（一） Kaposi样血管内皮瘤的定义 Kaposi 样血管内皮瘤（kaposiform haemang-ioendothelioma, KH）是一种局部侵袭生长、不成熟的血管肿瘤，以Kaposi肉瘤样梭形细胞成束生长为特征。Kaposi样婴儿血管内皮瘤是具有Kaposi肉瘤样特征的血管瘤。 ICD-O码：9130/1 。 （二） Kaposi样血管内皮瘤的流行病学 本肿瘤罕见，无种族差异。 （三） Kaposi样血管内皮瘤的受累部位 最常见于腹膜后和皮肤，也可发生于头颈部、 纵隔，以及躯干、四肢的深部软组织。 （四） Kaposi样血管内皮瘤的临床特征 多见于婴儿和10岁内儿童，成人发病者有逐渐增多趋势。腹膜后肿瘤通常表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻和黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿块，可累及骨，局部淋巴结受累者罕见（局部扩散或转移）。皮肤病变表现为边界不清的堇菜 （violaceous）斑，肿瘤内凝血机制被激活，可引起消耗性凝血疾病。 （五） Kaposi样血管内皮瘤的病因学 与HIV感染或HHV - 8无关。 （六） Kaposi样血管内皮瘤的巨检和组织病理学 皮肤病变表现为边界不清的堇菜斑。软组织肿瘤呈灰色或红色，多结节，可包裹或侵犯周围组织。 显微镜下观，肿瘤呈浸润性生长，分叶不清，以纤维中隔分开。主要由梭形细胞束构成，毛细血管散布其中。细胞束弯曲或呈线型，间有腔隙或排列更加疏松的裂隙样、筛状或新月形管腔。核异形及有丝分裂少见，梭形细胞束偶见与圆形“血管球”巢混合，巢由多角形或上皮样内皮细胞组成，富含嗜酸性胞质。毛细血管衬有扁平或圆胖的内皮细胞，可见肿瘤分叶，似细胞性血管瘤或毛细血管型血管瘤。部分病灶类似淋巴管瘤病（lymphangiomatosis），在裂隙样腔隙和毛细血管中可见纤维蛋白血栓和红细胞碎片，病变内可有出血、含铁血黄素沉着，罕见玻璃样小球（图2-13）。
图2-13 Kaposi样血管内皮瘤病理检查图片 （七） Kaposi样血管内皮瘤的免疫表型 梭形细胞通常VBI因子相关抗原阴性，但CD34 和CD31阳性，尤其是管腔内衬梭形细胞。肌特异性肌动蛋白见于不等数量的梭形细胞，提示至少在某些区域存在周细胞。 （八） Kaposi样血管内皮瘤的超微结构 梭形细胞的内皮细胞超微标志发育甚差，管腔不明显，基板不连续。Weibel-Palade小体缺如。 （九） Kaposi样血管内皮瘤的预后因素 本病无自行消退趋向，预后因部位和大小不同而异。婴儿、体积较大者，预后差；伴 Kasabach-Merritt综合征者及发生于腹腔内者， 预后更差。发生于体表软组织者可完全切除， 复发罕见。 |
