杨光宇 孙培莉 朱毅 张憬 朱岩 李天女 黄茂 患者女，82岁，因“胸闷、气喘2年余，加重伴咳嗽14 d" 于2012年1月18日以“胸腔积液待查"人院。患者2年前因胸闷、咳嗽，体检发现右下肺语音震颤减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减弱，拟右侧胸腔积液住院治疗。经抽胸腔积液、抗感染、化痰等对症处理，咳嗽症状缓解，但胸腔积液始终存在。因患者高龄，患者及家属多次拒绝胸腔镜检查。 2年间病情反复，多次胸部CT、1次PET/CT(图1，2）检查未见明显胸膜及肺内SUV值增高灶。两年来多次胸腔积液检查提示渗出液，但始终未明确诊断。14 d前患者病情再次加重而住院治疗。既往有高血压病史巧年，甲状腺腺瘤病史 3年。体格检查：体温：36巧℃，呼吸频率：22次/min，脉搏：80次/min，血压：130/80 mm Hg( l mm Hg = 0，133 kPa)，意识清楚，全身未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，右下肺呼吸幅度及扩张度减弱，语音震颤减弱，叩诊呈浊音，未闻及呼吸音，心率80次/ min，心律齐，未闻及杂音，腹部平软，肝脾肋下未及，无移动性浊音，余检查结果未见异常。辅助检查：血尿粪常规、生化、c反应蛋白等均在正常范围血肿瘤指标：神经元特异性烯醇化酶（NSE）30 U/ml，癌抗原724（CA724）14 U/ml,CA125为1 1 1 U/mlo心电图、超声心动图检查未见异常，结核菌素试验为1：2m0阴性。人院后多次抽胸腔积液，共约2m0 ml，色淡黄，微浑。查胸腔积液示：细胞数（380到300）× 106/ L，单核细胞70％，李凡他试验阴性；肿瘤标志物：CA125为386 U/ml,癌胚抗原、NSE、 CA724等均在正常范围；LDH为巧4 U/L（血LDH219 U/L)，TP为49巧L（血TP为6& 9 g/L)；余胸腔积液检查未见异常。
图1 2佣9年7月14日CT平扫可见右侧后胸壁下新月形液体样密度影，CT值约3 HU，伴膨胀不全的肺组织影，考虑右侧胸腔积液合并右肺部分膨胀不全图2 2011年2月28日CT平扫可见与后壁胸膜钝角相连的圆形稍高密度影，边缘光滑整齐，约3，2 cmx3.7 cm,CT值约5 HU，考虑右侧胸腔包裹性积液图3 2012年1月30日PET/CT检查，2 mm薄层重建示右侧沿斜裂胸膜走行可见一软组织肿块影，与后壁胸膜部分相连，肺窗约4．8 cm><4.0 cm><3.9 cm，纵隔窗约 4．4cm × 3．9cm × 3．4cm，CT值约18HU，边界尚清，放射性摄取未见增高图4术中后纵隔约奇静脉水平可见约 4 cm><3 cmx3 cm肿块，位于脊柱旁，质中，包膜完整，余壁层胸膜无明显病变图5 HE染色可见薄壁大血管、毛细血管样小血管及散在厚壁静脉样血管，管壁为扁平的内皮细胞低倍放大图6 2012年2月24日术后随访x线胸片示两侧肋隔角锐利，无胸腔积液征象 连续2 d未见胸腔引流管内液体流出后行PET/ CT（图 3）检查，结果提示右侧沿斜裂胸膜走行类圆形软组织密度影，FDG代谢未见增高；CT引导下穿刺活检病理结果示，涂片检查见血细胞，未见异常细胞。为明确诊断，患者于人院后23 d接受了胸腔镜探查术。术中见后纵隔肿块，位于脊柱旁，约4 cm × 3 cm × 3 cm，质中，包膜完整，周围壁层胸膜无明显病变（图4）。手术将肿块完整切除。术后恢复可，术后5 d出院。术后病理示静脉型血管瘤：镜下见薄壁大血管、毛细血管样小血管及散在厚壁静脉样血管。管壁为扁平的内皮细胞，管腔内充满血液，偶见新鲜或机化的血栓。血管簇由疏松、水肿、细胞稀少的粗大纤维间隔分隔（图5）。术后2周x线胸片（图6）示两侧肋膈角锐利，无胸腔积液征象。目前随访3个月余，患者无不适主诉。 讨论纵隔血管瘤（mediastinal hemangioma）是一种罕见的血管瘤性疾病。1914年Sherman报道了首例纵隔血管瘤。Cohen等发现在纵隔肿瘤中血管瘤所占比例小于 2％。全身多发血管瘤部分可累及纵隔，而单发的纵隔血管瘤多位于前纵隔及后纵隔。发病年龄无明显规律，其中最大年龄79岁，而本例却为82岁的高龄女性，血管瘤位于后纵隔。 纵隔血管瘤临床表现多样且无特异性[ 。2．7 ] 多数患者无症状，有些患者临床表现为咳嗽、胸腔积液、呼吸困难、吞咽困难。如果瘤体出血破人胸腔可出现血性胸腔积液[ 4〕。罕见的临床症状还有心包积液[ 5《静脉畸形骨肥大综合征[ 6 ] 等。而本例以难治性胸腔积液引起的咳嗽、胸闷为主要临床表现。 影像学是发现纵隔血管瘤的重要检查手段，但其影像学表现却无特异性。McAdams等[ 8〕及Sakurai等人[ 研9〕宀宄，发、现，纵隔血管瘤在CT平扫上呈边缘清晰、肌肉密度的均一影。 PET/CT未发现FDG高摄取者。实验室检查通常无特殊，胸腔积液细胞学、微生物学结果阴性[ 。7，] 本例患者的胸腔积液为淡黄色渗出液，尚未见类似报道。根据影像学，瘤体并未压迫奇静脉及胸导管，但结合本例病理结果推测其胸腔积液成机制：其一可能为血管瘤内炎性物质释放，致局部血管炎性病变，血管通透性增加；其二可能因病灶内血栓，后者可导致局部静脉血管压力增加。纵隔血管瘤确诊依赖活检，目前尚无术前确诊者。其治疗需要手术完整切除瘤体，但术前应用干扰素．a可使瘤体明显缩小变硬，以利于手术切除。Moran和suster[ 研12〕究发现，纵隔血管瘤病理类型以海绵状血管瘤、静脉型血管瘤及毛细血管瘤较为常见，是血管内皮细胞异常增殖产生的肿瘤。本例诊断为静脉型血管瘤。 由于难治性胸腔积液大多需要有创检查方可明确诊断，为其诊断增加了困难。随着微创手术在临床工作中广泛开展，为手术高风险人群提供了诊疗机会。对于难治性胸腔积液患者，在PET/ CT指导下内窥镜探查术是一种值得提倡、安全、微创的诊疗方法0 参考文献 [ 1 ] Cohen AJ，Thompson L，Edwards FH，et al. Primary cysts and tumors of the mediastinum. Ann Thorac Surg，1991，51 · 378．384· [ 2 ] Odaka M，Nakada T，Asano H，et al. Thoracoscopic resection of a mediastinal venous hemangioma：Report Of a case. Surg Today， 20H，41：1455一1457 · [ 3 ] 林峰，肖家荣，冉鹏，等·前纵隔海绵状血管瘤一例·中华外科杂志，2010，48：239． [ 4 ] 陈春新，陈美燕，胡寅进· x线诊断纵隔海绵状血管瘤1例· 中国医学影像技术，2011，27：46L [ 5 ] Gupta S，Bhalotra B，Jain N. Mediastinal haemangioma with pericardial effusion：a rare entity. Indian J Chest Dis Allied Sci 2010，52：107 · 109 · [ 6 ] Kuo PH，Chang YC，Liou JH，et al. Mediastinal cavernous haemangioma in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome.Thorax, 2003，58：183 ·184 · [ 7 ] Cohen AJ，Chamberlain DW，McKneally MF，et Anterior mediastinal mass. Chest，1993，103 ·巧77．巧7 & [ 8 ] McAdams HP，Rosado-de-Christenson ML，Moran CA. Mediastinal hemangioma：radiographic and CT features in 14 patients. Radiology，1994，193：399402 · [ 9 ] Sakurai K，Hara M，Ozawa Y，et al. Thoracic hemangiomas： imaging via CT，MR，and PET along with pathologic correlation. J Thorac Imaging，2008，23：114．120 · [ 10 ]Lee SY，Lee JH，Hur GY，et al. Successful removal of a slowly growing mediastinal cavernous haemangioma after vascular embolization. Respirology，2006，II· 493495 · [ 11 ]Kumar P，Judson I，Nicholson AG，et al. Mediastinal hemangloma：successful treatment by alpha-2a interferon and postchemotherapy resection. J Thorac Cardiovasc Surg，2002 124：4 406 · [ 12 ] Moran CA，Suster S. Mediastinal hemangiomas：a study of 18 cases with emphasis on the spectrum Of morphological features.Hum Pathol, 1995，26：41642L |
