（一）Kaposi肉瘤的定义 Kaposi肉瘤（KS）系局部侵袭性生长的内皮肿瘤，典型的皮肤病变为多发斑、片或结节，可侵犯黏膜、淋巴结和脏器。所有病变与HHV-8感染有关。与之同义的有：皮肤特发性多发性着色肉瘤、多发性血管肉瘤、多发性出血性肉芽肿、Kaposi病。 ICD-O码：9140/3。 （二）Kaposi肉瘤的流行病学 临床及流行病学分为4型，包括：①经典无痛型KS，主要发生于地中海或东欧老年男性。②非洲地方性KS，发生于近赤道区的非洲中年人及儿童，不伴HIV感染。③医源性KS，发生于实性器官移植受者，接受大剂量免疫抑制剂治疗，尤其是皮质类固醇。④获得性免疫缺陷综合征相关KS（AIDS-KS），侵袭性最强，发生于HIV-1感染、同性恋或异性滥交男性。 （三）Kaposi肉瘤的病因学 KS的致病因子由Chang等于1994年首先发现，命名为KS相关疱疹病毒（KSHV）或人类疱疹病毒（HHV-8）。病毒位于所有KS细胞内及外周血中，与免疫、遗传及环境因素相互作用，导致发病。 （四）Kaposi肉瘤的受累部位 皮肤最常受侵，发病初，黏膜（如口腔）、淋巴结和脏器多受累而无皮肤损害。也可全身多发，骨骼肌、脑、肾很少受累。 （五）Kaposi肉瘤的临床特征 经典KS的特征是紫色、红蓝色或深棕色的斑、片和结节，可溃烂。常见于肢体远端，可伴发淋巴水肿。病变通常无痛，淋巴结和脏器受累少见，可伴恶性贫血。 地方性KS可局限于皮肤，病程迁延。其变异型（淋巴结型）见于非洲儿童，进展迅速，病死率高。 医源性KS相对多见，可发生于实性器官移植或应用免疫抑制剂治疗后数月至几年。停用免疫抑制剂后，病变可完全消退，但难以预测。脏器发病者，可死于KSO AIDS相关KS是侵袭性最强的一种KS，好发于面部、生殖器和下肢皮肤，口腔黏膜，淋巴结，消化道和肺。无皮肤、黏膜病变者，也可发生淋巴结和脏器病变。 皮肤和淋巴结病变是各型KS的主要体征，侵犯脏器的过程缓慢，伴或不伴症状，取决于病变的范围和部位。 （六）Kaposi肉瘤的巨检和组织病理学 皮肤病变的大小不一，呈斑、片或结节；黏膜、软组织、淋巴结和脏器病变为大小不一的结节，可相互融合。 4型KS具有共同特征，早期皮肤病变无特异性，仅见轻度血管增生。发展为“片”时，血管腔数量增加，形态不规则，与表皮平行。血管增生常见于血管周和皮肤附件周围。管腔衬里内皮细胞扁平或卵圆形，少见异形。原血管可长入新生血管腔内，可见淋巴细胞和浆细胞。通常，血管周可见渗出的红细胞和含铁血黄素沉着。胶原束之间可见衬有内皮细胞的裂隙。在一些病例，真皮内原血管周可见梭形或卵圆形内皮细胞增生，裂隙样腔、淋巴细胞和浆细胞浸润以及红细胞渗出。发展为“斑”时，上述表现均加重。血管增生更加明显，管腔更不规则似锯齿状。炎性浸润加重，有大量渗出的红细胞和嗜铁细胞，常见玻璃样小球（破坏的红细胞）。结节期的特征是边界清楚的结节，隔以梭形细胞束，细胞轻度异形，大量裂隙样腔，充满红细胞。病变外周可见扩张的血管，梭形细胞有丝分裂常见。玻璃样小球见于梭形细胞内外。在一些地方性结节型KS，病变表现酷似淋巴管瘤。 淋巴结病变可为单灶或多灶性，甚至整个淋巴结被瘤细胞取代。早期病变无症状，仅见血管腔增多，伴浆细胞浸润，早期病变视结构不同而异，沿血管、气管、肝门区扩散，侵犯实质。 （七）Kaposi肉瘤的免疫组化 管腔内衬细胞通常血管标志物阳性，梭形细胞CD34阳性，CD31多数阳性，但MD因子染色阴性。所有病例的HHV-8阳性，FLI1塁一种新的核转录因子，几乎表达于所有血管肿瘤，包括KS（图2-20、2-21）。
图2-20 皮肤Kaposi肉瘤
a.早期病损（斑状） b.细胞成分居多
c.明显的梭形细胞和血管增生，红细胞渗出d.皮肤结节型KS，表皮围绕致密的梭形细胞 （八）Kaposi肉瘤的遗传学 VEGF/VPF和PGF在KS转化中起着重要作用。对细胞系和原发肿瘤的研究显示染色体突变，包括8q和lq增加，3p丢失；7q22、8pll，13qll和19ql3重排。进一步的研究显示靶基因为FGF4和FGF3。KRAS2和TP53重排也有报道。 （九）Kaposi肉瘤的预后因素 预后取决于类型和临床范围，治疗包括手术、放疗和化疗。侵犯脏器者，疗效往往较差。 |
