本病是一种良性慢性内皮细胞化过程，原因不明，可能是一种反应性病变，而不是肿瘤。曾有报道本病与许多疾病共存，如系统性疾病、感染、冷球蛋白血症、抗磷脂综合征、淋巴组织增生性疾病、淀粉样血管病等(Creamer等，2000；Memenamin和Fletcher，2002)、出现于血液透析的动静脉瘘远端(Requena等，1999)、想者下肢重度动脉粥样硬化(KimyalAsadi等，1999)以及终末期先天性皮肤大理石样毛细血管扩张症等(Halbesleben等，2010)。 本病有多种(Rongioletti等，2003)，如红斑、紫红色斑块、肿瘤、溃疡或结痴病变以及萎缩性白斑，常见于四肢，伴随疼痛或无症状(图8-15A，B)。也有儿童期发病的报道(Brazzelli等，1999)。
不同患者之间或同一患者的多个病变之间镜下表现不同。病变位于真皮层，分叶不清，毛细血管弥漫性增殖，偶尔延伸到皮下组织或肌层。值得注意的是，本病不存在明显细胞异型性(图8-15C，D)其他病理特征包括机化的微血栓、反应性基质、上皮样内皮细胞灶和内皮细胞血管内增殖(Sangteza等，2003；Mc-Menamin等，2002)。 |
