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血管瘤论坛 血管瘤诊断和检查 淋巴管畸形

淋巴管畸形

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-21 09:55   236  

       淋巴管畸形是淋巴管的低流速畸形,可以是局部的,也可以是全身的。这种畸形可以仅累及淋巴管,也可以涉及其他的脉管成分。传统分类将淋巴管瘤分为毛细管型淋巴瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状水瘤,囊状水瘤是由于扩张的淋巴囊不能与中心静脉系统建立交通所致。这种病变主要发生在疏松结缔组织处,该部位可允许病变生长到一定的程度。较小的淋巴管畸形可能源于周边富于淋巴网的间质组织,其生长受到周围致密组织(如皮肤、肌肉组织)的限制,这些部位是该类畸形的主要发生部位。大多数淋巴管畸形在出生后2年被发现,颈部特别是颈后三角是最常发生的部位,尽管有时病变也可累及或起始于下颌下、口底、颊部、腮腺和锁骨下区。临床上,淋巴管畸形通常表现为无痛、无搏动的软组织肿块,表面色泽正常。较大的病变可以穿过筋膜间隙,表现为双侧膨隆;颈中部的病变还可以压迫食管和气管,产生呼吸道压迫症状。大约10%的颈部淋巴管畸形可扩展到纵隔,造成气管移位、呼吸困难。尽管淋巴管畸形生长较慢,但有时由于内部出血和感染,可导致快速生长,导致病变周围的器官移位或受侵。

       在X线平片上,淋巴管畸形表现为软组织肿块,X线平片的主要作用是显示较大病变的占位和呼吸道的移位情况。与病变相关的钙化和骨破坏很少发生。在MRI上,淋巴管畸形有与静脉畸形相似的信号特征,即LWI为低信号,T-WI为高信号。注射增强剂后,病变局部无明显强化,其多囊状、边缘不整的形态,有助于与静脉畸形相鉴别(图7-7)。

淋巴管畸形_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

a.横断面T,加权像为低信号

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b.冠状面卩加权像为高信号并呈多囊状改变

淋巴管畸形_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

c.注射增强剂后,局部无明显强化
图7-7右上颈部淋巴管畸形


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