手术切除可行时，1天内就可以纠正血液学异常(Velin等，1998；Drolet等，2001)，然而这种可能性极小。根据实验数据，禁用肝素(Folkman等，1997)。血小板输注会助长血小板捕获、出血和肿瘤生长(Folk-man等，1997)，因此在KMP控制中没有任何作用，除非出现内脏出血或考虑活检或切除病变时。此外，在KMP中输注的血小板的半衰期非常短，从Th到24h不等(Mulliken等，2004)。 药物治疗要及时，如果有效，残余的肿瘤和后遗症最少(Enjolras等，2000)。用于控制KMP的药物包括类固醇(Esterly，1983)[有时需要大剂量(Ozsoylu，1999)，根据Wananukul等(2003)的报道.40%(一组10例患者)的KMP婴儿应用类固醇治疗有效，但耐受性差]、干扰索-α2a(Ezekowitz等，1992；Eulinger等，1996；Nako等，1997；Castello等，1997；Sarkar等，1997；Sarihan等，1998；Enjolras等，2000)或干扰素-x2b(Yeh等，1995)，长春新碱(HaisleyORoyster等，2002)和环磷酰胺(AlRashid等，1971)。长春新碱已经成为治疗KHE与KMP的一线药物，雷帕霉素最近也被列为有效药物。有助于止血的药物在一些患者中是有效的，例如噻氯匹定和阿司匹林(Enjolras等，1997，2000)、戊倍啡林、双嘧达莫、氨甲环酸和氨基己酸等。没有任何单一药物能够带来持续不断、可重复的效果，即纠正血小板减少症和缩小肿瘤体积。可以多种方法并用(Blei等，1998)。 对危及生命的病例或对药物反应不良的肿瘤可考虑动脉栓塞(Yang等，1998)或放射治疗(Mit-suhashi等，1997；Hesselmann等，2002)。在许多儿童，血小板和凝血正常后，残余肿瘤缩小井且缓慢变小，留下或多或少的残留灶(图8-38)。经过长间歌期后KMP复发很罕见(Ohtsuka等，2000)。在1例病例报道中，1名年轻女性在婴幼儿时期大腿部KMP接受放射治疗，放疗部位发生致死性血管肉瘤(Caldwell等，1995)。 |
