淋巴管畸形是淋巴管的低流速畸形，可以是局部的，也可以是全身的。这种畸形可以仅累及淋巴管,也可以涉及其他的脉管成分。传统分类将淋巴管瘤分为毛细管型淋巴瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状水瘤，囊状水瘤是由于扩张的淋巴囊不能与中心静脉系统建立交通所致。这种病变主要发生在疏松结缔组织处，该部位可允许病变生长到一定的程度。较小的淋巴管畸形可能源于周边富于淋巴网的间质组织,其生长受到周围致密组织（如皮肤、肌肉组织）的限制，这些部位是该类畸形的主要发生部位。大多数淋巴管畸形在出生后2年被发现，颈部特别是颈后三角是最常发生的部位,尽管有时病变也可累及或起始于下颌下、口底、颊部、腮腺和锁骨下区。临床上,淋巴管畸形通常表现为无痛、无搏动的软组织肿块，表面色泽正常。较大的病变可以穿过筋膜间隙，表现为双侧膨隆;颈中部的病变还可以压迫食管和气管，产生呼吸道压迫症状。大约10%的颈部淋巴管畸形可扩展到纵隔,造成气管移位、呼吸困难。尽管淋巴管畸形生长较慢，但有时由于内部出血和感染，可导致快速生长，导致病变周围的器官移位或受侵。 在X线平片上，淋巴管畸形表现为软组织肿块,X线平片的主要作用是显示较大病变的占位和呼吸道的移位情况。与病变相关的钙化和骨破坏很少发生。在MRI上,淋巴管畸形有与静脉畸形相似的信号特征，即LWI为低信号,T-WI为高信号。注射增强剂后,病变局部无明显强化，其多囊状、边缘不整的形态，有助于与静脉畸形相鉴别（图7-7）。
a.横断面T,加权像为低信号
b.冠状面卩加权像为高信号并呈多囊状改变
c.注射增强剂后，局部无明显强化 图7-7右上颈部淋巴管畸形 |
