Kaposi型血管内皮瘤(infantileKoposiformhemangioendothelioma)为罕见、具有局部侵袭性的血管肿瘤，为交界恶性，但无远处转移。性别分布相等，可发生在表浅部位，也可发生在深部，包括头颈部、四肢、腹膜后、纵隔和胸壁。一些患者可能由于病变部位和范围的缘故，未发生Kasabach-Merritt综合征。这些病变的生物学行为及是否可以退化尚不完全清楚。
Kaposi型血管内皮瘤图片 一些病例对激素和干扰素治疗反应良好。 婴儿Kaposi型血管内皮瘤表现为浸润性的大结节性病变，主要由中等丰满程度的梭形细胞构成。肿瘤细胞胞质嗜酸性至透明，细胞核无特殊，核分裂较少。梭形细胞区内穿插有含红细胞的、不规则扩张的、含扁平内皮的毛细血管形成的小叶结构。肿瘤中或边缘也常见扩张的淋巴管异常聚集，提示同时伴淋巴管畸形。梭形细胞含有少量含铁血黄素，局部形成类似Kaposi肉瘤的含红细胞的裂隙样腔隙。腔内也可有微血栓。有的腔隙也含类似于上皮样血管内皮瘤中的丰满的内皮细胞巢，但不常见。累及皮肤的病变周围常发生纤维化，但没有Kaposi肉瘤中所见的富于浆细胞的慢性炎症浸润。婴儿Kaposi型血管内皮瘤中不存在梭形细胞血管内皮瘤中所见的充血的静脉腔隙。 婴儿Kaposi型血管内皮瘤的梭形细胞的CD34强表达，vWF表达弱或不表达。电镜和免疫组织化学可见梭形细胞中散在少许血管周细胞。形成良好的血管结构有典型的免疫标记的内皮细胞和外围的表达肌动蛋白的外皮细胞。电镜下，梭形细胞有相互交错的突起和连接复合体，基底膜形成不全。 |
