【摘要】非侵入性诊断方法包括功能检查、形态功能检查和影像学检查。功能检查包括压力测量和体积测量。形态功能检查通过双功能超声扫描来进行,这种方法也成功地应用于先天性血管畸形的治疗中。影像学检查方法主要包括CT和MRI。 —:先天性血管畸形引言 获得正确诊断的目标是确定病变的类型、部位和血流动力学改变。正确诊断的另外两个重要益处是可用于指导治疗和采集用于随访的数字资料。 诊断工具可分为以下三种类型,即功能检查、形态功能检查和影像学检查。 二:先天性血管畸形功能检查 功能检查对于整个肢体的生理测量和血流动力学评价是有价值的。通常,功能检查可对患者进行随访,以获得非常重要的定量测量数据。 最重要的定量测量数据是通过使用连续波多普勒超声和体积描记装置获得的压力测量值和评价静脉疾病非常重要的体积测量值。 手提式连续波多普勒超声装置可在动脉血流类型的检查中获得定性资料,并可判断静脉反流的存在及其长度。 三:先天性血管畸形形态功能检查 形态功能检查是通过双功能超声扫描来实现的,这是先天性血管畸形的主要非侵入性检查方法。 双功能超声扫描可在轴面和横断面进行血管树的节段检查,可精确地定位血流改变的部位并通过多普勒曲线获得重要的数字资料。 多重扫描可以在轴面和横断面上显示血管树的一段。可以通过多普勒曲线来精确定位血流发生改变的地方以及获得一些重要的数据,如血流测定(bloodflowdetermination),搏动指数(pulsatilityindex)、阻力指数(resistanceindex)和反流时间(refluxtime)。 超声图像能确定周围组织中干外型畸形的位置,发现病变对骨骼、神经和关节的浸润。实时超声可有效地发现骨骼肌的功能损害(图16-1)o 实时彩色多普勒检查对于检测动静脉分流的血流动力学改变是非常重要的(图16-2)。 骨骼内的高流量血管可使用经颅多普勒装置来检测(图16-3,图16-4)。 在静脉畸形中,在浅、深静脉系统内发现节段性和长段反流是非常重要的(图16-5)。每例患者应检查下肢的侧面以发现边缘静脉(marginalvein)并研究其行程。[译者注:永存边缘静脉是一种下肢浅静脉异常,为未退化的原始胚胎静脉的残迹。根据其范围、形态和与深静脉连接的部位可将其分为5种类型,分别经大隐静脉(I型)、内侧副大隐静脉(II型)、股深穿通静脉(m型)、外侧副大隐静脉(IV型)和臂静脉(V型)与深静脉系统相连接。边缘静脉内无瓣膜,可引起静脉淤滞。可合并肢体不等长和痣。最佳治疗方法是完全切除静脉,但在竿见病例中存在深静脉发育不全时应避免行手术切除。详见:MattassiR,VaghiM.Managementofthemarginalvein:currentissues.Phlebology,2007,22(6):283-286.] 一个严重的问题是由于血管畸形本身和相关的组织病变(如静脉石和治疗所致的组织瘢痕)所引起的神经压迫和浸润(图16-6)。 图16-1 超声显示左股部继发于静脉浸润的肌肉结构改变 图16-2 彩色多普勒示动静脉分流 图16-3 弥漫性骨内和骨外动静脉分流 注意箭头和双功能超声扫描中的峰值频率比值(peakfrequencyratio.PFR) 图16-5 静脉瓣功能不全 图16-6 超声示静脉石 对于淋巴管畸形,超声可发现水肿和囊肿的存在。 四肢超声研究先天性血管畸形是一种费时但非常有价值的方法。应进行两种类型的研究:以诊断方向的研究确定病变的类型和范围,以治疗方向的研究分段明确动静脉分流的位置和范围,以及静脉畸形与浅深静脉、骨骼、关节和所累及神经之间的联系。 超声作为治疗的引导也非常有用。在手术治疗中确定血管畸形的位置,在注射治疗中作为抵达和准确穿刺血管进行治疗的引导,在泡沫注射治疗中只有超声可追踪硬化剂的分布。 四:先天性血管畸形影像学检查 影像学检查包括常规X线成像、CT和MRI。 常规X线成像对于发现血管畸形对软组织和骨骼的继发影响是有益的。X线平片可很容易地发现软组织中的钙化(图16-7,图16-8)o以骨骼延长或缩短为特征的血管骨综合征(vascularbonesyndrome)在两侧肢体对比X线平片上一目了然(图16-9)。 致骨间膜钙化(箭) 骨质增厚或变薄是畸形血管可能浸润的征象。 图 16-8 CT扫描示小腿多发静脉石(箭) 致骨间膜钙化(箭) 骨质浸润和骨质破坏是Gorham综合征的一种罕见表现,也被称为骨消失综合征(vanishingbonesyndrome)。这种疾病以长骨(肱骨和股骨)骨髄和干髄端进行性骨质吸收为特征。其病因尚未清楚,但似乎与静脉和淋巴管的浸润有关(图16-10,图16-11)。 CT和MR扫描可获得关于血管畸形解剖范围的重要信息。这些信息对于类似于器官病变的干外型血管畸形具有重要价值。 这两种检查方法的本质区别是对软组织和血管对比度的显示能力。 MRI可准确地显示软组织和血管的固有对比,并可获得关于血管内血流特性的重要信息(根据血管内流空效应的有无来区分高流量和低流量血管)。在T1加权序列,静脉畸形呈低或等信号;在T2加权脂肪抑制序列则呈高信号(图16-12至图16-15)。对比增强MRI仅限于静脉和淋巴管畸形与肉瘤的鉴别。淋巴管畸形在注射包对比剂后并无强化。 CT对空气和骨骼存在着天然对比,但是对血管并无天然对比。为了显示血管,使用对比剂是必要的(图16-16)。 CT和MRI图像的计算机辅助重建有助于制订介入治疗和外科手术计划。 应当注意,并不是所有软组织内的富血管病变都是血管畸形。将软组织肿瘤误诊为血管畸形者屡见不鲜。 图16-9 两侧肢体对比X线平片示右下肢过长 图16-10 Gorham综合征的右侧股骨X线平片 注意大片囊状骨质破坏(箭) 图16-11穿刺囊肿并注入对比剂 图16-12 右肩部弥漫性动静脉分流的MRI 图16-13 右踝部弥漫性动静脉分流向深部浸润的MRI |