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先性血管内皮瘤(一)--快速消退型

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-29 12:00   70  


      先天性血管内皮瘤先天性血管内皮瘤是一种真正的血管肿瘤⑷,但必须与成人血管内皮瘤相鉴别。因为后天性(“成人”)血管内皮瘤属交界性肿瘤,其生物学行为不确定,而先天性血管内皮瘤从未见转变为恶性的报道⑶。与婴幼儿血管瘤不同,血管内皮瘤的原发性皮内型较少见,但浸润性生长者可能继发侵犯真皮。大理石样皮肤的临床表现可类似于先天性血管内皮瘤的皮肤表现,但大理石样皮肤并不发生皮下增殖。根据其增殖模式,在确定治疗指征前必须对所有不同类型进行鉴别诊断。在治疗期间,均可自发出现或在治疗后出现相同的表现,即皮下至筋膜萎缩和真皮松弛(表4-4)。

      1:快速消退型先天性血管内皮瘤

      这种肿瘤在出生前既已完全成熟[“胎儿期发育成熟血管瘤”("prenatalmaturehemangiom")],而且因其葡萄糖转运蛋白阴性可与婴幼儿血管瘤明确地鉴别。

      由于其常透过皮肤呈明亮的浅蓝色,因而常被误诊为静脉血管畸形。

      但是,与静脉畸形不同,静脉畸形在出生时总是质软且“可被压缩”,而先天性血管内皮瘤则质硬。超声显示,早期纤维化呈高回声区。瘤内血管罕见且多为碗状(bowl-like)静脉。与纯静脉血管畸形不同,静脉血管畸形由于血池的存在通常呈低温,而先天性血管内皮瘤热成像显示为正常温度图像。其表面的皮肤微微发亮并隆起,但无炎症症状。在出生后的数天内即开始自行消退,肿胀明显减轻。消退通常在3个月内完成,但是作为一种皮下组织的原发性破坏性肿瘤(primarydestructivetumor),可在皮下组织内残留病变,伴表面皮肤松弛,因而压迫时可偶伴其下方的肌肉和筋膜萎缩(图4-4)。必须与畸胎瘤相鉴别,特别是位于躲骨者。

 
图4-4 快速消退型先天性血管内皮瘤

      a.出生时的临床照片;b.6个月时的临床照片。

      临床上难以与畸胎瘤相鉴别,彩色双功能超可显示典型的征象。与其他所有先天性血管内皮瘤一样,自发性消退可导致皮肤松弛及皮下筋膜萎缩。

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