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血管瘤论坛 血管瘤的介绍 Kaposi肉瘤

Kaposi肉瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-8 11:16   255  

       (一)定义

       Kaposi肉瘤(KS)系局部侵袭性生长的内皮肿瘤,典型的皮肤病变为多发斑、片或结节,可侵犯黏膜、淋巴结和脏器。所有病变与HHV-8感染有关。与之同义的有:皮肤特发性多发性着色肉瘤、多发性血管肉瘤、多发性出血性肉芽肿、Kaposi病。
ICD-O码:9140/3。

       (二)流行病学

       临床及流行病学分为4型,包括:①经典无痛型KS,主要发生于地中海或东欧老年男性。②非洲地方性KS,发生于近赤道区的非洲中年人及儿童,不伴HIV感染。③医源性KS,发生于实性器官移植受者,接受大剂量免疫抑制剂治疗,尤其是皮质类固醇。④获得性免疫缺陷综合征相关KS(AIDS-KS),侵袭性最强,发生于HIV-1感染、同性恋或异性滥交男性。

       (三)病因学

       KS的致病因子由Chang等于1994年首先发现,命名为KS相关疱疹病毒(KSHV)或人类疱疹病毒(HHV-8)。病毒位于所有KS细胞内及外周血中,与免疫、遗传及环境因素相互作用,导致发病。

       (四)受累部位

       皮肤最常受侵,发病初,黏膜(如口腔)、淋巴结和脏器多受累而无皮肤损害。也可全身多发,骨骼肌、脑、肾很少受累。

       (五)临床特征

       经典KS的特征是紫色、红蓝色或深棕色的斑、片和结节,可溃烂。常见于肢体远端,可伴发淋巴水肿。病变通常无痛,淋巴结和脏器受累少见,可伴恶性贫血。
地方性KS可局限于皮肤,病程迁延。其变异型(淋巴结型)见于非洲儿童,进展迅速,病死率高。

       医源性KS相对多见,可发生于实性器官移植或应用免疫抑制剂治疗后数月至几年。停用免疫抑制剂后,病变可完全消退,但难以预测。脏器发病者,可死于KSO
AIDS相关KS是侵袭性最强的一种KS,好发于面部、生殖器和下肢皮肤,口腔黏膜,淋巴结,消化道和肺。无皮肤、黏膜病变者,也可发生淋巴结和脏器病变。
皮肤和淋巴结病变是各型KS的主要体征,侵犯脏器的过程缓慢,伴或不伴症状,取决于病变的范围和部位。

       (六)巨检和组织病理学

       皮肤病变的大小不一,呈斑、片或结节;黏膜、软组织、淋巴结和脏器病变为大小不一的结节,可相互融合。

       4型KS具有共同特征,早期皮肤病变无特异性,仅见轻度血管增生。发展为“片”时,血管腔数量增加,形态不规则,与表皮平行。血管增生常见于血管周和皮肤附件周围。管腔衬里内皮细胞扁平或卵圆形,少见异形。原血管可长入新生血管腔内,可见淋巴细胞和浆细胞。通常,血管周可见渗出的红细胞和含铁血黄素沉着。胶原束之间可见衬有内皮细胞的裂隙。在一些病例,真皮内原血管周可见梭形或卵圆形内皮细胞增生,裂隙样腔、淋巴细胞和浆细胞浸润以及红细胞渗出。发展为“斑”时,上述表现均加重。血管增生更加明显,管腔更不规则似锯齿状。炎性浸润加重,有大量渗出的红细胞和嗜铁细胞,常见玻璃样小球(破坏的红细胞)。结节期的特征是边界清楚的结节,隔以梭形细胞束,细胞轻度异形,大量裂隙样腔,充满红细胞。病变外周可见扩张的血管,梭形细胞有丝分裂常见。玻璃样小球见于梭形细胞内外。在一些地方性结节型KS,病变表现酷似淋巴管瘤。

       淋巴结病变可为单灶或多灶性,甚至整个淋巴结被瘤细胞取代。早期病变无症状,仅见血管腔增多,伴浆细胞浸润,早期病变视结构不同而异,沿血管、气管、肝门区扩散,侵犯实质。

       (七)免疫组化

       管腔内衬细胞通常血管标志物阳性,梭形细胞CD34阳性,CD31多数阳性,但MD因子染色阴性。所有病例的HHV-8阳性,FLI1塁一种新的核转录因子,几乎表达于所有血管肿瘤,包括KS(图2-20、2-21)。

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2-20 皮肤Kaposi肉瘤


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a.早期病损(斑状)                   b.细胞成分居多


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c.明显的梭形细胞和血管增生,红细胞渗出d.皮肤结节型KS,表皮围绕致密的梭形细胞

       
       (八)遗传学

       VEGF/VPF和PGF在KS转化中起着重要作用。对细胞系和原发肿瘤的研究显示染色体突变,包括8q和lq增加,3p丢失;7q22、8pll,13qll和19ql3重排。进一步的研究显示靶基因为FGF4和FGF3。KRAS2和TP53重排也有报道。

       (九)预后因素

       预后取决于类型和临床范围,治疗包括手术、放疗和化疗。侵犯脏器者,疗效往往较差。



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