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动脉畸形的治疗

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-9 12:00   67  


【摘要】单纯动脉畸形在所有血管畸形中仅占约8%。其可分为动脉瘤、发育不良(狭窄)、未发育以及部位和行程的异常。多数无症状,但某些病例因病变严重甚至威胁生命而需要治疗。

      —:引言

      单纯动脉畸形并不常见,在所有血管畸形中仅占约8%。动脉发育缺损可累及中央、内脏和周围血管。其中的绝大多数为主干型畸形,可表现为扩张,包括动脉瘤和主要动脉发育不良、狭窄或未发育。此外,也可为动脉部位和行程的异常。

      二:动脉瘤

      主要动脉的先天性动脉瘤罕见,但是可见全身许多动脉扩张的报道。出现症状的婴幼儿颅内先天性动脉瘤相对少见。通常位于颈内动脉和后交通动脉,有时可见于大脑中动脉末梢分支供血区。除特异性症状(如易激惹、呕吐、嗜睡和昏迷)外,最严重的表现为蛛网膜下腔出血。有时,首发症状为周围性面瘫。成人症状性颅内动脉瘤广为熟知,属于神经外科医生和神经放射科医师的范畴。

      颅外颈动脉先天性动脉瘤可位于颈总、颈外或颈内动脉。这些动脉瘤常常出现症状伴血栓栓塞性并发症、破裂、出血,甚至卒中。有时,既往病史可为扁桃体切除术,尽管与动脉瘤的关系并不清楚。推荐行植入静脉移植物的外科治疗。颈内动脉瘤可位于颅底,外科手术处理困难。经额下窝的侧颅底入路可能是最佳选择。

      椎动脉先天性动脉瘤比颈动脉更为罕见,主要为个案病例报道。因为这种病变可能是后循环栓塞事件的原因,建议予以治疗。治疗选择包括手术结扎、动脉瘤切除后颈动脉再植术(reimplantation)或血管内栓塞术。

      升主动脉可在出生时岀现动脉瘤。升主动脉瘤可发生破裂。治疗上,以人工血管移植物置换病变主动脉。

      肺动脉瘤罕见,尽管可见一些病例报道。但有关其治疗时机的选择仍存在争议。

      腹主动脉的先天性动脉瘤在文献中罕见报道。在新生儿中见2例报道,这种动脉瘤可能与广泛性动脉壁发育缺损有关,可能存在其他部位的动脉瘤或仅为局部发育缺损不伴其他血管的动脉瘤时。先天性主动脉瘤可体积庞大并一定出现症状,但也可能发生破裂。需要行人工血管置换术(prostheticreplacement)。

      儿童内脏动脉瘤非常少见,但可能见于所有主要血管。治疗可行外科手术或血管内栓塞术时。

      在上肢,先天性锁骨下动脉瘤在文献中仅见个案报照。即使动脉纡曲行手术切除和颈动脉直接再植的外科治疗也是可能的。食管后异位左锁骨下动脉和巨大动脉瘤已见报道。外科治疗行手术切除和锁骨下动脉-颈动脉端侧吻合术。迷走右锁骨下动脉的动脉瘤亦可行外科治疗。肱动脉也可见先天性动脉瘤,外科治疗行手术切除和锁骨下动脉-颈动脉端侧吻合术,或移植物植入术。上肢末梢动脉的动脉瘤极其罕见,可见掌动脉弓动脉瘤的个案报道。

      下肢动脉的先天性动脉瘤可见于任何水平(图26-1,图26-2)。

      永存坐骨动脉(persistentsciaticartery,PSA)可发生动脉瘤(见于25%的病例),尽管是先天性动脉瘤还是血管的后期变性仍不清楚。这种动脉瘤可因神经压迫或由于血栓形成或栓塞所致缺血而出现疼痛。可能出现威胁生命的动脉瘤破裂。出现症状的病例应行手术切除和血管移植物植入术予以治疗。

      不同血管的多发先天性动脉瘤也已有报道。

 
图26-1 20岁男性患者骨间动脉先天性动脉瘤的血管造影

      三:先天性动脉狭窄、发育不良和未发育

      颈动脉未发育或发育不良罕见,在最近一项研究中对5100例患者的血管造影筛查时发生率为0.13%。一侧或两侧颈动脉不发育已有报道。这些发育异常多无症状,但患者具有威胁生命状况的高度风险,如由于经侧支循环压力增加所致的蛛网膜下腔出血。可能同时存在颅内动脉瘤,可行外科手术治疗。椎动脉不发育或发育不良也已见报道。发生率似乎比颈动脉未发育或发育不良更高,在一项768例患者的研究中可见11.5%的患者椎动脉形态异常。这种异常可能是脑灌注不足(cerebralhypoperfusion)导致眩晕(vertigo)和头晕(dizziness),以及长期持续性症状导致腔隙性脑梗死的原因。

      主动脉弓缩窄广为人知,手术治疗已被广泛接受。最近,胸主动脉缩窄的血管内治疗已有报道。长段胸主动脉和腹主动脉缩窄是一种罕见的情况,据报道占主动脉缩窄的0.5%〜2%的。典型症状在30岁内岀现,包括高血压、下肢跛行和肠系膜缺血。重度高血压相关的并发症应视为威胁生命的紧急事件。治疗为外科手术并以补片移植或旁路移植为基础。肾下主动脉不发育非常少见,可无症状,仅为偶然发现。

      肺动脉不发育非常罕见,患者可诉呼吸症状,如反复咯血、疲乏或肺部感染。

      内脏动脉发育异常很常见,大量吻合支的存在是缺乏症状的原因。无需治疗但对这些区域计划其他手术时应认识这些发育异常。

      髂动脉可出现发育不良,但无症状或表现为间歇性跛行。

      在下肢,最常见的发育异常为股浅动脉发育不良或不发育合并永存坐骨动脉;后者是一种胚胎血管,为骼内动脉的延续,沿坐骨神经行走,其末梢与胭动脉相连。正常时,这种血管在胚胎发生期间自发消失(图26-3,图26-4)。永存坐骨动脉的发生率为0.025%~0.04%。这种发育异常无症状,无需治疗。主要并发症为如前所述的动脉瘤形成或血栓形成或栓塞所致闭塞。动脉粥样硬化性闭塞症可仅使用药物成功地治疗。必要时,建议行股总动脉与腘动脉之间旁路移植术。对这种发育异常缺乏认识可导致下肢缺血性疾病的不适当治疗。

 
图26_3 血管造影示永存坐骨动脉

      示坐骨动脉向外侧延续的粗大的发育不良的动脉支。转载自参考文献[23]

 
26-4 永存坐骨动脉末端与胭动脉相连转载自参考文献[23]

      四:动脉行程异常

      许多异常动脉位置和行程先天性异常已被认识。绝大多数无症状,仅偶然发现,无需治疗。但是某些发育异常可产生功能障碍,需要处理。最为常见的是迷走右锁骨下动脉或畸形动脉(arterialusoria)。

      锁骨下畸形动脉(arterialusoria)为迷走右锁骨下动脉自主动脉弓发岀后在食管和脊柱之间向后行走。首例病例为1794年由Bayford所描述同,称为lusoria,其表示为大自然的玩笑[造化弄人(lususnaturae)]。据报道发生率为0.36%。由于迷走右锁骨下动脉与脊柱之间对食管的压迫可使患者诉吞咽困难。治疗行外科手术,直接去除血管压迫。将锁骨下动脉移位入同侧颈总动脉是大多数学者首选的方法。对于婴幼儿,也可行异常动脉的主动脉弓再植术。最近,也有学者建议行经导管封堵异常动脉的血管内杂交技术结合使用右侧锁骨下通路的颈动脉-锁骨下动脉旁路移植术。

      总之,动脉发育异常是一种罕见的缺损,可终身保持无症状。但是,在某些情况下可出现功能障碍,产生严重甚至威胁生命的情形。认识这些发育异常对于疾病的治疗是必要的,也可避免对常见血管疾病与其中的一种发育异常同时存在时对疾病的不正确处理。

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