1:快速消退型先天性血管内皮瘤: 这种肿瘤在出生前既已完全成熟[“胎儿期发育成熟血管瘤”("prenatalmaturehemangiom")],而且因其葡萄糖转运蛋白阴性可与婴幼儿血管瘤明确地鉴别。 由于其常透过皮肤呈明亮的浅蓝色,因而常被误诊为静脉血管畸形。 但是,与静脉畸形不同,静脉畸形在出生时总是质软且“可被压缩”,而先天性血管内皮瘤则质硬。超声显示,早期纤维化呈高回声区。瘤内血管罕见且多为碗状(bowl-like)静脉。与纯静脉血管畸形不同,静脉血管畸形由于血池的存在通常呈低温,而先天性血管内皮瘤热成像显示为正常温度图像。其表面的皮肤微微发亮并隆起,但无炎症症状。在出生后的数天内即开始自行消退,肿胀明显减轻。消退通常在3个月内完成,但是作为一种皮下组织的原发性破坏性肿瘤(primarydestructivetumor),可在皮下组织内残留病变,伴表面皮肤松弛,因而压迫时可偶伴其下方的肌肉和筋膜萎缩(图4-4)。必须与畸胎瘤相鉴别,特别是位于躲骨者。 图4-4 快速消退型先天性血管内皮瘤图片 a.出生时的临床照片;b.6个月时的临床照片。 临床上难以与畸胎瘤相鉴别,彩色双功能超可显示典型的征象。与其他所有先天性血管内皮瘤一样,自发性消退可导致皮肤松弛及皮下筋膜萎缩。 |