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Kaposi样血管内皮瘤

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-11-16 10:44   335  


      (一) 定义

      Kaposi 样血管内皮瘤(kaposiform haemang-ioendothelioma, KH)是一种局部侵袭生长、不成熟的血管肿瘤,以Kaposi肉瘤样梭形细胞成束生长为特征。Kaposi样婴儿血管内皮瘤是具有Kaposi肉瘤样特征的血管瘤
      ICD-O码:9130/1 。

      (二) 流行病学 

      本肿瘤罕见,无种族差异。

      (三) 受累部位

      最常见于腹膜后和皮肤,也可发生于头颈部、 纵隔,以及躯干、四肢的深部软组织。 

      (四) 临床特征

      多见于婴儿和10岁内儿童,成人发病者有逐渐增多趋势。腹膜后肿瘤通常表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻和黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿块,可累及骨,局部淋巴结受累者罕见(局部扩散或转移)。皮肤病变表现为边界不清的堇菜 (violaceous)斑,肿瘤内凝血机制被激活,可引起消耗性凝血疾病。

      (五) 病因学

      与HIV感染或HHV - 8无关。

      (六) 巨检和组织病理学
      
      皮肤病变表现为边界不清的堇菜斑。软组织肿瘤呈灰色或红色,多结节,可包裹或侵犯周围组织。

      显微镜下观,肿瘤呈浸润性生长,分叶不清,以纤维中隔分开。主要由梭形细胞束构成,毛细血管散布其中。细胞束弯曲或呈线型,间有腔隙或排列更加疏松的裂隙样、筛状或新月形管腔。核异形及有丝分裂少见,梭形细胞束偶见与圆形“血管球”巢混合,巢由多角形或上皮样内皮细胞组成,富含嗜酸性胞质。毛细血管衬有扁平或圆胖的内皮细胞,可见肿瘤分叶,似细胞性血管瘤或毛细血管型血管瘤。部分病灶类似淋巴管瘤病(lymphangiomatosis),在裂隙样腔隙和毛细血管中可见纤维蛋白血栓和红细胞碎片,病变内可有出血、含铁血黄素沉着,罕见玻璃样小球(图2-13)。


图2-13 Kaposi样血管内皮瘤

      (七) 免疫表型

      梭形细胞通常VBI因子相关抗原阴性,但CD34 和CD31阳性,尤其是管腔内衬梭形细胞。肌特异性肌动蛋白见于不等数量的梭形细胞,提示至少在某些区域存在周细胞。

      (八) 超微结构

      梭形细胞的内皮细胞超微标志发育甚差,管腔不明显,基板不连续。Weibel-Palade小体缺如。

      (九) 预后因素

      本病无自行消退趋向,预后因部位和大小不同而异。婴儿、体积较大者,预后差;伴 Kasabach-Merritt综合征者及发生于腹腔内者, 预后更差。发生于体表软组织者可完全切除, 复发罕见。




 


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