梭形细胞血管内皮瘤又称梭形细胞血管瘤,是由Weiss和Enzinger于1986年首次报道，并认为此类血管瘤是一种兼有海绵状血管瘤和Kaposi肉瘤肿瘤期特点的低度恶性血管肉瘤，此报道中26例患者有1例发生局部淋巴结转移。 目前多数学者认为本病是由血栓和不规则的血管塌陷所导致的血管畸形，由海绵状血管和Kaposi肉瘤样梭形细胞血管区密切混合组成。可发生于任何年龄，以20〜30岁发病多见，两性发病率无明显差异。80%左右的病例发生在四肢远端的真皮和皮下浅层。初起时表现为不大的红色结节，界限清楚，数月或数年后局部范围内产生多发病灶。 （一）梭形细胞血管内皮瘤的临床表现 多见于青年人，好发于肢体远端，特别是手部。皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性红蓝色坚实的结节。通常表现为位于同一解剖部位的、表浅的、坚硬的、生长缓慢的、孤立的红蓝色肿块或多发结节，无触痛，少数病例可有疼痛。数年内出现多发性新损害，自发性消退罕见。不累及内脏，深部软组织偶可累及。约10%病例伴发淋巴水肿、多发性内生性软骨瘤（Maffucci综合征）、Klippel-Trenaunay综合征和早期发作的静脉曲张。 （二）梭形细胞血管内皮瘤的组织病理特征 病理示结节样肿瘤位于整个真皮内，偶尔延伸到皮下脂肪，由两种基本成分组成：①扩张的薄壁海绵状腔隙，部分有锯齿状边缘，内含红细胞或机化的血栓。②梭形细胞排列成网状或相互交织成短束状，核深染。含有明显胞质空泡的上皮样内皮细胞散布于梭形细胞之间。电镜观察示梭形细胞分化很差，难以观察其特征。多数报道证实胞质丰富的上皮样细胞CD34、FVIDRAg、UAE-1和波形蛋白阳性。梭形细胞仅波形蛋白阳性，其他内皮细胞标记物为阴性。 (三)梭形细胞血管内皮瘤的鉴别诊断 梭形细胞血管内皮瘤与Kaposi肉瘤的结节状皮损具有相似性，但是两者有以下三点区别：①梭形细胞血管内皮瘤的血管是扩张的海绵状血管瘤样的血管，有时伴畸形的静脉，常有血栓，而Kaposi肉瘤的血管为增生的毛细血管。 ②梭形细胞血管内皮瘤的梭形细胞区内常有小灶性或成串的上皮样内皮细胞，有的上皮样内皮细胞的胞质内有空泡。而Kaposi肉瘤有裂隙状毛细血管，内有红细胞和透明小体。 ③Kaposi肉瘤常有明显的含铁血黄素沉积和炎性细胞浸润，而梭形细胞血管内皮瘤上述特征则不明显。 (四)梭形细胞血管内皮瘤的治疗 手术切除治疗成功率约40%0局部切除后约50%~60%的病例复发，原因是此类血管瘤在血管内延伸导致在同一解剖部位出现新的病变。然而，它们不具有转移潜能。 |
