【摘要】先天性血管肿瘤起源广泛。最常见的先天性血管肿瘤是葡萄糖转运蛋白-1阳性的婴幼儿血管瘤。这需要与先天性血管内皮瘤相鉴别。而大多数婴幼儿血管瘤具有很高的自发性消退率,并存在产生严重并发症的可能。所以尽早识别危险类型并予以早期治疗对于避免继发性并发症是很重要的。 —:引言 统称为“草莓状血管瘤”者包括一系列不同的遗传性血管异常。 为了确定是否采取积极的或非手术的治疗措施,很必要在初期进行鉴别诊断⑴。 婴幼儿血管瘤可能是来源于胚胎组织或类似组织[这些组织中葡萄糖转运蛋白T(glucosetransporter-1,GLUT-1)阳性]的增殖性胚胎肿瘤。 先天性血管内皮瘤不属于婴幼儿血管瘤,其葡萄糖转运蛋白-1阴性。 两者均需与动脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形和混合型血管畸形(包括血管球瘤和全身先天性血管球瘤,如错构瘤)相鉴别。 这些疾病并不表现为自发性消退而是保持稳定增长,但不包括发育不全型(abortiveforms)葡萄酒色斑[如焰色痣(Unna,nevi)]、毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutismarmoratatelangiectatica)的某些类型和颈部孤立性单核细胞淋巴瘤(isolatedmonocyticlymphangiomas)[如颈部水囊瘤(hygromacolli)]。 二:先天性血管肿瘤的分类 婴幼儿血管瘤必须根据发展阶段、生长方式、外观和器官特异性进行分类。 先天性血管内皮瘤必须根据其发展进程、生长方式、外观和器官特异性进行分类,而对血管畸形不仅要如此分类,而且还必须考虑胚胎发育障碍及其优势血管的起源⑵。 这意味着所有先天性血管疾病具有一个共同点,即它们可以出现在全身所有器官和组织。 另一个共同点是这些疾病可单发、多发或散发,其生长方式亦可呈境界清楚到广泛浸润的多种形式。 因此,任何分类方法均必须确定3个中心问题,即血管病变类型(what)、部位(where)和生长方式(how)(表4-1)。"汉堡分类法”(“HamburgClassification”)已经成为血管畸形分类的标准方案⑴。 因为有时鉴别诊断困难,所以先天性血管肿瘤的分类亦应以此为模式。 |