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丛状血管瘤

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-25 12:00   3642  


      丛状血管瘤(tuftedangioma)又称获得性丛状血管瘤(acquiredtuftedangioma),常被错误地与婴儿血管瘤混为一谈,称为“毛细血管血管瘤”,是一种罕见的良性血管增生性疾病。该病通常表现为大小为2〜5cm粉红色或暗红色斑和斑块,常见于婴幼儿,好发于颈部及躯干上部。

      在年龄稍大的儿童和成人患者,此病在临床上与Kaposi肉瘤相似。目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤由Wilson-Jones和Orkin在1989年首次描述。

      多数病例为散发性,也有报道在家族中发现多个成员患有丛状血管瘤的情况,这种家族中传递方式为常染色体显性遗传。

      (一):丛状血管瘤的临床表现

      好发于儿童、少年或青年人,甚至在出生时即被发现,或晚年发病,无性别差异。丛状血管瘤的粉红色斑块是一种潜在的血管畸形,以缓慢的惰性生长为特征。

      颈部、上胸部和肩部是最常见的发病部位。皮损表现不一,常表现为边界不清的多发性的粉红色至深红色斑疹、斑片或斑块,表面呈花斑样,偶尔呈线状排列。缓慢生长变大,时间长达5个月到10年,部分皮损含有外生,生丘疹或结节,类似典型的化脓性肉芽肿表现。皮损最终稳定在一定的大小,然后可能会缩小并遗留纤维性残余,也可能持续不变,罕有完全自行消退的报道。

      丛状血管瘤与血管畸形有关,致病因素包括妊娠、焰色痣、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。某些Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。

      (二):丛状血管瘤的组织病理特征

      真皮各层内的小静脉排列成分散的丛状,而内皮细胞小叶似沿着原来的血管丛排列,使皮损呈线状外观表现。血管较明显地聚集在真皮中下部。免疫组化和超微病理研究表明丛状血管瘤主要是由血管内皮细胞、周皮细胞和充血的毛细管组成。

      (三):丛状血管瘤的临床诊断

      表现为界限不清的暗红色斑块或斑,逐渐增大,通常约2〜5cm大小。有些斑块或斑上有成群的小血管瘤性丘疹。常见于婴幼儿。好发于颈部、肩部和上胸部。大多皮损增大缓慢,偶可自行消退。根据患者的临床表现、皮损形态及其组织病理特征可诊断。

      (四):丛状血管瘤的治疗

      丛状血管瘤的治疗方法分手术治疗和非手术治疗两种方式。非手术治疗包括脉冲染料激光治疗、电干燥法治疗、大剂量皮质激素治疗和a-干扰素治疗。对于小的皮损可以手术切除,亦可采用脉冲染料激光治疗和电干燥法治疗。有报告脉冲染料激光被证明无效。a-干扰素治疗可使部分皮损消退,系统性地使用大剂量的皮质类固醇激素可能有效。阿司匹林可用于控制与Kasabach-Merritt综合征相关的血小板相互作用、疼痛以及血管瘤的生长。



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