血管瘤论坛 血管瘤发病部位 左大腿非典型脂肪瘤样肿瘤误诊为血管瘤1例

左大腿非典型脂肪瘤样肿瘤误诊为血管瘤1例

发布者: 血管瘤论坛   2020-9-22 09:43   1559  

患者,男性,49岁,以“发现左大腿肿物1个月”为主诉人院,患者1个月前洗澡时意外发现左大腿前侧肿块,质地中等,逐渐增大,无压痛、红肿,无畏寒、发热,无肢体活动障碍,为求进一步诊治收人我院。患者精神状态可,饮食睡眠佳,二便正常,体质量无明显变化。既往肺结核病史20年余,左小腿静脉曲张10年余。体格检查:生命体征平稳,全身体表淋巴结未扪及,心、肺、肝、脾未见异常,左大腿前侧可扪及3 cm><4cmx 5(、m大小肿块,质地中等,边界清楚,与皮肤无粘连,基底部不固定,可稍活动,局部皮肤无红热,无压痛,左侧髋关节,膝关节活动自如。辅助检查:超声提示左大腿皮下实性占位;x线提示左侧股骨骨质未见明显异常改变;MRI(平扫+增强)提示左侧股直肌病变,首先考虑血管瘤。胸部x线提示陈旧性肺结核改变。血尿常规、凝血象、丑功肾功、电解质、肿瘤标记物(CEA, A胛,CA125,CAI的,T A,FPAS)等实验室检查结果未见异常。初步诊断:左侧大腿软组织肿物(血管瘤?)。治疗:于持续硬膜外麻醉下行左侧软组织肿物扩大切除术,术中可见:椭圆形肿物,大小为3cm × 4cm × 6巧cm,质软,色黄,包膜不完整,与肌肉界限欠清,周围反应带富含血管,瘤体切开后可见切面含有柔软血管。术后病理诊断:非典型脂肪瘤样肿瘤(高分化型脂肪肉瘤)。患者住院2周后好转,转人放化疗科后续治疗
讨论脂肪肉瘤最早由valsalva等学者工在] 8世纪中叶报告,其发病率占全部软组织恶性肿瘤20%左右,主要见于四肢和腹膜后,亦可见于精索、乙状结肠等器官0一2],coindre 、等3基于脂肪肉瘤形态学和细胞学的特点,将其分为非典型脂肪瘤样/高分化型,黏液型/圆细胞型,多形性型等。其中非典
 
DOI:10.3760/ema、j. issn、1674一4756、2012.23,070型脂肪瘤样肿瘤在脂肪肉瘤中约占到40%、45%,是交界恶性间叶组织肿瘤,形态学表现为局部可见散在的核浓染、多空泡的间质细胞和脂肪母细胞(浓染细胞受空泡压迫而呈扇贝样),症状学表现为无痛性进行性增大肿块,当侵犯神经时可引起疼痛或麻木4。对于该病的治疗,需要广泛边缘切除或截肢,这取决于解剖部位,无法进行广泛边缘切除的部位应行截肢,而仅包膜内或边缘切除均易复发,难以达到治疗效果,此外山于该肿瘤对放射治疗比较敏感,因此广泛切除后行放射治疗可明显降低局部复发率。

该患者行影像学MRI检查后,被诊断为血管瘤,笔者认为原因如下:高分化型脂肪肉瘤多呈分叶状,无完整包膜,术中可见肿瘤周围反应带富含血管,瘤体切开后可见切面含有柔软血管,使得MRI表现为左股直肌内异常信号影,周围可见环形高信号,增强后显示不均匀强化,加之肿瘤内血管迂曲、扩张、血液流动缓慢等因素5,引起非典型脂肪瘤样肿瘤与肌肉血管瘤MRI表现的易混淆,因此软组织脂肪肉瘤病理表现的复杂性决定了影像学表现的多样性,只有将影像学评估与病理学检查相结合,在临床工作中不断地实践与探索,才能获得更为准确的诊断 



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