二：动脉畸形 （一）：主干型动脉畸形 主干型动脉畸形包括不发育或闭塞（发育不全、狭窄）和扩张。 1：降主动脉缩窄降主动脉缩窄是降主动脉管腔在局限范围内的一种先天性狭窄或完全闭塞。狭窄常见于主动脉弓和降主动脉的交界处。 （1）治疗指征：因为血流受阻，所以左心室出现收缩过强（systolicoverstrain）和肥大。 上肢动脉压可达250~300mmHg而下肢动脉压降低或测不出。 若新生儿降主动脉缩窄，出现严重代偿失调的症状，则必须进行手术，当然也可在婴儿期进行手术。 （2）治疗方法：治疗降主动脉缩窄的方法包括动脉导管结扎和重建术、缩窄段切除和端-端吻合术、补片成形术、旁路移植术、锁骨下动脉翻转术、缩窄段切除和人工血管置换术（图30-2）。
图30-2 降主动脉畸形（缩窄、狭窄）的手术方法 a.主动脉缩窄合并永存动脉导管； b.动脉导管结扎和重建术; c.补片成形术; d.缩窄段切除和端-端吻合术； e.旁路移植术； f.锁骨下动脉翻转术； g.缩窄段切除和人工血管置换术。 2：动脉瘤动脉瘤可为先天性或后天性（表30-1）。先天性动脉瘤的两个基本原因可确定为血管发育停止和间充质细胞成熟异常。发育缺陷可累及动脉壁的所有三层结构或仅限于中层。动脉瘤可为全身感染（脓毒症、真菌性动脉瘤）的一部分，但损伤或外伤也可导致动脉瘤（假性动脉瘤）。
（1） 治疗指征：动脉瘤手术治疗的指征尚未明确，但与动脉瘤的大小相关。直径超过2cm的动脉瘤可发生破裂。 （2） 治疗方法：累及三层血管壁的动脉瘤（先天性动脉瘤）可通过手术解决。在大多数情况下使用自体组织行重建术。中层变性所致的动脉瘤很难通过手术治愈。未来的血管内介入应可获得令人期待的结果。 动脉炎所致动脉扩张的手术或介入治疗仅适于药物治疗不成功者（图30-3至图30-5）。
图30-5 婴儿和儿童动脉瘤的手术方法 动脉瘤侧切术和补片成形术。 （二）：干外型动脉畸形 干外型动脉畸形包括浸润性和局限性病变。 1：葡萄酒色疵（鮭鱼斑、鲜红斑痣）葡萄酒色斑和各种毛细血管扩张［Rendu-Osler-Weber综合征（遗传性出血性毛细血管扩张症）、共济失调性毛细血管扩张症、泛发性特发性毛细血管扩张症］最好包括在血管畸形的大类下。其出生时即已存在，而且并不发生消退。 葡萄酒色斑可与其他血管畸形同时发生，如位于躯干或四肢时，与静脉畸形和淋巴管畸形同时发生（Klippel-Trenaunay综合征）；位于胸背部时，与脊髓动静脉畸形同时存在（Cobb综合征）；位于面部时，与视网膜和颅内视觉通路的单侧动静脉畸形同时存在（Bonnet-Dechaume-Blanc综合征）；位于面部（三叉神经V2和（或）V3区）、脉络膜和单侧软脑膜血管畸形同时存在（Sturge-Webe综合征）。 婴幼儿呈特征的粉红色，至中年逐渐变暗呈暗红色。葡萄酒色斑表面凸起，密布结节性病变。 2：新生儿鲜红斑痣（近中毛细血管扩张痣）新生儿鲜红斑痣呈粉红色斑点，外形不规则。压迫后完全变白，在婴儿哭闹时可色泽加深。在新生儿中，40.3%的新生儿斑痣呈如下分布，即81%的斑点位于颈背部、45%位于眼睑、33%位于眉间。这些病变具有在1岁内消失而不留痕迹的明显趋势。 3：治疗指征包括防止痣及合并畸形的进展和预防出现心理问题。 4：治疗方法最初，氣激光在血管畸形的治疗中显得很有前途，但现在认为瘢痕的发生率太高。 脉冲染料激光已经被证明在葡萄酒斑治疗中的可靠性。 根据笔者的经验，强脉冲光（intensepulsedlight）也已被证实在葡萄酒色斑的治疗中具有高度的效果和安全性。必须早期予以激光治疗以阻止对心理和躯体的有害影响，并根据治疗的效果及患者和其家庭对更多治疗周期的耐受性和要求进行继续治疗（图30-6，图30-7）。
图30-6 鈍鱼斑和先天性青光眼 毛细血管畸形。使用染料激光或Vasculight强脉冲光治疗
图30-7 葡萄酒色斑 Sturge-Weber综合征，毛细血管畸形。使用染料激光或Vasculight强脉冲光治疗 |
