与快速消退型先天性血管内皮瘤相反，非消退型先天性血管内皮瘤在出生时仅轻微生长。 其表面的皮肤不被直接侵犯，但伴随着更为明显的毛细管扩张常呈淡蓝色改变。这使之有时很难与错构瘤性干外型动、静脉畸形即所谓蔓状血管瘤（angiomaracemosum）相鉴别。 动静脉畸形在超声扫描时即使无动静脉分流的直接证据，也总是显示为大片的高灌注区，而且在热像图上显示为明显的高温。 非消退型先天性血管内皮瘤的声像图只显示片状高回声区（动脉和静脉垂直于皮肤流动），热像图显示为清晰但相对较弱的低温。在患儿出生后首数年中呈渐进性生长，合并感染可使生长加快。 在某些情况下可自发消退，超声可显示纤维化增多而血管形成减少；与快速消退型先天性血管内皮瘤相似，可残留皮肤松弛和皮下脂肪萎缩。 另一方面，只要非消退型先天性血管内皮瘤还具有活性，可随时转变为卡波西样血管内皮瘤，出现Kasabach-Merritt综合征（译者注：又称血管瘤血小板减少综合征，以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征）。   图4-6 非消退型先天性血管内皮瘤早期转变为卡波西样血管内皮瘤 尽管广泛肿胀伴局部疼痛（蜂螫综合征）而并不出现全身疾病的症状，但血小板和凝血参数持续下降 因此，所有非消退型先天性血管内皮瘤患者必须常规行血小板检验，必要时检验凝血参数。 |
