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血管外皮细胞瘤

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-11 15:00   4580  


      血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)首先由Stout和Murray发现并命名。他们设想血管外皮细胞瘤主要由外膜细胞组成,此细胞1873年由Rouget确认,1923年Zimmerman进一步确定。外膜细胞具有收缩功能的树突状细胞,广泛分布在毛细血管和小静脉周围,没有明显形态学及免疫组化特点,在超微结构上与小血管分布一致。

     1:血管外皮细胞瘤的发病机制与临床表现

      血管外皮细胞瘤主要在成年发病,中位年龄为45岁,儿童发病者罕见。儿童发病的血管外皮细胞瘤与成年发病者在几个方面明显区别。发病无明显性别差异,无家族性发病的证据。

      Stout总结血管外皮瘤特点:无性别差异,各年龄段皆可发病;肿瘤可呈侵袭性生长;有高复发率;50%肿瘤为恶性且有远距离转移。多数病人主诉为逐渐增大的无痛性包块,就诊前达到相当的大小。病程长短不一,可数月至数年。疼痛及压痛症状少见,仅可能出现在运动或锻炼时。盆腔和后腹膜的肿瘤可能导致尿潴留、输尿管积水或肾积水,以及呕吐等症状。本病的其他表现可能与丰富的血运相关,如毛细血管扩张、肿瘤附近皮温升高、单侧静脉曲张、肿瘤压迫所致的痔,以及明显的血管杂音。临床上可能将部分血管外皮细胞瘤误诊为脉管畸形或动脉瘤。临床上可见血管外皮细胞瘤相关的低血糖,特别是位于盆腔或腹膜后的肿瘤,可能与肿瘤产生胰岛素样生长因子(insulin-likegrowthfactors,IGFs)有关。
血管外皮细胞瘤好发于下肢,特别是大腿、盆腔、腹膜后;腹腔和上肢者相对少见。多数肿瘤较为深在,分布在肌肉组织内,皮肤及皮下组织内血管外皮细胞瘤少见,特别是排除儿童发病者之后浅表分布者更为少见。

      在X线平片和CT扫描表现无特异性,可见界限明晰,不透X线软组织肿物,可压迫邻近结构,如膀胱、结肠和输尿管。常见囊性变,钙化少见且仅限于较大的、病史较长的肿瘤。伴有斑点钙化的较小肿瘤可能被疑诊为血管丰富的滑膜肉瘤,特别是当肿瘤出现在大关节附近时。血管造影特征较明显,但不足以提供明确的诊断。动脉期表现为血供丰富的肿物,动脉扩张,显影明显,静脉期表现为高密度肿物,附近的引流静脉扩张。

      2:血管外皮细胞瘤的大体及镜下所见

      血管外皮细胞瘤一般表现为孤立的界限较为清晰的肿块,其假包膜较薄且血管丰富。直径多为4~8cm,也可见直径小于1cm或大于20cm者。切面观为灰白色或红褐色,可见数量不等的血管扩张缝隙,也可见出血和囊性变。坏死常见于恶性血管外皮细胞瘤。

      经典的血管外皮细胞瘤的确诊依赖于确认典型的血管结构及与之相连的聚集的无明显分化的间质细胞。特征性表现为:肿瘤由围绕血管紧密排列分布的胞浆界限不清的圆形或梭形细胞组成;血管形成连续的分支血管网,直径变化明显;扩张的血管分割并与被周围增生细胞压缩的较小血管连通。

      黏液样变是血管外皮细胞瘤的常见特征,注意与黏液样脂肪肉瘤鉴别。血管外皮细胞瘤并且没有成脂肪细胞,可以与脂肪瘤区分开。少部分血管外皮细胞瘤含有不等数量的脂肪,即脂肪瘤样血管外皮细胞瘤,可能被误诊为脂肪肉瘤。

     3:血管外皮细胞瘤的鉴别诊断

      区分血管外皮细胞瘤与其它具有明显血管模式的肿瘤可能比较困难,但大部分血管外皮细胞瘤具有一致的细胞和血管模式,以及包绕肿瘤细胞的网硬蛋白网。在类似血管外皮细胞瘤的肿瘤中,比较重要的有良性或恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、间质软骨肉瘤等。

      纤维组织细胞瘤:特别是深皮下类型,一般比血管外皮细胞瘤细胞呈现更为一致的梭形细胞模式,排列呈席纹状。但也存在难以区分的病例。恶性纤维组织细胞瘤中偶尔出现类似血管外皮细胞瘤的局灶性血管模式。

      滑膜肉瘤:表现为发生在12-35岁患者大关节附近(特别是膝关节)分叶状疼痛性肿物,10%~20%病例显示特征性的局灶性血管外皮细胞瘤的模式。此模式一般出现在滑膜肉瘤高分化的圆形细胞区,血管直径比血管外皮细胞瘤小。滑膜肉瘤一般存在明显的梭形细胞,有时出现透明样变或钙化区。局灶性双相或腺体样模式,或细胞角蛋白免疫组化染色阳性可确定滑膜肉瘤的诊断。

      间质软骨肉瘤:紧密排列的小细胞区类似血管外皮细胞瘤,但存在分化良好的软骨岛(骨岛少见),比较容易辨认。

      肾小球旁肿瘤分泌肾素导致高血压,也可能被误诊为血管外皮细胞瘤,尤其当发生在肾外区域(如腹膜后)时。此类肿瘤多存在较大的上皮样细胞和厚壁的血管,部分含有PAS阳性的肾素晶体。

      4:血管外皮细胞瘤的生物学行为

      血管外皮细胞瘤的恶性程度问题一直是存在争议,尚需进一步研究。有丝分裂活性、细胞构成、出血和坏死常用以诊断恶性血管外皮细胞瘤。浅表肿瘤以良性为多,对深达筋膜较大的肿瘤应怀疑恶性,在软组织肉瘤中血管外皮细胞瘤占1%。

      血管外皮细胞瘤的临床行为难以预测o据报道转移率在10%~60%,取决于诊断标准和治疗方法。Enzinger等报道,106例中17.2%发生转移,MDAnderson医院的研究发现30%转移,5年实际生存率71%,肢体病灶比脑膜或腹膜后病灶存在较高的无瘤生存率和较低的局部复发率。

      恶性的诊断标准不同研究各不相同。Enzinger和Smith提出的标准可确定高度恶性病灶,但不能确定低度恶性病灶。在他们的研究中,大病灶(>5cm),有丝分裂率增高(N4次有丝分裂/HPF),出现不成熟的多形性瘤细胞,局灶的出血和坏死提示高度恶性。McMaster等分析的6。例中,恶性标准与之类似但略宽松:轻度间变,1次有丝分裂/10HPF;或中度间变,1次有丝分裂/20HPF。最近Middleton等将复发或转移与小梁模式、坏死、有丝分裂、血管浸润、细胞非典型性联系起来,用以判断其恶性程度。

      5:血管外皮细胞瘤的治疗

      施行包括带有正常组织的肿瘤病灶切除术,复发率较高。完全局部切除主要适用于组织学表现一致、无有丝分裂或低有丝分裂活性、无细胞多形性、无坏死或出血区域的病灶。分化稍差的血管外皮细胞瘤采用根治性切除术,可选择邻近部位的放疗。有人主张结扎流入血管或术前栓塞使瘤体萎缩并减少术中出血。术前放疗也可缩小瘤体。单纯放疗或化疗效果不佳,可作为局部病灶切除术后的辅助治疗。转移灶的放疗或化疗效果不佳,但对缓解症状及控制病灶可能有一定作用。化疗可使用环磷酰胺、长春新碱和放线菌素D,尤其阿霉素对转移灶有一定疗效。



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