（一）乳头状淋巴管内血管内皮瘤定义 乳头状淋巴管内血管内皮瘤（papillaryintralymphaticangioendothelioma,PILA）是一种局部侵袭生长、罕见转移的血管病变，特征是淋巴管样管腔和乳头状内皮增生。与“网状血管内皮瘤”关系密切。与之同义的有：Dabska瘤，恶性内皮乳头状血管内皮瘤，鞋钉样血管内皮瘤。 ICD-O码：9135/10 （二）乳头状淋巴管内血管内皮瘤流行病学 PILA罕见，好发于婴儿和儿童，25%见于成人,无性别差异。 （三）乳头状淋巴管内血管内皮瘤受累部位 多见于四肢，少数发生于躯干。 （四）乳头状淋巴管内血管内皮瘤临床特征 表现为生长缓慢、无症状的皮肤斑或结节。 （五）乳头状淋巴管内血管内皮瘤巨检和组织病理学 肿瘤边界不清，通常侵及真皮和皮下组织，病变血管无明显特征，岀血罕见，少数可见囊腔。按严格的诊断标准，肿瘤由扩张的薄壁管腔组成，类似海绵状淋巴管瘤。极少数病例管腔小,且更不规则。腔内明显的乳头丛形成、玻璃样核衬以鞋钉样内皮细胞是其特征。 内皮细胞胞质少、粉红色，核明显，少或无细胞异形，呈典型的鞋钉或火柴样外观。玻璃样核含肿瘤细胞合成的基膜物质。管腔内及周围可见数量不等的淋巴细胞,有丝分裂罕见 （图2-16）。 （六）乳头状淋巴管内血管内皮瘤免疫表型 CD31、vonWillebrand因子和CD34通常阳性。鞋钉样内皮细胞病变区的肿瘤细胞强表达VEGFR-3，被认为是淋巴管分化的标志，但仍有争议。 （七）乳头状淋巴管内血管内皮瘤预后因素 最初报道的病例中发生局部复发和局部淋巴结转移，但新近的研究不支持PILA为恶性肿瘤的观点。建议可能时进行广泛切除。
b. 大量腔内乳头，含胶原核
c ,特征性鞋钉样内皮细胞 |
