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血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家 首页 其他种类血管瘤 复合型血管内皮瘤(一)

复合型血管内皮瘤(一)

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-16 14:15   67  

       (一)定义
       复合型血管内皮瘤(compositehaemangioen-dothelioma)是一种局部侵袭生长、罕见转移的血管肿瘤,血管分化,成分多样,包括组织学上良性、中间性和恶性3种成分。
ICD-0码:9130/1。

       (二)流行病学
       临床罕见,迄今报道病例不足10例,无性别差异,多见于成人,发生于婴儿者仅1例。

       (三)受累部位
       多数病变发生于四肢远端,特别是手和脚,仅1例发生于舌。

       (四)临床特征
       25%的病例伴淋巴水肿,病程2〜12年,呈红、蓝色的大小不一的结节状。

       (五)巨检和组织病理学
       浸润性、单或多结节肿块(大小0.7〜6.0cm),或弥漫性肿胀。某些病变伴红、紫色皮肤颜色改变,提示血管性肿瘤。边界不清的浸润性病变,位于真皮和皮下组织内。其组织成分复杂,包括组织学上良性、中间性和恶性3种成分,混杂上皮样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、梭形细胞血管瘤、“血管肉瘤样”区和良性血管病变(动静脉畸形局限性淋巴管瘤)。少数表现为“假成脂肪细胞瘤”样外观,含大量空泡样内皮细胞。“血管肉瘤样”区的特征是低分级血管肉瘤样外观,由复杂的管腔构成,内皮细胞异形,有丝分裂象少见。少数表现为高分级血管肉瘤样外观,病变呈实性,有大量有丝分裂象。病变区CD31.CD34和vonWillebrand因子阳性。

       (六)预后因素
       原发灶切除后4〜10年,半数病变局部复发,通常多处复发。发生于舌部者,原发灶切除后9〜11年,分别发生下颌下淋巴结及股部软组织转移。其侵袭行为较传统的血管肉瘤低(图2-17、2-18、2-19)。

       图2-17复合型血管内皮瘤(既有网状血管内皮瘤成分,又含上皮样血管内皮瘤的实性成分)

a.典型的上皮样血管内皮瘤成分

b.空泡样内皮细胞区不常见
图2-18复合型血管内皮瘤

a.类似梭形细胞血管瘤的区域

b.类似公化良好的血管肉瘤的区域
图2-19复合型血管内皮瘤

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