（一）复合型血管内皮瘤定义 复合型血管内皮瘤（compositehaemangioen-dothelioma）是一种局部侵袭生长、罕见转移的血管肿瘤，血管分化，成分多样,包括组织学上良性、中间性和恶性3种成分。 ICD-0码：9130/1。 （二）复合型血管内皮瘤流行病学 临床罕见，迄今报道病例不足10例，无性别差异，多见于成人，发生于婴儿者仅1例。 （三）复合型血管内皮瘤受累部位 多数病变发生于四肢远端,特别是手和脚，仅1例发生于舌。 （四）复合型血管内皮瘤临床特征 25%的病例伴淋巴水肿，病程2〜12年,呈红、蓝色的大小不一的结节状。 （五）复合型血管内皮瘤巨检和组织病理学 浸润性、单或多结节肿块（大小0.7〜6.0cm）,或弥漫性肿胀。某些病变伴红、紫色皮肤颜色改变，提示血管性肿瘤。边界不清的浸润性病变，位于真皮和皮下组织内。其组织成分复杂，包括组织学上良性、中间性和恶性3种成分，混杂上皮样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、梭形细胞血管瘤、“血管肉瘤样”区和良性血管病变（动静脉畸形局限性淋巴管瘤）。少数表现为“假成脂肪细胞瘤”样外观，含大量空泡样内皮细胞。“血管肉瘤样”区的特征是低分级血管肉瘤样外观，由复杂的管腔构成,内皮细胞异形，有丝分裂象少见。少数表现为高分级血管肉瘤样外观，病变呈实性，有大量有丝分裂象。病变区CD31.CD34和vonWillebrand因子阳性。 （六）复合型血管内皮瘤预后因素 原发灶切除后4〜10年,半数病变局部复发,通常多处复发。发生于舌部者，原发灶切除后9〜11年，分别发生下颌下淋巴结及股部软组织转移。其侵袭行为较传统的血管肉瘤低（图2-17、2-18、2-19）。
图2-17 复合型血管内皮瘤（既有网状血管内皮瘤成分，又含上皮样血管内皮瘤的实性成分）
a.典型的上皮样血管内皮瘤成分
b.空泡样内皮细胞区不常见 图2-18 复合型血管内皮瘤
a.类似梭形细胞血管瘤的区域
b．类似公化良好的血管肉瘤的区域 图2-19 复合型血管内皮瘤 |
