—：引言 对血管畸形的血流动力学和病理学特征的正确认识有助于制订个体化治疗方案。治疗方法应具有灵活性，应致力于利益最大化和降低治疗的风险。纠正血流动力学异常对于主干型血管畸形和动静脉分流是有益的。血管去除术(devascularizationprocedures)对于浸润性干外型血管畸形是有效的。每例先天性血管畸形患者应根据其类型、部位和症状进行系统检查以确定最佳治疗方案。 患有先天性血管畸形和血管-骨肥大综合征的儿童患者应行血管内治疗以保持正常的肢体长度。整形外科手术仅限于年长患者和表现为不等长巨肢的儿童。 有时单学科的专科医生欲成功治疗复杂的先天性血管畸形是困难的。这是因为处理浸润各种组织的多种血管疾病难度很大。不同学科的专科医生根据畸形的部位提出的建议可为安全、成功治疗广泛浸润的先天性血管畸形的某些类型提供最佳治疗选择。 对于每一例患者，应注意以下问题。 1：治疗方法应选择以去除血管畸形或血管畸形所致的血流动力学异常为目的。 2：去除血管畸形可以是也可以不是基本治疗目标，基于多种治疗方法的策略通常是必要的。 3：多种治疗方法的策略需要对治疗的每一个步骤做出计划和制订目标。 二：主干型先天性血管畸形 主干型先天性血管畸形的治疗方法具有多种选择(表19-1)。 血管去除术(devascularizationprocedures)是对动脉不发育或发育不全病例有益的外科治疗方法。对于静脉瘤(venousaneurysm)，切线切除术(tangentialresection)通常是最佳选择。静脉血管的移植物植入术(graftinterposition)仅适合于可植入血管移植物者。对于节段性血管狭窄，补片缝合术(patchsuture)通常是可行的。 血管去除术(图19-1，图19-2)以外科手术、放射学技术和工艺相关技术(techno-logy-relatedtechnique)(激光、射频C)为基础。主干型血管畸形的经典手术方法是去除扩张的浅表血管(几乎全为静脉)而保留正常或发育不全的深静脉系统。对于后者，应考虑循序渐进地处理，把浅表扩张血管的静脉血流改道入深静脉。 动静脉分流可手术切除扩张的血管。对于浅表动静脉分流，可同时切除流岀静脉和动静脉分流(图19-3)。 纠正血流动力学异常是动静脉分流型先天性血管畸形特有的治疗方法(图19-4至图19-6)。这些方法包括某些已被废弃的手术方法，如结扎输出静脉和输入动脉的侧支。 
图19-1 主干静脉扩张切除术
图19-5 位置表浅的动静脉分流切除术
图19-6 主要动脉和静脉的侧支血管切除术 动静脉分流型先天性血管畸形的现代治疗方法是经导管或直接穿刺引导下的栓塞治疗，或使用机械装置或液体阻塞动静脉交通。随后进行手术切除改气永存边缘静脉（图19-7，图19-8）伴深静脉系统缺如（罕见）和微动静脉畸形可通过结扎侧支血管和静脉硬化（skeletonization）予以治疗，从而改善静脉的血流动力学和相关骨骼生长过度。 对于以严重的皮肤反流和淋巴管囊肿为特征的淋巴病变，可将囊肿或空腔内引流入粗大的深静脉。 大面积的淋巴漏伴腔内乳糜反流可予以结扎。 三：干外型先天性血管畸形 对于干外型先天性血管畸形的治疗具有多种方法（表19-2）。 血管重建术（revascularizationprocedure）适合于既往手术结扎或簧圈栓塞后重建动脉通路，使血管内治疗可处理动静脉畸形的异常血管巢。 血管去除术包括通过外科手术或经皮注射硬化剂去除血管畸形，这适合于局限性病变。根治性去除病变是可能的。 对于浸润性病变，仅通过消除畸形及其周围组织以根治性去除病变是可能的（图19-9，图19-10）。不可能达此目的时可使用其他方案，包括外科手术，即夹住浸润组织行环形缝合再对下层组织行部分切除可显著减少畸形血管（图19-11至图19-13）⑸。 这种方法也可用于在手术室内经手提式多普勒测速仪（hand-heldDopplervelocimeter）发现的浸润性动静脉分流。血管内治疗技术也可用于去除畸形，即经皮注射硬化剂产生血栓并对病变血管产生严重损伤。通过运用间质内或血管内超声装置产生的热效应也可导致血管的损伤。 基于血管畸形的异常血管巢经导管栓塞术的血流动力学治疗可用于动静脉分流型先天性血管畸形（图19-14）。如果不可行导管技术，先天性血管畸形的经皮直接穿刺可能是最佳选择。 经导管栓塞术也是所谓的联合治疗的第一个步骤。联合治疗包括输入动脉栓塞术及数天后畸形血管手术切除。 联合治疗的目的是防止过多的血管丧失并完成根治性手术治疗⑶。
图19-11 手部动静脉分流切除术
图19-12 Satinsky钳辅助下浸润型畸形血管缝扎术
图19-14 动静脉分流栓塞治疗 a.箭头指向内（左）表示动脉流入道，箭头指向外表示静脉流出道； b.结扎两条动脉流入血管的结果.侧支血管增粗并保持流入异常血管巢的血供； c.液体栓塞物质经导管注入异常血管巢的结果：实现了异常通道的闭塞 四：支持治疗 (一)：疼痛的治疗 经导管栓塞术后使用镇痛药非常重要的。这些患者中最严重的问题是表现为慢性神经炎疼痛(chronicneuriticpain)，对抗癫痼药(antiepilepticdrugs)有效。在某些情况下，在血管畸形浸润神经时，只有通过植入脊髓刺激器才能控制疼痛。 (二)：水肿的治疗 弹力袜在静脉型和淋巴管型先天性血管畸形的治疗中是有益的。对于淋巴管畸形，徒手淋巴引流(manuallymphaticdrainage)(译者注：或称淋巴引流按摩)结合绷带压迫是治疗继发于淋巴管发育不全和淋巴管扩张的淋巴水肿的关键。 (三)：预防深静脉血栓形成 使用预防剂量的低分子量肝素对于浅静脉扩张者是必要的。抗凝治疗应保留用于施行静脉瓣膜手术者和(或)存在血栓形成倾向者。 |
