（一）：软组织血管肉瘤的定义 软组织血管肉瘤（angiosarcomaofsofttissue）为恶性肿瘤，形态、功能异常的瘤细胞取代了正常内皮。与之同义的有：淋巴管肉瘤、血管肉瘤、成血管细胞瘤、恶性血管内皮瘤。 ICD-0码：9120/3。 （二）：软组织血管肉瘤的流行病学 临床罕见，多发生于皮肤，有时伴淋巴水肿。发生于深部软组织者不足1/4。与皮肤血管肉瘤不同的是，软组织血管肉瘤可发生于任何年龄，高峰年龄在70岁。发生于儿童者较为罕见。 （三）：软组织血管肉瘤的受累部位 约40%的病变发生于下肢深部肌，其次是手臂、躯干和头颈部。发生于腹腔者也占相当比例，多灶性病变罕见。 （四）：软组织血管肉瘤的临床特征 软组织血管肉瘤表现为生长迅速的肿块，1/3伴有凝血性疾病、贫血、持续性血肿或青肿。在儿童，动静脉短路或大出血可导致高输出量心力衰竭。约1/3的病例伴发其他病变，如良性或恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤病，或发生于人造血管或其他植入材料附近，继发于良性血管瘤、Klippel-Trenaunay综合征和Maffucci综合征，或恶性肿瘤放疗后。 （五）：软组织血管肉瘤的巨检和组织病理学 病变呈多结节出血性肿块,数厘米不等,梭形或上皮样肿瘤外观。类似纤维肉瘤或Kaposi肉瘤，也可表现为未分化癌,以致光镜下确诊非常困难。软组织血管肉瘤一般含梭形和上皮样区，以上皮样区为主。上皮样区由大而圆的细胞构成，核相对高分级，细胞排列成片、小巢状、柱状或未成熟的管腔。肿瘤性管腔不规则，排列杂乱似窦状,侵袭破坏周围组织。在某些区域,血管内衬单层肿瘤内皮,似血管瘤。在另外一些区域，血管腔由大量肿瘤内皮衬里，形成腔内瘤芽、突起或乳头。大多数肿瘤伴广泛出血，甚至类似慢性血肿（图2-27、2-28）。 多数软组织血管肉瘤为高分级肿瘤，核高分级，有丝分裂活跃。极少数区域呈低分级，可见上皮样形态，但多数诊断为高分级肿瘤。
图2-27 软组织血管肉瘤（大量上皮样细胞及程度不等的实性成分或血管样结构）
图2-28 软组织血管肉瘤（可见上皮乳头和解剖生长模式） |
