血管内皮瘤是由血管内皮细胞增生所形成的一种肿瘤，多发生于皮肤和皮下，但也可见于肝、脾和骨髓等处。本病多见于婴儿。 此类肿瘤属于恶性范围，但其恶性程度并不一致。有些肿瘤生长缓慢，周围界限不清，且呈浸润性生长，但转移发生晚。其病理特征:镜下见肿瘤内有无数的毛细血管腔，内皮细胞明显增生，呈多层或形成乳头状结构，严重时可完全填塞血管腔而呈实心巢团状，瘤细胞体积一般较大，多呈梭形，胞质较为透明，核呈空泡状，大小较均等，异型性不明显，有时可有少量正常核分裂相，年龄越小核分裂相越多。 另一类则生长迅速，很快侵犯周围组织，并早期向远处转移。转移多数经血运，又称恶性血管内皮瘤或血管内皮肉瘤。发病率约为全部软组织肉瘤的9%。其好发部位是头颅、面部、乳房及大腿深部肌肉等处，其它尚有肝、脾、骨等组织。肝脏原发血管内皮瘤约占肝原发性肿瘤的3%。其病理特征:光镜下见肿瘤内有不同间变程度的内皮细胞，内皮细胞围成不规则的互相吻合的血管腔，或呈实心巢状或弥漫排列。内皮细胞比较肥胖、梭形、立方形或不规则形，核有明显异形，染色质粗浓，核分裂相易见，细胞一般都被围在网状纤维鞘内。分化程度较高的区域则血管腔明显，或呈裂隙，或扩张呈窦。增生的内皮细胞可达数层，甚至堵塞血管腔或形成乳头，突入腔内。这种肿瘤性的血管组织可呈簇状或弥漫性生长。此外尚能见到梭形细胞区域，细胞基本上为短梭形，细胞界限不清，核较大，卵园形，细胞排列成紧密的束状，细胞间有不少间隙，细胞内有空泡，似有形成管腔的趋势，腔内含有红细胞。 未分化区域的细胞呈多边形，类似上皮细胞，核大，细胞嗜酸性，无细胞间桥，核分裂相多见，细胞多形性明显，偶有单核或多核的瘤巨细胞。细胞呈实质状排列。与梭形细胞区相似之处的是细胞间有红细胞，瘤细胞内可含有糖元空泡，多围绕附件生长，但并不破坏它。肿瘤细胞多被网状纤维所包围，网状纤维染色能清晰显示肿瘤的血管结构。电镜下，分化较好的区域，其细胞形态与内皮细胞相似，内皮下基底膜(厚15~23nM)邻近的细胞之间有许多粘滞型联结结构。梭形细胞区域，细胞有基底膜包绕，未分化细胞区域无基底膜形成。 血管内皮瘤的鉴别诊断:血管内皮瘤如发生在1岁以内，细胞核无异型性，血管无交通吻合支形成者多属良性。但在临床甚至病理检查有时还是不易区别良性与恶性，所以，可以将血管内皮瘤视为恶性肿瘤对待。恶性血管内皮瘤即血管内皮肉瘤的恶性度很高，疾病进展迅速，约有75%的病例有局部复发，1/3的病例有局部淋巴结及肺的转移。病人一般死于起病后2~3年内。 须与血管内皮肉瘤鉴别的肿瘤有:①Masson血管内皮细胞增生症:血管扩张，内皮增生并有乳头形成，但细胞无恶性特征;②卡普西肉瘤:肿瘤不存在内衬恶性内皮细胞的互相吻合的血管腔，瘤细胞均有网状纤维缠绕，而血管内皮细胞内瘤的单个细胞则无网状纤维缠绕;③弥漫性恶性血管内皮增生症:仅见血管扩张而无血管增生，血管外无大片的实质状细胞巢，而且病变累及全身。 血管内皮瘤的治疗:应根据肿瘤的部位、大小和是否已发生转移来决定。如有可能，应尽力争取手术全部切除肿瘤。否则应作放射治疗，血管内皮瘤对放射线比较敏感。术后对患者应定期观察、长期随访，及早发现复发或转移病灶。必要时可重复几次放疗。 |
