(三)婴幼儿血管瘤増殖方式、并发症(“How”) 1:婴幼儿血管瘤的增殖方式 对于范围不太广泛的非进展性婴幼儿血管瘤,其并发症通常不予干预,特别是位于躯干和四肢者。 另一方面,生长快速且具有浸润性的血管瘤,可引起各个部位的擦烂性溃疡(intertriginousulceration)并具有继发性感染、岀血和疼痛的风险。 弥漫性生长和浸润的血管瘤,其增殖非常迅速,并具有消退后残余病变的风险。 面部弥漫性生长和浸润的婴幼儿血管瘤被一些学者称为“节段性”(“segmental”),尽管其既不沿皮节(dermatome)也不沿神经分布,结果使面部弥漫性生长和浸润的婴幼儿血管瘤被归类为“未确定型”(4notdeterminable")。 这种观点并不完全适用于肢体、躯干和肛门生殖器区,尽管这些区域的血管瘤增殖方式与面部并无不同。 2:婴幼儿血管瘤的并发症 头面部血管瘤可合并中枢神经系统四、颅内外动脉、心脏、眼睛和胸骨裂的畸形(PHACES综合征)。[译者注:PHACES综合征包括后颅窝崎形(posteriorfbssamalformations)%节段性血管瘤(segmentalhemangiomas),动脉发育异常(arterialanomalies)、心脏缺损(cardiacdefects)、眼发育异常(eyeabnormalities)及胸骨或椎骨缺损(sternalorventraldefects)]o合并泌尿生殖器和肛门畸形及隐性脊柱裂者被称为PELVIS综合征[译者注:PELVIS综合征包括会阴部血管瘤(perinealhemangioma)^外生殖器畸形(externalgenitaliamalformations),脊髓脊膜突出(lipomyelomeningocele)N膀胱-肾发育异常(vesicorenalabnormalities),肛门闭锁(imperforateanus)和皮赘(skintag)]。 用"血管瘤综合征”来表达这些婴幼儿血管瘤是错误的,建议将其列为血管瘤的一种独立的类型。 事实上,这些婴幼儿血管瘤的分期或增殖方式与其他部位或相关器官的血管瘤并无差别,只是生物学行为不同。重要的是对典型表现进行更为细心详尽的诊断以认识和避免晚期并发症。 Kasabach-Merritt综合征并不见于婴幼儿血管瘤,即使是范围广泛的复杂婴幼儿血管瘤,而只见于卡波西样血管内皮瘤和极少的丛状血管内皮瘤。非常巨大和广泛蔓延的血管瘤伴或不伴溃疡形成均可导致心脏病变、体循环异常、感染和出血。 (李龙 罗沛霖 译 李彦豪 校) |