【摘要】 因为血管瘤经常自发性消退，所以通常采取等待观察（wait-and-see）原则。但是，一些病例需要早期治疗，这包括面部和肛门生殖器区的“危险血管瘤”及迅速生长的血管瘤。治疗目标应是使巨大血管瘤停止增殖、加速消退及防止功能损害。最常见的治疗为药物治疗、激光治疗和手术切除。其他治疗（如X线照射和硬化治疗）不再使用，冷冻治疗也已被激光治疗所替代，但只有栓塞作为一种决定性的治疗方法是可取的。 —：引言 先天性血管肿瘤的两种主要类型在外观上非常相似，过去一些学者将两者均归类为血管瘤，但是其治疗方法却迥然不同。一般而言，先天性血管肿瘤的行为不同于后天性血管肿瘤；这样的差别也见于先天性恶性肿瘤，其中的先天性恶性神经母细胞瘤也具有自发消退的可能⑴。这并不意味着先天性血管肿瘤具有恶性潜能，但具有几个相似之处，即浸润性生长、高度增殖和自发性消退的可能。 与从不发生自发性消退的血管畸形相比，先天性血管肿瘤（如婴幼儿血管瘤）具有自发消退的极大可能。但是，对于危险区域采取积极治疗的适应证比其他区域更宽，也更早。 二：先天性血管肿瘤的治疗指征 由于其间叶细胞起源，血管肿瘤起初并不累及真皮层而是位于表皮或黏膜。这意味着任何治疗手段必须避免对生长的继发反应和对真皮的额外损伤。 （一）：自发性消退 因为血管瘤可自发消退，等待其自发消退依然是一种可行的方案。但是，等待-观察的方式总是不充分的。如果这意味着太迟给予治疗，那么当时选择“等待-观察”作为一种调控方法是正确的，因为采取行动的指征是出现第一个并发症进展的迹象。因此，对于无任何增殖倾向的非危险区（四肢、躯干）的无并发症的婴幼儿小血管瘤，特别是皮肤血管瘤，可采取“等待-观察”。如果不能排除迟发性生长，反复监控是必要的。单纯临床检查是不够的，因为皮下婴幼儿血管瘤向深部生长使之一直不被注意，只有在引起并发症后才被发现。这就是必须进行定期彩超扫描监控的原因。对于静止期或消退期的血管瘤，通常建议采取“观察-等待”的态度。但是，如果预期岀现溃疡并发症，则需要对这些情形予以处理。因为治疗可引起有害的全身或皮肤不良反应，特别是会导致瘢痕的形成，所以有时对于具有明显并发症的患者也应推迟干预。因此，在发生并发症前选择一种消除血管瘤而不发生全身不良反应的治疗方法是困难的⑵。 有鉴于此，下列婴幼儿血管瘤必须视为需积极治疗的“危险血管瘤”（表7-1）。
控的血管瘤。若出现进展，则行激光治疗；3级为因存在发生并发症的风险而适于激光治疗的血管瘤；4级为需要另行 全身治疗的血管瘤 •位于耳部、口唇和鼻部区域内的面部血管瘤，特别是位于眶周和口周者。 •位于乳腺、肛门生殖器区的血管瘤，特别是位于阴户、尿道口和肛门皮肤者。 •位于任何解剖部位生长迅速、弥漫浸润的血管瘤。 •弥漫浸润或侵及脏器的血管瘤。 位于危险区域（面部、肛门生殖器区）的血管瘤应早期予以治疗，以防止并发症的发生。这些血管瘤通常靠近眼睛（危及视力）、口唇（无消退倾向）和鼻区（鼻部畸形，Cyranonose）o这些血管瘤的治疗方法将在第9章中讨论。 治疗只适合血管瘤位于手指（触觉问题）、足趾（预计以后穿鞋问题）、乳腺和女性乳沟区时，范围广泛而高度增殖的血管瘤或已经出现并发症者，以及弥漫浸润的血管瘤，应予以积极治疗。早期开始治疗可决定其进程。特别是弥漫生长、浸润的血管瘤通常也需要全身治疗。 在血管内皮瘤中，快速消退型先天性血管内皮瘤仅需要经常性的超声监控。对于不消退型先天性血管内皮瘤，如果严密地进行彩色编码双功能超声（color-codedduplexsonography，CCDS）和血小板监测，则可像快速消退型先天性血管内皮瘤一样等待自发消退的可能。但是，若超声发现炎性浸润增大和间质分隔增宽而疑似演变成卡波西样血管内皮瘤时，则应在出现Kasabach-Merritt综合征的表现前予以治疗。除Nd:YAG激光局部治疗之外，需要大剂量泼尼松治疗。这样通常可避免使用细胞抑制药治疗。 |
