b. MRI发现具有可能威胁生命的上气道梗阻的高度风险。 c. 全身血池闪烁显像显示与静脉畸形共存的明显异常的血池.组织病理学证实为干外型淋巴管畸形。 d. 因此由于这种共存的静脉畸形不考虑行OK-432硬化治疗.行手术切除以缓解右侧颈部淋巴管畸形的快速膨大。但是，对中度囊性静脉畸形和淋巴管畸形术前追加有限的乙醇硬化治疗可降低随后的手术致残率。 |
